Айналымдағы иммундық кешендердің тамыр қабырғасына зақымдаушы әсерінен микротамырлардың асептикалық қабынуы, деструкциясы және некроздануы тән:

Шенлейн-Генох ауруының (геморрагиялық васкулит) патогенезіндегі негізгі тізбек — қан тамырларының қабырғасының зақымдалуы, осы зақымдалуға ықпал етеді:

Тамыр қабырғасының колба тәрізді кеңеюі және аневризмасы тән ауру:

Сақтау пулының аурулары кезінде, тромбоциттерде түйіршіктер саны азайған кезде, ең алдымен, бұзылады:

Шенлейн-Геноха ауруына тән:

Верлгоф ауруындағы тромбоцитопения дамуының негізгі механизмі (идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура):

Ішкі қан ұю жолының бұзылысын бағалау үшін осы скринингтік тест қолданылады:

Тромбиннің мөлшерінің азаюы немесе оның белсенділігінің төмендеуі айғақтайды:

Гипокоагуляция және геморрагиялық синдром келесі жағдайларда дамиды:

Қан ұюының төмендеуіне әкеледі:

Қанағыштықтың гематомды түрі тән:

Гемофилия А кезінде бұзылады:

Тромбоздың дамуының негізгі патогенездiк факторларына жатады:

Тіндердің ауқымды зақымдану кезінде гиперкоагуляция дамуы байланысты:

Жүре пайда болған дисфибриногенемия келесі жағдайларда жиі кездеседі:

Ерімейтін фибрин-полимердің түзілуінің бұзылуы, оның тапшылығында байқалады:

Фибринолиздік белсенділік төмендеген кезде, осының даму қаупі артады:

Фибриннің жеке полипептидтік тізбектерге ферментативті ыдырауы, осының бұзылысын айғақтайды:

ТШҚҰ-синдромы дамуының негізгі триггерінің бірі болып саналады:

ТШҚҰ-синдромға тән қанағыштық түрі (З.С.Баркаган бойынша):

ТШҚҰ-синдромына тән:

ТШҚҰ-синдромының I сатысына тән:

ТШҚҰ-синдромының 3 сатысындағы плазмалық факторлардың зорғуы, фибринолиздің белсенуі, тромбоцитопения осының дамуына ықпал етеді:

Орналасуы әртүрлі тромбоздарды және ТШҚҰ-синдромын диагностикалау үшін қанның құрамындағы D-димерлердің концентрациясын анықтайды. D-димерлер келесі заттектің лизистік өнімі болып табылады:

Ерте жастағы балаларда геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы) басқа жастағы адамдарға қарағанда аз дамиды. Бұл ерте балалық шақтағы осы ерекшелікке байланысты:

Геморрагиялық васкулит кезінде (Шенлейн-Генох ауруы) қабынулық цитокиндердің шамадан тыс өндірілуі, тамыр қабырғаларында иммундық кешендердің бекітілуі және олардың зақымдануы ықпал етеді:

Науқас А., 14 жаста, профилактикалық егуден 14 күн өткен соң, аяқтары мен жамбастарында симметриялы, ұсақ дақты, тері бетімен шығып тұрған және басқан кезде жоғалып кетпейтін папулезді-геморрагиялық бөртпе пайда болған. Қанда айналымдағы иммундық кешендер мен фон Виллебранд факторының деңгейі жоғарылаған, IgA концентрациясы жоғарылаған. Тромбоциттер саны қалыпты. Бұл ауру кезінде бастапқы бұзылыстар гемостаз жүйесінің келесі тізбегінде пайда болады:

Науқас С., 40 жаста, шамалы жарақаттарда немесе өздігінен геморрагиялық синдромның микроциркуляциялық типі байқалады, ол петехиалды-дақты бөртпелермен көрінеді. Қанағыштықтың бұл түрінің пайда болуы тән:

Бернар-Сулье синдромында тромбоциттердің беткейіндегі гликопротеин GP Ib–IX–V кешенінің ақауының салдарынан бұзылады:

Тромбоциттердің мембраналарында IIb-IIIa гликопротеидтердің тұқым қуалайтын жеткіспеушілігі немесе дисфункциясы, ең алдымен, осының бұзылуына әкеледі:

Науқас Е., 18 жаста, мұрнынан қан кетуі 2 сағатқа созылады. Анамнезінде: бала кезінен жиі мұрнынан қан кету, етеккі басталғаннан бері меноррагия байқалады. Тромбоциттердің жалпы саны~300×10⁹/л, қан кету уақыты ұзарған, қан ұю уақыты қалыпты, қан ұйындылығының ретракциясы күрт әлсіреген, тромбоциттердің агрегациясы тежелген. Клиникалық-зертханалық деректер осының дамуын айғақтайды:

