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Hypo + membrane + enzymatique

Total questions: 21

Worksheet time: 11mins

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1.

Quel terme est utilisé pour décrire l'état de pancytopénie associé à une moelle osseuse hypocellulaire?

a)

Dysérythropoièse

b)

Anémie myélophtisique

c)

Anémie aplasique

d)

Anémie de Fanconi

2.

Quelle maladie résulte d'une variété de défauts moléculaires et se caractérise par une anémie aplasique apparaissant à l'enfance?

a)

Syndrome de Blackfan-Diamond

b)

Hypersplénisme

c)

Syndromes myélodysplasiques

d)

Anémie de Fanconi

3.

Quelle substance est associée à un risque élevé de développer une anémie aplasique selon une étude menée en Thaïlande?

a)

Sulfamides

b)

Anticonvulsivants

c)

Acide folique

d)

Antiprotozoaires

4.

Quel trouble est caractérisé par une diminution sélective des cellules précurseurs érythrocytaires dans la moelle et par l'anémie du sang périphérique?

a)

Anémie de Fanconi

b)

Érythroblastopénie

c)

Anémie myélophtisique

d)

Hypersplénisme

5.

Quel est le défaut probable dans l'anémie de Blackfan-Diamond?

a)

Inhibition de l'érythropoïèse par les œstrogènes

b)

Excès d'érythropoïétine

c)

Déplétion de la moelle osseuse

d)

Défaut intrinsèque des cellules progénitrices érythrocytaires

6.

Quelle maladie est une cause fréquente d'anémie due à une diminution de la production d'érythropoïétine?

a)

Anémie de Blackfan-Diamond

b)

Maladie rénale chronique

c)

Anémie de Fanconi

d)

Syndromes myélodysplasiques

7.

Quel trouble est associé à une suppression temporaire de l'érythropoïèse suite à une infection virale?

a)

Érythroblastopénie aigue acquise

b)

Anémie de Fanconi

c)

Hypoplasie érythrocytaire

d)

Anémie myélophtisique

8.

Quel est le traitement recommandé pour l'érythroblastopénie chronique acquise?

a)

Thérapie hormonale

b)

Chirurgie du thymus

c)

Transfusion sanguine

d)

Thérapie immunosuppressive

9.

Quelle est la caractéristique principale de l'anémie associée à une maladie rénale chronique?

a)

Anémie hémolytique

b)

Anémie normocytaire, normochrome

c)

Anémie microcytaire

d)

Anémie macrocytaire

10.

Quelle est la principale caractéristique de la sphérocytose héréditaire ?

a)

Augmentation de la viscosité cytoplasmique

b)

Diminution de la perméabilité membranaire

c)

Diminution de la flexibilité cellulaire

d)

Augmentation de la perméabilité membranaire

11.

Quel est le traitement standard pour les patients présentant une hémolyse symptomatique de la sphérocytose héréditaire ?

a)

Splénectomie totale ou partielle

b)

Thérapie par anticorps monoclonal

c)

Greffe de moelle osseuse

d)

Transfusions sanguines

12.

Quel est le principal défaut de la xérocytose héréditaire ?

a)

Perte nette de K+ intracellulaire

b)

Gain net de K+ intracellulaire

c)

Perte nette de Na+ intracellulaire

d)

Gain net de Na+ intracellulaire

13.

Quel est le traitement pour l'hémoglobinurie paroxystique nocturne ?

a)

Splénectomie totale ou partielle

b)

Transfusions plaquettaire

c)

Thérapie par anticorps monoclonal

d)

Greffe de moelle épinière

14.

Quel est le défaut enzymatique le plus courant à l'intérieur de l'érythrocyte?

a)

Phosphofructokinase

b)

Hexokinase

c)

Pyruvate kinase (PK)

d)

Glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD)

15.

Quelle voie métabolique est affectée par les défauts G6PD?

a)

Voie glycolytique

b)

Voie de la néoglucogenèse

c)

Voie de la pentose phosphate

d)

Voie hexose monophosphate

16.

Quelle complication est fréquente chez les patients atteints de déficience en PK?

a)

Ulcères gastriques

b)

Calculs rénaux

c)

Calculs biliaires

d)

Hypertension artérielle

17.

Quel est le principal traitement pour maintenir l'hémoglobine chez les patients atteints de déficience en PK?

a)

Chimiothérapie

b)

Thérapie génique

c)

Chirurgie cardiaque

d)

Transfusions sanguines

18.

Quelle est une caractéristique des érythrocytes déficients en G6PD?

a)

Présence de corps de Heinz

b)

Présence de ovalocytes

c)

Présence de cellules cibles

d)

Présence de corps de Howell-Jolly

19.

Quel est un symptôme clinique associé à la carence en G6PD chez les nouveau-nés?

a)

Jaunisse

b)

Convulsions

c)

Fièvre élevée

d)

Perte de poids importante

20.

Quel est l'effet de la splénectomie chez les patients atteints de déficience en PK?

a)

Stabilisation de l'hémoglobine

b)

Diminution de la réticulocytose

c)

Augmentation de l'hémolyse

d)

Diminution de la bilirubine

21.

Quel est le principal défaut des érythrocytes dans la pyropoikilocytose héréditaire?

a)

Défaut de la β-lipoprotéine sérique

b)

Perméabilité anormale aux cations

c)

Déficit en α-spectrine

d)

Défaut de la pompe à cations