Histología

Un paciente cuyos síntomas consisten en piel de color violáceo con ampollas grandes, fiebre, malestar general, taquicardia y mucho dolor se diagnostica de fascitis necrosante. La rápida propagación de Staphylococcus aureus y de estreptococos del grupo A que asola el tejido conectivo de este paciente se debe a la capacidad de estos microorganismos para destruir uno de los componentes de la matriz extracelular de la piel. ¿Cuál es ese componente?

• Ácido hialurónico

• Queratán-sulfato

• Dermatán-sulfato

• Heparán-sulfato

• Condroitina-sulfato 4

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El ácido hialurónico es un glicosaminoglicano muy grande que no está sulfatado y no está unido a una proteína central. Es capaz de unirse a un gran número de proteoglicanos, formando así una molécula muy grande con un dominio enorme. Este complejo macromolecular muy grande es responsable del «estado gelatinoso» de la matriz extracelular. Staphylococcus aureus y estreptococos del grupo A poseen hialuronidasa, que escinde el ácido hialurónico y convierte el gel a un «estado soluble», facilitando una propagación muy rápida de los microorganismos a través del elemento de tejido conectivo, destruyendo los tejidos a su paso. Algunos llaman a estos microorganismos bacterias comedoras de carne. Los otros cuatro glicosaminoglicanos son mucho más pequeños y, al unirse a una proteína central, forman proteoglicanos. No son lo suficientemente grandes por sí mismos para formar un gel.

Un paciente afroamericano se sometió a una cirugía y presenta una excrecencia elevada y muy gruesa en la zona de la incisión cutánea. Esta excrecencia elevada se conoce como queloide y se debe a la acumulación excesiva de:

• Ácido hialurónico

• Proteoglicanos

• Colágeno de tipo I

• Fibras elásticas

• Fibras de oxilatán

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Los afroamericanos muestran una predilección especial para una acumulación excesiva de colágeno de tipo I en el lugar de la cicatrización de la herida.

La fuerza de tracción de una herida que está cicatrizando aproximadamente 1 semana después de suturar las superficies de corte de la piel es de un 10% de la fuerza de tracción normal de la piel. La debilidad inicial de la dermis durante la cicatrización de la herida se debe a material elaborado muy rápidamente por los fibroblastos cercanos a la herida. Este material es:

• Colágeno de tipo I

• Colágeno de tipo II

• Colágeno de tipo III

• Colágeno de tipo V

• Colágeno de tipo VII

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El primer colágeno en formarse por los fibroblastos y que influye sobre el cierre inicial de la herida es el colágeno de tipo III (fibras reticulares). Este tipo de colágeno más fino tiene una fuerza de tracción muy débil y es reemplazado por el colágeno de tipo I en las 4 semanas siguientes a la lesión. En dicho momento, la fuerza de tracción del tejido cicatrizado es aproximadamente del 80% de la fuerza de tracción de la piel intacta.

Un médico ve a un paciente por primera vez; es un paciente muy delgado, de piernas delgadas e inusualmente largas, con dedos alargados. Su historia indica que ha sido diagnosticado de un trastorno del tejido conectivo, conocido como síndrome de Marfan. La mutación que causa este síndrome afecta a:

• Tropomiosina

• Troponina

• Microfibrillas

• Elastina

• Fibrilina 1

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síndrome de Marfan se debe a una mutación que afecta al gen que codifica al componente de las fibras elásticas, conocido como fibrilina 1. Los individuos con este cuadro tienen a menudo problemas cardiovasculares, como aneurisma de aorta, elevada presión arterial y luxación del cristalino del globo ocular. Sus fibras de colágeno, fibras musculares y filamentos de actina son normales.

Un paciente con déficid de adhesión de leucocitos tendrá:

• Un transtorno autosómico dominante

• Un trastorno cromosómico ligado al sexo

• Adhesinas disfuncionales

• Integrinas disfuncionales

• Cadherinas disfuncionales

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El déficit de adhesión de leucocitos es un trastorno autosómico recesivo que provoca la incapacidad de los leucocitos para sintetizar las cadenas beta de sus moléculas de integrina. Por lo tanto, los leucocitos son incapaces de adherirse a las células endoteliales y de migrar hacia el foco inflamatorio. Los pacientes con esta enfermedad presentan dificultades para resistir las infecciones bacterianas. Las adhesinas son antígenos de superficie de muchos microorganismos que les permiten adherirse a las superficies celulares de mamíferos, mientras que las cadherinas son responsables de las adhesiones entre células.