Тромбоциттердің деструкциясының жоғарылауымен және адекватты емес тромбоцитопоэзбен көрінетін біріншілік иммундық тромбоцитопенияға тән:

О., емшiл 2 жастағы балада айқын геморрагиялық синдром байқалады. Қан ұюының VIII факторының деңгейі-2%. Бұл жағдайда алдымен қан ұюының келесі фазасы бұзылады:

5 жастағы науқаста қан ағаштықтың гематомды түрі және оң тізе буынындағы қозғалыстардың шектелуі анықталған. Тері астындағы аумақты гематомалар мен буындардағы қан кетулер шамалы соққылардан кейін пайда болады. Анасының әкесінде де жоғары қан ағаштық байқалған. Баланы тексеру кезінде: Дьюк бойынша қан кету ұзақтығы 3 минут 30 секунд, Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты 17 минутқа дейін ұзарған, ЖБТУ 78 секундқа дейін ұлғайғаны анықталды. Бұл жағдайда бұзылуы:

Гемофилия A-мен салыстырғанда Виллебранд ауруы кезінде тән белгі:

Бірлі-жарым аумақты гематомалармен қатар, қан ағаштықтың петехиалды-дақты түрінің болуы, ал буындар мен сүйектердің зақымданбауы және тромбоциттердің санының қалыпты болуы тән:

Науқас P., 56 жаста, бауыр жеткіліксіздігі байқалады. Науқас пневмонияға байланысты әсері кең спектрлі парентералды антибиотиктер қабылдау барысында мұрнынан қан кеткен. Тексеру кезінде K витаминінің жетіспеушілігі анықталған, K витамині жетіспеушілігінің зертханалық белгісі:

Бауыр циррозы кезіндегі геморрагиялық синдромның дамуын осының түзілуінің төмендеуімен байланыстыруға болады:

Науқас С., 60 жаста, жүректің ишемиялық ауруымен ұзақ жылдар бойы ауырады және жедел миокард инфаркының қайталанулары байқалған. Науқасты тексеру кезінде гемостаз жүйесінде өзгерістер анықталды. Науқаста қан ұюының жылдамдауы осымен байланысты болуы мүмкін:

Қан ұюының Va және VIIIa факторларының белсенділігін инактиватлайтын, қан ұюына қарсы келесі фактордың тапшылығы кезінде веналық тромбоздар дамиды:

Жас әйелде жүктілік әдеттік түсікпен аяқталады. Тексеру кезінде қан құрамында жегілік антикоагулянт – антифосфолипидтік антигенге IgG анықталды. Бұл осыны айғақтайды:

Метаболизмдік синдром кезінде тромбогендік потенциалдың жоғарлауы байқалады. Гиперкоагуляцияға бейімділікті осының жоғарлауы айғақтайды:

Науқас K., 45 жаста, бауырға операция жасау ауқымды қанкетумен асқынған, эритроциттік масса трансфузияланған, сонымен қатар, 5800 мл-ге жуық түрлі ерітінділер енгізілген. Мұқият орындалған хирургиялық гемостазға қарамастан, науқаста тіндерден қан кетуі жоғарлаған. Жарадан қан сұйық, қан ұйындылары бос-болбыр. Пайда болған гемостазиопатияның осы сатысына тән:

Ауқымды хирургиялық операциялар, эндотоксиндердің шамадан тыс өндірілген дамыған сепсистік шок, акушерлік ТШҚ-синдром кезінде, қан тамырларында көптеген бос микротромбдардың пайда болуымен қатар, тромбемияның дамуына ықпал ететін:

Науқас Г., 56 жаста, тұқым қуалайтын телангиэктазиямен сырқаттанады. Мұрыннан қан кету жиі байқалады, ерін мен тілінде телангиэктазиялар шығады. Көмір, саз жеуді ұнатады. Жалпы қан анализі: Hb – 75 г/л, эритроциттер – $$2.8 \times 10^{12}/л$$ , ТК-0,75, микроциттер++, анизоциттер++. Қан анализіндегі өзгерістердің негізгі даму механизмі байланысты:

Науқас С., 28 жаста мұрыннан тоқтамастан қан кету байқалады. Анамнезінде – полименорея. Тромбоциттердің саны - 17,5×10^9/л. Сүйек кемігінде мегакариоциттер көптеп кездеседі, олардың айналасында тромбоциттер мүлдем жоқ. Осы геморрагиялық синдромға қан ағаштықтың келесі түрі тән:

