Больная Ш. поступила в клинику по направлению ревматолога с жа- лобами на слабость, похудение, плотный отек кожи тыла кистей, предпле- чий, потемнение кожи, зябкость в кончиках пальцев, побеление пальцев на холоде, боли в крупных суставах. Болеет 3 года. В начале появилась зяб- кость пальцев, цианоз и побеление на холоде. В течение последних 3 меся- цев беспокоит слабость, плотный отек кистей, предплечий, температура — 37,5 °С. Обратилась к терапевту, который направил ее на консультацию к ревматологу. При обследовании в ревматологическом центре — анализах крови: эритроциты — 3,1 · 1012/л, Hb — 90 г/л, цв. показатель — 0,7, лейко- циты — 8,2 · 109/л, СОЭ — 53 мм/ч; общий белок — 86 г/л, глобулины — 40 %; АНФ + периферическое свечение.

При осмотре: больная пониженного питания, кожа смуглая, уплот- нена. Лимфоузлы увеличены. Пульс — 96 в 1 мин. ритм., АД — 100/60 мм рт. ст. Границы сердца в норме. Тоны сердца приглушены, короткий систолический шум на верхушке. Дыхание в легких везикулярное, в ниж- них отделах с обеих сторон — пневмосклеротические хрипы. Живот при пальпации мягкий, печень у края реберной дуги.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Перечислите диагностические критерии заболевания. Что такое CREST-синдром?

3. Представьтестандартыобследованияпациентовсданнойпатологией.