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Síndromes Hereditarios con Afectación Renal

Total questions: 8

Worksheet time: 4mins

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1.

¿Cuál es la principal causa de enfermedad renal crónica en la edad pediátrica?

a)

Anomalías del parénquima renal

b)

Anomalías del tracto urinario

c)

Malformaciones congénitas renales

d)

Anomalías en la posición renal

2.

¿Cuál es la principal manifestación clínica del Síndrome Quistes Renales y Diabetes?

a)

Enfermedad túbulo-intersticial

b)

Hipomagnesemia

c)

Anomalías genitales

d)

Diabetes mellitus tipo MODY

3.

¿Cuál es el gen implicado en el Síndrome Quistes Renales y Diabetes?

a)

REN

b)

HNF1ß

c)

UMOD

d)

PKHD1

4.

¿Cuál es la forma más grave de displasia renal asociada al Síndrome Quistes Renales y Diabetes?

a)

Ectopia renal

b)

Agenesia renal

c)

Riñón displásico multiquístico

d)

Riñón en herradura

5.

¿Cuál es la principal manifestación renal del síndrome coloboma-renal?

a)

Hipodisplasia renal bilateral

b)

Displasia renal quística

c)

Agenesia renal bilateral

d)

Riñones en herradura

6.

¿Cuál es la principal manifestación ocular del síndrome de Fraser?

a)

Quiste del nervio óptico

b)

Displasia del nervio óptico

c)

Coloboma de iris

d)

Microftalmia

7.

¿Cuál es la triada característica del síndrome de Barakat?

a)

Nariz ancha, anomalías anales, agenesia renal

b)

Sordera, hipoparatiroidismo, afectación renal

c)

Hipogonadismo hipogonadotrópico, alteraciones en el olfato, agenesia renal unilateral

d)

Ano imperforado, anomalías auriculares, alteraciones en los pulgares

8.

¿Cuál es la principal manifestación renal del síndrome de Alagille?

a)

Reflujo vesicoureteral

b)

Nefrocalcinosis

c)

Síndrome nefrótico

d)

Agenesia renal unilateral