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Worksheetsinmunodeficiencias primarias
Total questions: 11
Worksheet time: 22mins
las infecciones según el tipo de inmunodeficiencia, pueden afectar a:
sistema del complemento, fagocitosis, humoral o celular
primarias o secundarias
sistema inmune, sistema respiratorio, sistema nervioso
niños, congenitos o de padres familiares
mutacion del gen BKT, indispensable para la diferenciación de células B, el tejido amigdalino es muy escaso p ausente, a menudo se asocia con autoinmunidad y cancer.
enfermedad de Bruton o agammablobulinemia unida a X
LAD deficiencia de union a leucocitos
Hipogammaglobulinemia
Inmunodeficiencia comun variable
Aletracion ligada a X por mutación en CD4, Las cifras de IgA y G son muy bajas o nulas y las de IgM generalmente elevadas
enfermedad de bruton
Hiper igM
deficiencia de ADA
IL X 1
Hay pobre expresión del MHC 1 EN LA SUPERFICIE DEL LINFOCITO, SE MANIFIESTAN INFECCIONES RESPIRATORIAS Y LESIONES NECROTIZANTES EN LA PIEL
DEFICIENCIA DE ADA
SINDROME DE HIPER IgM
SINDROME DEL LINFOCITO DESNUDO
DEFICIENCIA DE PNP
INVOLUCRA EL CATABOLISMO DE LAS PURINAS, AUMENTANDO LA APOPTOSIS DE LOS LINFOCITOS T, SE MANIFIESTAN ANOMALIAS NEUROLOGICAS SEVERAS
DEFICIENCIA DE PNP (ENZIMA FOSFOROLIPASA DE NUCLEOTIDOS DE PURINA)
DEFICIENCIA DEL MHC
DISGENESIA RETICULAR
DEFICIENCIA ADA
DAÑO AL GEN 20q13.11 que altera al gen para la adenosin-desaminasa, inicia en los dos primeros meses de vida, infecciones por candida y talla baja
deficiencia de PNP
NUCLEASA ARTEMIS
DEFICIENCIA DE ADA
SINDROME DEL LINFOCITO DESNUDO
SU PRINCIPAL CARACTERISTICA ES QUE CAUSA SORDERA BILATERAL, EXISTE UNA BAJA MADURACIÓN DE LA LINEA MIELOIDE Y LINFOIDE, BAJAS CANTIDADES DE GRANULOCITOS Y LINFOCITOS
DISGENESIA RETICULAR
MHC-II
ATAXIA TELAGIECTASIA
IDC
AFECTA A LA MOLECULA ATM, EXISTE UNA ESTABILIDAD GENÓMICA DEFICIENTE, DEFICIENCIA DE T Y B , EXISTE ATAXIA, INFECCIONESN SENSIBILIDAD A RX, CANCER
S. DE DIGEORGE
ATAXIA TELANGIECTASIA
SINDROME DE OMENN
COMBINADA SEVERA ASOCIADA A X
SE CARACTERIZA POR POBRE DESARROLLO O AUSENCIA DEL TIMO, PUEDE DESARROLLAR HIPOPARATIROIDISMO, HIPOCALCEMIA, HIPERTELORISMO, INFECCIONES MIXTAS
SINDROME DEL LINFOCITO DESNUDO
DEFICIENCIA DE ADA
SINDROME DE DiGeorge
IDSC
la inmunodeficencia secundaria que se presenta con mayor frecuencia
diabetes
desnutrición
transplantes
corticoides
es un proceso inflamatorio que se asocia con diversas alteraciones genéticas, hay pocos linfocitos T , se manifiesta como alopecia en infantes, infecciones severas, diarrea, linfadenopatía,. No hay crecimiento y mueren tempranamente
Sindrome de Omenn
Sindrome de Di George
Sindrome de WAS
SINDROME PEX
