Jakie czynniki etiologiczne mogą wywołać SIRS - zespół uogólnionej reakcji zapalnej?

Niedobory odporności:

      3.1 u chorych z zespołem Wiskott-Aldricha obserwuje się złą tolerancję szczepionek proteinowych. Przyczyną tego zjawiska jest obserwowane w tym zespole obniżone stężenie IgM.

      3.2 zespoły AT i Nijmegen obserwuje się podwyższone stężenie IgA, choroby te stanowią przeciwwskazanie do wszelkich badań i zabiegów z użyciem promieniowania rentgenowskiego nasila gwałtownie łamliwość chromosomów.

      3.3 w niedoborze ADA defekt dotyczy limfocytów T,B i NK, do rozpoznania konieczne jest udowodnienie mutacji w co najmniej jednym allelu genu ADA

      3.4 Zespół XSCID charakteryzuje się fenotypem T-B+NK-, w zespole tym w grasicy występują wyłącznie komórki nabłonkowe- brak podziału na korę i rdzeń, powodem niedoboru są mutacje we wspólnym łańcuchu gamma (gamma c) genie IL2RG, charakterystyczną cechą zespołu jest hypergammaglobulinemia

3. 5. Neutropenię obserwuje się w przebiegu zespołu Kostmana, w zespole dysgenezja siateczki, okresowo w cyklicznej neutropenii, w zespole hyper-IgM, niedobór funkcji fagocytranych neutrofili charakteryzuje XLA

Który receptor jest w stanie rozpoznać antygeny, bez prezentacji ich za pomocą MHC- cząsteczki głównego układu zgodności tkankowej:

Cytokinami, które mogą przenikać przez barierę krew-mózg oraz oddziaływać na układ temperatury w podwzgórzu powodując jej wzrost- gorączkę są:

Niedobory odporności

1. charakterystyczną cechą zespołu DiGeorge’a i Nijmegen jest dystrofia twarzo-czaszki, a w zespole AT ataksje występują m.in. na spojówkach i bocznych powierzchniach nosa

2. izolowany niedobór IgA jest najczęściej występującym niedoborem odporności wśród rasy kaukaskiej, a diagnozuje się go u dzieci do 1 roku życia

3. najczęściej diagnozowanym niedoborem odporności wśród rasy kaukaskiej jest CVID i diagnozuje się go u dzieci powyżej 12 roku życia

4. najczęstszym ciężkim złożonym niedoborem odporności wśród rasy kaukaskiej jest XSCID, który charakteryzuje się fenotypem T-B+NK-, a jedną z jego cech jest panhypogammaglobulinemia 

5. testem diagnostycznym CGD jest test wybuchu tlenowego, a najczęstszą wśród rasy kaukaskiej formą CGD jest XCGD, w której objawy występuje wcześniej i są bardziej nasilone niż w innych formach CGD 

6. niedoborami odporności w przebiegu których obserwuje się podwyższenie stężenia IgE i eozynofilię są: HIES, zespół Omenna i zespół Wiskotta-Aldricha

Zasadniczymi cechami komórek biorących udział w odpowiedzi immunologicznej są:

1. limfocyty B – prezentacja antygenu i synteza immunoglobulin wszystkich klas, odpowiedź na sygnały grasiczozależne

2. limfocyty Th – pośrednie wspomaganie odpowiedzi nieswoistej poprzez syntezę interferonu gamma, limfocyty 3. Th2- stymulowanie limfocytów B do syntezy immunoglobulin i do przełączania klas syntetyzowanych przeciwciał,

3. komórki dendrytyczne- prezentacja krzyżowa antygenów wirusowych limfocytom T,

4. erytrocyty – wiązanie kompleksów immunologicznych,

5. monocyty/makrofagi – fagocytoza na drodze beztlenowej i tlenowej z wytwarzaniem wolnych rodników tlenowych, nie chloraminy,

6. komórki tuczne – udział w procesach nadwrażliwości typu I i w odpowiedzi przeciw pasożytniczej

Zapalenie:

