Обмін вуглеводів

Характерною ознакою глікогенозу є біль у м'язах під час фізичної роботи. Вроджена недостатність якого фермента зумовлює цю патологію?

• Глікогенфосфорилази

• Фосфоглюкомутаза

• Глікогенсинтетази

• Аміло-1,6-глікозидази

• Лізосомальної глікозидази

У хворого нефритом виявлена глюкозурія і аміноацидурія. Вірогідною причиною цього є порушення механізму реабсорбції глюкози й амінокислот:

• Вторинного Nа+-залежного транспорту

• Піноцитозу

• Простої дифузії

• Первинного активного транспорту

• Фагоцитозу

Після переводу на змішане харчування у новонародженої дитини виникла диспепсія з діареєю, метеоризмом, відставанням у розвитку. Недостатність якої речовини є біохімічною основою даної патології?

• Сахарази й ізомальтази

• Лактази і целобіази

• Трипсину і хімотрипсину

• Ліпази і креатинкінази

• Целюлази

У регуляції активності ферментів важливе місце належить їхній постсинтетичній ковалентній модифікації. Яким із зазначених механізмів здійснюється регуляція активності глікогенфосфорилази і глікогенсинтетази?

• Фосфорилювання-дефосфорилювання

• Метилювання

• Аденілювання

• Обмежений протеоліз

• АДФ-рибозилювання

Через деякий час після інтенсивного фізичного тренування у спортсмена активується глюконеогенез, основним субстратом якого є:

• Лактат

• Аспарагінова кислота

• Глутамінова кислота

• Альфа-кетоглутарат

• Серин

При недостатності кровообігу у період інтенсивної м'язової роботи в результаті анаеробного гліколізу накопичується молочна кислота. Які подальші перетворення відбуваються з нею?

• Включається у глюконеогенез у печінці

• Виводиться нирками з сечею

• Використовується м'язами для синтезу глюкози

• Використовується тканинами для синтезу кетонових тіл

• Використовується тканинами для синтезу жирних кислот

У 8-місячної дитини спостерігається блювота та діарея після прийому фруктових соків. Навантаження фруктозою привело до гіпоглікемії. Вкажіть, спадкова недостатність якого ферменту є причиною стану дитини:

• Фруктозо-1-фосфатальдолази

• Фруктокінази

• Гексокінази

• Фосфофруктокінази

• Фруктозо-1,6-дифосфататзи

У хворого 34 років має місце понижена витривалість до фізичних навантажень в той час, як у скелетних м’язах вміст глікогену підвищений. Зі зниженням активності якого ферменту це пов'зане?

• Глікогенфосфорилази

• Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

• Фосфофруктокінази

• Глікогенсинтази

• Глюкозо-6-фосфатази

У дитини з точковою мутацією генів виявлено відсутність глюкозо-6-фосфатази, гіпоглікемію і гепатомегалію. Визначте вид патології, для якої характерні ці ознаки:

• Хвороба Гірке

• Хвороба Кори

• Хвороба Аддісона

• Хвороба Паркінсона

• Хвороба Мак-Ардла

У новонародженої дитини після годування молоком спостерігалися диспептичні розлади (диспепсія, блювота). При годуванні розчином глюкози ці явища зникали. Вкажіть фермент, що бере участь в перетравленні вуглеводів, недостатня активність якого призводить до вказаних розладів:

• Лактаза

• Амілаза

• Сахараза

• Ізомальтаза

• Мальтаза