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Doenças metabólicas

Total questions: 7

Worksheet time: 4mins

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1.

A Fenilcetonúria (PKU) é causada por:

a)

A) Acúmulo de glicose devido à resistência à insulina.

b)


B) Deficiência da enzima fenilalanina-hidroxilase.

c)


C) Falta de hormônio do crescimento.

d)


D) Déficit na produção de T3 e T4.

2.

Qual é a principal consequência neurológica da Fenilcetonúria não tratada?

a)

A) Hiperatividade da tireoide.

b)


B) Degeneração da substância branca.

c)


C) Atraso mental e déficit cognitivo.

d)


D) Aumento da mielinização cerebral.

3.

Em um recém-nascido com hipotireoidismo congênito não tratado, o quadro clínico pode incluir:

a)

A) Hiperreflexia e irritabilidade.

b)


B) Letargia, choro rouco e macroglossia.

c)


C) Hipertermia e taquicardia.

d)


D) Hipotrofia muscular e pele seca.

4.

O sinal clínico característico da Doença da Urina do Xarope de Bordo é:

a)

A) Odor adocicado na urina e no suor.
.

b)


B) Presença de macroglossia e hérnia umbilical.

c)


C) Odor fétido de enxofre na urina.

d)


D) Pigmentação escurecida na pele.

5.

As Leucodistrofias são doenças que afetam principalmente:

a)

A) A produção de neurotransmissores.

b)


B) A mielina da substância branca cerebral.

c)


C) A transmissão sináptica colinérgica.

d)


D) A permeabilidade da barreira hematoencefálica.

6.

Uma característica comum das Leucodistrofias é

a)

A) Melhora progressiva das funções cognitivas.

b)


B) Regressão neuropsicomotora e espasticidade.

c)


C) Aumento de mielina e força muscular.

d)


D) Desenvolvimento acelerado e irritabilidade.

7.

Em crianças com Mucopolissacaridoses, é comum observar:

a)

A) Regressão cognitiva, alterações esqueléticas e macrocefalia.

b)


B) Hiperatividade, emagrecimento e tremores.

c)


C) Microcefalia, atrofia muscular e disfagia.

d)


D) Hipoatividade tireoidiana e taquicardia.