1. ostre jest zawsze destrukcyjne dla tkanek w miejscu których się toczy, inicjowane może być przez antygeny obce, zawsze też biorą w nim udział elementy odporności nieswoistej i kończy się powrotem pacjenta do zdrowia lub zgonem

2. przewlekłe nie zawsze poprzedzone jest zapaleniem ostrym, może przybierać formę zapalenia ziarniniakowego- faza późna nadwrażliwości typu IV może prowadzić do mutagenezy lub rozwoju chorób autoagresywnych 

3. nasilenie i przebieg reakcji zapalnej zależy od wirulencji patogenu oraz sprawności układu immunologicznego gospodarza

4. w pierwszej fazie reakcji zapalnej w miejscu wniknięcia patogenu dochodzi do zwężenia naczyń odprowadzających i poszerzenia naczyń doprowadzających

5. wszystkie reakcje nadwrażliwości według podziału Gell'a-Coombsa, we wszystkich swoich fazach, przebiegają według schematu reakcji zapalnej

6. w przebiegu ostrego procesu zapalnego na ogół obserwuje się wzrost frakcji alfa1, alfa2 i beta globulin w proteinogramie

Która klasa immunoglobulin występuje w największym stężeniu w osoczu noworodka?

W ostrej fazie zapalenia obserwujemy:

1. Wzrost stężenia CRP i przyspieszenie OB oraz ich wzajemną korelację 

2. Wzrost stężenia CRP, białek dopełniacza oraz czynników krzepnięcia (fibrynogenu)

3. Wzrost stężenia IL-6 która wydzielana jest w odpowiedzi na produkcję CRP przez wątrobę

4. Wartość OB w głównej mierze jest zależne od stężenia fibrynogenu

5. Aktywację puli marginalnej szpiku oraz wzrost liczny leukocytów we krwi- leukocytozę

Na powierzchni krwinek czerwonych znajdują się:

MHC Klasy I prezentuje antygen

Krwi do oceny morfologicznej nie powinno się pobierać:

Posocznica, zaburzenia rozwoju, biegunka, gorączka, nawracające zakażenia górnych dróg oddechowych, kandydoza jamy ustnej, ropnie okołoodbytnicze, obustronna głuchota, pomimo nawracających infekcji - węzły chłonne niemacalne, brak odporności wrodzonej i nabytej to cechy:

Chorobę Graves’a charakteryzuje:

Receptor FcRn

Drogą wertykalną od matki do płodu transportowane jest IgG, która:

Alfa-fetoproteina określana jest mianem białka płodowego. Syntetyzowana jest przez komórki płodowej wątroby oraz zarodkowego pęcherzyka żółtkowego. W życiu pozapłodowym jest jednym z parametrów określanych w diagnostyce. Wzrost stężenia Alfa-fetoprotein obserwuje się:

Alfa-1 antytrypsyna

Nawracające infekcje bakteryjne w ciągu pierwszych 5 lat życia, zakażenie Pneumocystis carinii w ciągi 1 r.ż, neutropenia, biegunka na tle Cryptosporidium, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, anemia aplastyczna na tle zakażenia parowirusem, negatywne barwienie powierzchniowe na CD40L na aktywnych komórkach CD4+, to cechy:

Nawracające zakażenia bakteryjne i grzybicze, zapalenia płuc, zapalenie wątroby, zapalenie kości, zapalenie dziąseł, zmiany wrzodziejące błon śluzowych, hepatosplenomegalia, zakażenia grzybicze (Aspergilus), zakażenia bakteriami nie patogennymi (Escherichia coli, Nocardia), brak poprawy po typowej antybiotykoterapii, to cechy:

Fagocytoza na drodze tlenowej:

Receptory PRR wydzielane:

Przeciwzapalne działanie białek ostrej fazy to:

Cząsteczka głównego układu zgodności tkankowej MHC klasy 1:

Odporność nieswoista:

Charakterystyczna ptasia twarz, mikrognacja, na skórze plamy cafe au lait oraz bielactwo, wodonercze, niedrożny odbyt, pierwotna niedoczynność jajników, defekt obu alleli genu NBS, surowicze stężenie IgG i IgA poniżej 2SD dla normy wiekowej, zwiększona łamliwość chromosomów pod wpływem promieniowania jonizującego, to cechy zespołu:

