Taller LES hematológico refractario

Mi categoría profesional es...

• Internista CON actividad habitual en UEAS
• Internista SIN actividad habitual en UEAS
• Residente de Medicina Interna
• Otros

En este punto... ¿Cual es su principial sospecha clínica?

• Actividad de la enfermedad
• Síndrome de Evans
• Infección
• Neoplasia
• Trombosis

¿Qué procedimientos diagnósticos adicionales ordenaría de inmediato?

• Hemocultivos
• Serologías víricas
• Niveles de complemento
• Anticuerpos anti-nDNA
• Anticuerpos antifosfolípidicos

¿Qué tratamiento le recomendaría?

• Pulsos de metilprednisolona
• Ciclofosfamida en pulsos EV
• Inmunoglobulinas intravenosas
• Antibióticos de amplio espectro
• Terapias antivíricas

Pregunta 4: En este punto, ¿cuál es su principal sospecha clínica?

• Actividad de la enfermedad
• Síndrome de Evans
• Infección
• Neoplasia
• Trombosis

Para aquellos que están considerando la infección, ¿qué agente considerarían?

• Bacteriano
• Tuberculosis diseminada
• Vírico
• Oportunista

Para aquellos que están considerando la trombosis, ¿qué enfermedad considerarían?

• Síndrome de Budd-Chiari
• Trombosis venosa cerebral
• Síndrome antifosfolipídico (con trombosis en vasos de tamaño mediano-grande)
• Síndrome antifosfolipídico catastrófico

¿Qué tratamiento añadiría en este punto? A - Antibióticos de mayor espectro B - Tuberculostáticos C - Ciclofosfamida en pulsos ev D - Inmunoglobulinas intravenosas E - Rituximab F - Heparina G - Recambios plasmáticos H - Otros tratamientos

• Antibióticos de mayor espectro
• Tuberculostáticos
• Ciclofosfamida en pulsos EV
• Inmunoglobulinas IV
• Rituximab

CASO 2: En cuanto a la impresión diagnóstica de la paciente... diría que:

• Es claramente una PTI con ANA+ y otros autoanticuerpos positivos
• Es una conectivopatía mixta PTI-LES
• Cumple criterios de LES
• Le llamaría conectivopatía indiferenciada y vigilaría evolución
• Es un SAF de alto riesgo (triple+)

En cuanto al tto a medio-largo plazo...

• Reduciría progresivamente corticoides
• Iniciaría algún "ahorrador" de corticoides (MMF, AZA, MTX...)
• Intentaría repetir-completar RTX, con más premedicación
• Iniciaría belimumab
• Continuaría dosis mensuales de IGIV