Гемолітична анемія

Гемолітична анемія

групова назва захворювань, загальною ознакою яких є посилене руйнування еритроцитів, що обумовлює, з одного боку, анемію і підвищене утворення продуктів розпаду еритроцитів, з іншого боку — реактивно посилений еритропоез.

Ознаки та симптоми

Загальні ознаки анемії: блідість, стомлюваність, задишка, і потенціал для серцевої недостатності. Хронічний гемоліз призводить до збільшення екскреції білірубіну в жовчних шляхах, що в свою чергу, може привести до утворення каменів у жовчному міхурі.

Класифікація

Гемолітичні анемії поділяють на спадкові і набуті.

Спадкові

1) пов'язані з порушенням структури мембрани еритроцитів (мікросфероцитарна анемія Мінковського—Шоффара, овалоцитарна, стоматоцитоз);

2) пов'язані з дефіцитом еритроцитарних ферментів (дефіцит Г-6-ФДГ, дефіцит піруваткінази та ін.);

3) пов'язані з порушенням синтезу та структури ланцюгів глобіну (таласемії, гемоглобінопатії);

Класифікація

Набуті

1) імунні гемолітичні анемії (одним з факторів запуску такого роду анемії є гепатит C);

2) гіперспленічні гемолітичні анемії;

3) пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави—Мікелі);

4) зумовлені механічним травмуванням еритроцитів під час протезування клапанів серця, при ДВЗ-синдромі;

5) зумовлені руйнуванням еритроцитів паразитами (малярія), впливом біологічних (грибна, зміїна отрути) і бактеріальних токсинів.

Лікування

Так як будь-яка анемія це синдром якого-небудь захворювання, необхідне адекватне лікування. Встановити причину анемії. При гемолітичній анемії:

спленектомія глюкокортикостероїди при автоімунних гемолітичних анеміях у середніх дозах імунодепресанти трансфузія еритроцитів при гемолітичних кризах, потрібні відмиті еритроцити, індивідуально підібрані при підвищенні рівня заліза необхідно його зменшити

Multiple Choice

У хворого після прийому бісептолу з'явилась олігурія, жовтяниця з вираженою блідістю шкіри та слизових оболонок, збільшилась селезінка,. ЗАК: Ер.- 2,2х10*12/л, Нв-60 г/л, К.п. 0,62, Le-14х10*9/л, ретикулоцити 24%. Непрямий білірубін в сироватці крові 35 мкмоль/л. Сеча та кал темного кольору, підвищений рівень стеркобіліну. Який діагноз є найбільш ймовірним у даного хворого?

• Апластична анемія

• Токсичний гепатит

• Гострий лейкоз

• Гемолітична анемія

Multiple Choice

Хв. П., 42 р. Скарги на біль в попереку, потемніння сечі, загальну слабкість, запаморочення, що виникли після лікування застуди аспірином та ампіциліном. Об-но: блідий, склери субіктеричні. ЧСС - 98 уд/хв. Печінка +2 см, селезінка +3 см. ЗАК: ер. - 2,6*10*12/л, Нв – 60 г/л, к.п. - 0,9, Le – 9,4*10*9/л, б - 0,5 \%, е - 3 \%, п – 6 \%, л - 25 \%, м – 7 \%, ШЗЕ – 38 мм/год, ретикулоцити – 24 \%. Біохімічний аналіз крові: заг. білірубін – 38 ммоль/л, прямий, непрямий. Яке ускладнення виникло у хворого?

• Агранулоцитоз.

• Пароксизмальна нічна гемоглобулінурія

• Набута гемолітична анемія

• Токсичний гепатит