Receptory TCR i BCR:

Do centralnych narządów limfatycznych zaliczamy:

Agammaglobulinemia Brutona charakteryzuje się:

Próba tuberkulinowa (śródskórne podanie tuberkuliny) jest:

Zakażenia drobnoustrojami oportunistycznymi (Candida, Pneumocystis, cytomegalia) reakcje uogólnione po szczepieniu BCG, polio, odry, świnki, różyczki, po przetoczeniu krwi- reakcja przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvHR), pleśniawki lub afty, uogólnione zakażenia wirusem opryszczki lub ospy wietrznej, podatność na zakażenia rotawirusowe, Giardia lamblia, cyprosporidioza, to cechy niedoboru:

Brak ochrony ze strony pamięci immunologicznej przed wtórną infekcją spowodowaną Streptococcus pneumoniae (dwoinka zapalenia płuc, pneumokok) wynika z faktu:

Wskaż zdanie które odnosi się do późnej fazy odpowiedzi na alergen (LPR)

Poliendokrynopatia autoimmunologiczna, grzybica, dystrofia ektodermalna, mutacja genu AIRE to cechy zespołu:

Region zawiasowy przeciwciał:

Neutrofile są:

1 najmniej liczną subpopulacją leukocytów krwi obwodowej u osób dorosłych

2. komórkami fagocytującymi, ponieważ nie wytwarzają MPO, nie mają zdolności syntezy chloraminy w procesie fagocytozy na drodze tlenowej

3. inaczej niż makrofagi nie są komórkami prezentującymi antygen

4. są składowymi odpowiedzi wrodzonej, czynnikiem chemotaktycznym dla neutrofili jest IL-8

5. są komórkami zdolnymi do tworzenia NET - zewnątrzkomórkowych sieci neutrofilowych

6. ich prekursorem jest komórka CMP, mają na swojej powierzchni receptory dla składowych dopełniacza i fragmentu Fc IgG

Odporność przeciwzakaźna:

Ziarniniaki:

 Immunoglobuliny:

1. występują w trzech różnych odmianach - izotypowej, allotypowej, idiotypowej

2. występują w dwóch formach - wolnej, w płynach ustrojowych i związanej z powierzchnią limfocytów B, jako receptory BCR

3. uczestniczą w procesie immunofagocytozy jako opsooniny wiążąc się z patogenem fragmentem Fab

4. najbardziej skuteczną opsoniną jest monomer IgG, dopełniacz na drodze klasycznej aktywują IgM i IgG 1-4

5. biorą udział w reakcji ADCC w przebiegu odpowiedzi przeciwnowotworowej i przeciwpasożytniczej

6. wiążą wolne toksyny, najskuteczniej wiąże je dimer IgG

Dane dotyczące elementów i działania odporności nieswoistej:

1. wzorce molekularne związane z patogenami - są niezbędne do przeżycia drobnoustrojów, mogą generować reakcje autoimmunologiczne, są niezmienne ewolucyjnie, typowe dla dużych grup drobnoustrojów, nie występują u człowieka,

2. składowe układu dopełniacza są opsoninami, biorą udział w fagocytozie, nie mają działania chemotaktycznego,

3. białko C reaktywne i inne białka ostrej fazy są opsoninami, aktywują dopełniacz na drodze lektynowej, uczestniczą w procesie fagocytozy,

4. geny kodujące PRM są zmienne ewolucyjnie i zachowane przez całe życie osobnika w konfiguracji fenotypowej,

5. białko wiążące mannozę należy do receptorów wydzielanych z grupy pentraksyn, po opłaszczeniu patogenu rozpoznawane jest przez receptor na limfocytach, które pobudza do zabicia mikroorganizmów.