En la exploración de un bebé de 9 meses el pediatra observa que no gana peso y que presenta unas articulaciones delgadas y con pequeños bultos. Los padres explican que ellos mismos le hacen la comida y que ha estado muy irritable, y llora mucho al gatear. Las encías del bebé están notablemente enrojecidas. El pediatra sospecha falta de vitamina C en la dieta y recomienda a los padres cambiar a alimentos infantiles preparados y les insta a ofrecerle zumos de cítricos. Además, debe recibir dosis altas de vitamina C durante 7 días y mantener una dosis menor otros 30 días más. La vitamina C es necesaria para la síntesis normal de:

• Elastina

• Fribrilina

• Tropocolágeno

• Troponina

• Ácido hialurónico

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La vitamina C es necesaria para la hidroxilación de los residuos de prolina. La hidroxiprolina es necesaria para mantener unidas las cadenas α de las moléculas del tropocolágeno. La síntesis de elastina, fibrilina y ácido hialurónico no está afectada por la vitamina C. La troponina es una proteína presente en el músculo esquelético y cardíaco, y no está afectada por la falta de vitamina C.

Un niño de 12 años se queja de luxaciones frecuentes de las articulaciones. En la exploración, el médico observa que el paciente presenta articulaciones hiperextensibles, con una piel sumamente estirable y cifoescoliosis (joroba en la espalda). El médico sospecha de:

• Escorbuto

• Síndrome de Ehlers-Danlos

• Síndrome de Marfán

• Cutis laxa

• Mucopolisacáridosis

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El médico debe sospechar un síndrome de Ehlers-Danlos, ya que los individuos con este trastorno genético presentan articulaciones sumamente flexibles, cifoescoliosis ocasional y una piel que puede estirarse unos 5 cm y que, al liberarse, recupera su posición previa. Un paciente con escorbuto se reconoce por encías sangrantes y una posible desfiguración de los huesos largos de las piernas. Los pacientes con síndrome de Marfan suelen ser altos y delgados, con dedos especialmente largos. La cutis laxa se caracteriza por una piel elástica que cuelga holgada en los pliegues. Los pacientes con mucopolisacaridosis fallecen a edades muy jóvenes.

Las flechas apuntan hacia una zona rica en:

• Colágeno de tipo I

• Colágeno de tipo II

• Colágeno de tipo III

• Colágeno de tipo IV

• Colágeno de tipo VII

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La lámina densa de la lámina basal está formada por un entramado de colágeno de tipo IV. El colágeno de tipo I es el colágeno más frecuente en el cuerpo y forma haces gruesos de fibras de colágeno. El colágeno de tipo II está presente en la matriz del cartílago; el colágeno de tipo III también se conoce como fibras reticulares, un colágeno fibroso y delgado con muchos grupos de azúcares que le permiten unirse a la tinción argéntica. El colágeno de tipo VII se localiza en la lámina reticular de la membrana basal.

La zona clara señalada por la punta de la flecha es rica en:

• Ácido hialurónico

• Fibronectina

• Laminina

• Perlecano

• Cadherinas

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La zona clara señalada por la punta de la flecha en esta micrografía electrónica representa el componente de la lámina lúcida de la lámina basal. Es rica en laminina, una glicoproteína que facilita la adhesión entre la lámina basal y las células epiteliales. La fibronectina se localiza en la parte de tejido conjuntivo de la lámina basal. Las cadherinas son proteínas transmembrana que permiten a las células contactar y adherirse entre sí. Ni el ácido hialurónico ni los perlecanos se localizan en esta región.

Un paciente anciano es examinado por su dermatólogo porque ha desarrollado prurito y ampollas en la piel. Si las ampollas afectan a la región señalada por la flecha en esta micrografía electrónica y se demuestra que el paciente tiene IgG a lo largo de la misma zona señalada por las flechas, probablemente esté padeciendo:

• Dermatitis herpetiforme

• Dermatitis atópica

• Pénfigo vulgar

• Pénfigo foliáceo

• Penfigoide ampolloso

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El penfigoide ampolloso es un cuadro autoinmunitario relativamente infrecuente que aparece en pacientes ancianos y en el que se produce IgG contra sus hemidesmosomas y se separa la epidermis de la dermis por la formación de ampollas. La dermatitis herpetiforme se parece al penfigoide ampolloso en el hecho de que las vesículas se forman en la interfase de la epidermis y la dermis y se acompaña de prurito. Sin embargo, el cuadro comienza en los puntos más altos de las crestas dérmicas, y solamente más tarde afecta a la totalidad de la interfase dérmica-epidérmica. La principal diferencia es que el anticuerpo implicado es la IgA, en lugar de la IgG. El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son cuadros ampollosos; sin embargo, la ampolla es intraepidérmica y supone la presencia de autoanticuerpos contra los desmosomas. La dermatitis atópica es más prevalente en los niños que en los adultos y suele localizarse en articulaciones en las que se produce flexión. Se acompaña de edema, una epidermis más gruesa de lo normal y un desarrollo excesivo del aparato reticular.