Las encefalopatías metabólicas se produce cuando el hígado se ve afectado por errores genéticos del metabolismo, provocando aminoacidopatías, intolerancia a los azúcares.

Siempre se pueden recurrir a test genéticos, ya que todas las encefalopatías metabólicas son debido a alteraciones genéticas.

En 1912 se acuñó el término de encefalopatía metabólica por Kinnier Wilson, refiriéndose a afecciones del cerebro causadas por distintos factores que son resultado de encefalitis.

El esfingolipidosis es un trastorno hereditario con déficits en el almacenamiento de lisosomas, derivado de problemas en la degradación lisosomal.

las principales causas de las encefalopatías metabólicas:

Se trata de un tipo de encefalopatías metabólicas caracterizadas por una disminución de carbohidratos, proteínas o ácidos grasos durante el proceso fetal.

se caracterizan por ser una enfermedad metabólica hereditaria más comunes. El metabolismo de los aminoácidos, los lípidos e hidratos de carbono generan los llamados ácidos orgánicos, que son claves para diagnosticar estos trastornos.

Es el proceso natural por el cual los mamíferos nos deshacemos del nitrógeno, que no es tóxico, en cambio su precursor el amoníaco es tóxico en bajas cantidades

Los principales síntomas de las encefalopatías son:

Las encefalopatías metabólicas pueden ser detectadas mediante:

El principal tratamiento de las encefalopatías metabólicas son:

Cuando todas los tratamientos han fallado, se suele proceder a realizar.

Dichos trastornos se producen por un déficit de ácidos carboxílicos, debido a la acumulación de tóxicos y por alteraciones en la metabolización de dichas moléculas

Este trastorno se trata eliminando el amoníaco del organismo a través de la hidratación para el equilibrio de calorías y lípidos, administrando sustancias químicas como fenilacetato sódico, benzoato sódico entre otras