Makrofagi:

1. należą do profesjonalnych komórek APC, jako jedyne spośród APC prezentują antygeny pochodzące z dużych cząstek lub bakterii, ich aktywatorem jest IFN-gamma wydzielany m.in. przez pobudzone limfocyty T1

2. czynnikami chemotatycznymi dla makrofagów są składowe dopełniacza C5a, C3a, niektóre peptydy, tj. fMLP, IL-8, białko C-reaktywne

3. subpopulacja makrofagów M1 promuje reakcję zapalną poprzez udział w procesie fagocytozy, co prowadzi do destrukcji bakterii, wzrostu aktywności cytotoksycznej wobec komórek nowotworowych, stymulacji wytwarzania cytokin prozapalnych; jak IL-12, powodująca polaryzację w kierunku odpowiedzi limfocytów T (Th1)

4. najważniejszą funkcją makrotagów M2 jest ich udział w rozwoju nowotworów, stymulacja angiogenezy i wywołanie stanu immunosupresji, czyli inaktywacji reakcji obronnej komórek układu odpornościowego

5. ponieważ makrofagi nie zawierają mieloperoksydazy (MPO), enzymu katalizującego reakcję powstawania utlenowanych halogenków, ich tlenowe właściwości bakteriobójcze zależą niemal całkowicie od wolnych rodników tlenowych

Odporność przeciwzakaźna:

1. jak w każdej odpowiedzi zapalnej w walce z pasożytami w pierwszej kolejności aktywowane są mechanizmy odporności nieswoistej, jak układ dopełniacza, neutrofile, makrofagi, w przypadku pasożytów jednokomórkowych podstawową formą odpowiedzi jest fagocytoza.

2. w przebiegu zakażeń pasożytami wielokomórkowymi (robaki) dochodzi do aktywacji komórek Th2, ale także eozynofili, komórek tucznych i makrofagów M2.

3. do jednych z najważniejszych komórek odpowiedzi przeciwpasożytniczej zaliczane są granulocyty kwasochłonne, które biorą udział w reakcji ADCC (cytotoksyczności zależnej od przeciwciał).

4. w przypadku zakażeń wirusowych synteza przeciwciał poprzedza aktywację limfocytów CD8 i występuje już w pierwszej dobie od kontaktu z antygenem.

5. limfocytami biorącymi udział w odpowiedzi przeciwgrzybiczej są limfocyty Th1 i Th17.

Reakcja alergiczna na nikiel jest przykładem:

Reakcje nadwrażliwości: 

1. przykładami chorób charakteryzujących mechanizmy reakcji nadwrażliwości typu II są: choroba poprzetoczeniowa, anemia hemolityczna z dodatnim odczynem Coombsa, cytopenie polekowe: erytropenia, leukopenia, trombocytopenia, Miastenia gravis, choroba Gravesa, pęcherzyca zwykła, choroba hemolityczna noworodków

2. reakcje potransfuzyjne występują po przetoczeniu krwi niezgodnej w zakresie układu ABO z wewnątrznaczyniowym niszczeniem przetaczanych erytrocytów w reakcji cytotoksyczności z udziałem przeciwciał i dopełniacza, stąd w surowicy biorcy stwierdza się wzrost stężenia wolnej hemoglobiny

3. antygeny układu ABO znajdują się na powierzchni krwinek czerwonych i na pozostałych komórkach organizmu, z wyjątkiem neuronów

4. przeciwciała „naturalne”, fizjologiczne (powstają bez uprzedniego kontaktu z antygenem), są głównie klasy IgM, a zatem przechodzą przez łożysko i począwszy od 2 ciąży mogą być przyczyną choroby hemolitycznej noworodków, występują regularnie u osób nie mających odpowiedniego antygenu, np. anty-A u osób z grupą krwi B, anty-B w grupie krwi A,

5. przeciwciała odpornościowe – powstają w wyniku immunizacji antygenami grupowymi, należą do klasy IgG i IgM; mają najczęściej charakter niekompletnych przeciwciał

Wytwarzanie biofilmu przez niektóre drobnoustroje:

Wskazaniem do diagnostyki układu odpronościowego jest/są:

Składniki C3a i C5a dopełniacza:

Najczęstszymi niedoborami odporności obserwowanymi u ludzi rasy kaukaskiej są:

Cytokiną najsilniej aktywującą makrofagi w ich zdolności do fagocytozy i prezentacji genu jest: