06 El sistema del complemento

Mujer de 19 años de edad que acude al servicio de urgencias por presentar dolor abdominal localizado en el cuadrante superior derecho, acompañado de vómitos y diarrea. De sus antecedentes patológicos refiere que en una ocasión fue sometida a una laparoscopia abdominal exploratoria por el cuadro similar ante la sospecha de peritonitis, la cual se descartó y sólo se observó edema de asas intestinales. Estos cuadros son recurrentes e incluso se han acompañado de edema laríngeo, palpebral y bucal, sin prurito o lesiones urticarianas; se presentan sobre todo al sufrir un traumatismo. Tiene como antecedentes familiares que su padre y dos tíos paternos sufren la misma enfermedad. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?

• Choque anafiláctico.

• Urticaria aguda.

• Angioedema hereditario.

• Traumatismo abdominal.

Answer explanation

El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad autosómica dominante. Los pacientes presentan cuadros recurrentes de dolor abdominal, vómito, diarrea, edema laríngeo, edema de mucosas que afecta el tracto respiratorio y el gastrointestinal, sin urticaria, ni prurito.

¿Qué tipo de estudios solicitaría para apoyar su diagnóstico en la paciente anterior?

• C2, C4.

• C1- INH.

• C3 y C5.

• C5b-C6789.

Answer explanation

El diagnóstico se confirma con la cuantificación de C1-INH, que puede encontrarse en niveles normales o incluso bajos, pero su función es defectuosa.

Lactante de 1 año de edad, hija de padres consanguíneos (primos hermanos) aparentemente sanos, con hermana de 6 años de edad, aparentemente sana; habitan en zona rural. Hospitalizada a los 2 meses por influenza A. Su segunda hospitalización ocurrió a los 8 meses por meningoencefalitis viral e infección de vías urinarias por E. coli con evolución mala. En la segunda punción se aisló Neisseria meningitidis, pero después ha cursado con varios cuadros de infecciones graves, incluso dos cuadros de sepsis y uno de osteomielitis, por lo que se inicia su abordaje amplio. Éste reporta valores de inmunoglobulinas normales, por lo que se decide cuantificar la función de todo el sistema del complemento, que revela CH50 bajo. ¿Por qué es importante realizar este estudio a la paciente?

• Valora la función del complemento.

• Mide los inhibidores del complemento.

• Mide la concentración del MAC.

• Valora la capacidad reguladora del complemento.

Answer explanation

Ante la sospecha de déficit de complemento debe realizarse para valorar la función del complemento porque su concentración puede ser normal.

Mujer de 33 años de edad con 5 años de evolución con manifestaciones cutáneas como fotosensibilidad, lesiones eritematosas-escamosas, redondeadas o de forma irregular, de borde limitado y con centro más activo, la mayoría en espalda y alguna en cuero cabelludo, con alopecia. Se le realizó una biopsia, la cual reporta lupus discoide. Previamente se efectuaron estudios, cuyos resultados fueron: biometría hemática completa, examen general de orina, FR, electroforesis de proteínas del suero normales; anticuerpos antinucleares (ANA) 1:160, anti Ro, anti La, DNA nativo normales; CH50 bajo, C3, C4 y C5 normales y C2 muy bajo. ¿Qué vía del complemento está afectada en esta paciente?

• Vía alterna.

• Vía clásica.

• Vía de las lectinas.

• Vía lítica.

Answer explanation

La deficiencia de C2 puede estar relacionada con el lupus discoide, por lo que sólo da lesiones cutáneas; la vía clásica está alterada.

Lactante varón de 6 meses de edad que ingresa al servicio de pediatría por presentar fiebre de 39 °C, rigidez de nuca, crisis convulsivas, vómito y ataque al estado general. Se le realiza punción lumbar y se aísla Neisseria meningitidis, por lo que se toma biometría hemática, la cual reporta leucocitosis con neutrofilia. El perfil de inmunoglobulinas es normal. Se toma CH50, que es ligeramente bajo; C4, C3 y C2 también son normales, pero las proteínas C5, C6789 están muy bajas, por lo que la alteración se encuentra en:

• Vía alterna.

• Vía clásica.

• Vía de las lectinas.

• El MAC.

Answer explanation

La deficiencia en los componentes de complejo de ataque a la membrana (MAC) predispone a las infecciones por Neisseria meningitidis, por lo que no se forma este complejo para poder lisar la bacteria.

Lactante masculino de 35 días de vida es llevado a consulta por presentar una onfalitis y fiebre elevada; a la exploración física se observa que aún no se le ha caído el cordón umbilical. Su biometría hemática reporta leucocitosis de 35 000 células con predominio de neutrófilos. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?

• Deficiencia de adhesión leucocitaria.

• Sepsis.

• Persistencia del uraco.

• Gastrosquisis.

Answer explanation

En un lactante al que después del mes de edad no se le ha caído el cordón umbilical y presenta leucocitosis hay que sospechar una deficiencia de adhesión leucocitaria, que se asocia con alteraciones del complemento.

¿Qué defecto del complemento puede presentar el paciente anterior?

• Defecto en MAC.

• Defecto de C1.

• Defecto de C3.

• Defecto de CR1 y CR3.

Answer explanation

El defecto en la adhesión leucocitaria se asocia con un defecto en los receptores del complemento como CR1 y CR3.

Un niño de 16 meses ingresa al hospital por cuadro de decaimiento de 3 días de evolución. Como antecedente de importancia cursó con un cuadro diarreico con sangre. Antecedentes personales negativos, ni consanguinidad de padres. Al ingreso con signos vitales normales, incluso temperatura. A la exploración física sólo palidez intensa. En sus exámenes de laboratorio se reporta en uroanálisis proteinuria y hematuria, en la BH con anemia severa y trombocitopenia; la morfología de la serie roja en sangre periférica mostró abundantes esquistocitos y reticulocitos (12.7 %). La función renal con elevación de azoados, bilirrubina total elevada y haptoglobina baja, prueba de Coombs directa e indirecta negativa y LDH muy elevada. El coprocultivo fue positivo a C. jejuni. Con base en estos datos puede sospecharse:

• Síndrome urémico hemolítico.

• Anemia hemolítica.

• Síndrome disentérico.

• Sepsis.

Answer explanation

Un paciente que cursa con un cuadro disentérico puede evolucionar en los siguientes días a síndrome urémico hemolítico por algún tipo de E. coli. Estos pacientes pueden tener alteraciones en el complemento.

¿Qué tipo de defecto del complemento presenta el paciente anterior?

• Déficit del factor B.

• Déficit del factor P.

• Déficit del factor I.

• Déficit del factor H.

Answer explanation

El síndrome urémico hemolítico puede relacionarse con déficit del factor H, que es una proteína que regula la activación del complemento.

En relación con la pregunta anterior, ¿cuál es la vía del complemento que regula el factor H?

• Vía clásica.

• Vía alterna.

• Vía de las lectinas.

• Vía lítica.

Answer explanation

El factor H es una proteína que regula la activación de la vía alterna del complemento.