Науқас Н., 48 жаста, мықын ішегінің резекциясынан кейін 3,5 жылдан соң қанда өзгерістер байқалған: Hb-90 г/л, эритроциттер — $$2,2\times10^{12}/л$$ , ТК- $$1,23$$ , мегалобласттар+++, лейкоциттер- $$3,5\times10^{9}/л$$ , тромбоциттер- $$107\times10^{9}/л$$ . Бұл жағдайда тромбоциттер саны өзгеруінің негізгі механизмі байланысты:

Науқас Д., 56 жаста, физикалық тексеру кезінде, қанайналымды-гипоксиялық, геморрагиялық, гиперпластикалық, интоксикациялық синдромдардың белгілері анықталды. Жалпы қан анализінде: Hb - 87 г / л, эритроциттер- $$2.6 \times 10^{12}/л$$ , лейкоциттер- $$82 \times 10^{9}/л$$ , миелобласттар-67%, тромбоциттер- $$52 \times 10^{9}/л$$ . Бұл жағдайда тромбоцитопения дамуының жетекші механизмі:

Асфиксияның ауыр түрімен, шала туған балада «кофе тұнбас» тәрізді құсық, терісінде петехиалды бөртпелер, епке жасаған жерлерінде қан ағаштық байқалды. Бұл жағдайда гемостазиограммада келесі өзгерістер анықталуы мүмкін:

Қызыл сүйек кемігінің гемопоэздік аралықштарында келесі жасушалардың пролиферативті белсенділігі жоғары:

Миелоидты тіннің пунктатында дифференциация процесі кезінде ядросы пикнозға ұшырайтын және жойылатын жасушалар анықталған. Осындай морфологиялық өзгеріс гемопоэздің қайсы түріне тән:

Ретикулоциттер санының 1,2%-дан көп болуы тән:

Науқаста ауқымды епкелік қанкетуден кейінгі 10 күннен соң алынған қан анализінде: эритроциттер құрамы $$2.8 \times 10^{12} /л$$ , гемоглобин 90 г/л, ретикулоциттер 3,7%. Қан жағындысында: полихроматофильді және оксифильді нормобластар. Қанда эритроциттердің регенераторлық түрлері пайда болудың ең ықтимал механизмін атаңыз:

Перифериялық қанда диаметрі әртүрлі эритроциттердің пайда болуы қалай аталады:

Жалпы қан анализінде эритроциттердің анизоцитозы жайлы куәлендіреді:

Қанедемінің нормобластты типіне қарағанда мегалобластты типінің ерекшелігін атаңыз:

Эритропоэздің мегалобластикалық түріне тән:

Миелоидты тіннің пунктатында, цитоплазмасында спецификалық түйіршіктері бар және өз өсінділерінде бөлінуге қабілеттілігі бар ең соңғы жасушаларды анықтаңыз:

Перифериялық қандағы лейкоциттердің дегенеративті патологиялық түрлеріне жатады:

Науқас С., 53 жаста, денесі отқа күйіп қалуына байланысты комбустиологиялық бөлімде ем қабылдап жатыр. Анамнезінен анықталғаны, гаражды жөндеу жұмыстарын жасап жүргенде бензин өртенген. Денесінің 40%-ы күйген, гематокрит көрсеткіші – 68%. Науқаста қаның жалпы көлемі бұзылыстарының келесі түрі дамыған:

Науқаста қан оңжақтан солжаққа қарай түсетін туа біткен жүрек ақауы бар. Қан анализінде: эритроциттер 6,9·10^12/л, гемоглобин 175 г/л, эритропоэтин 75 ХБ/л. Бұл жағдайда жалпы қан көлемінің келесі бұзылыстары байқалады:

Артериялық гипертензиямен сырқаттанған науқастың жалпы қан анализінде анықталды: Hb – 187 г/л, Er – 10,8·10^12/л, L – 11,2·10^9/л, Tr – 550,0·10^9/л, ЭТЖ – 0,5 мм/сағ, Ht – 78%. Қан сарысуында эритропоэтиннің мөлшері – 0,9 МЕ/мл (қалыпты жағдайда 5,6–28,9 МЕ/мл). Осы қан жүйесі патологиясының типтік түріне жалпы қан көлемі бұзылыстарының қандай түрі тән:

Жедел қан кетуден кейінгі ерте кезеңдерінде және веноздық тамырларда қаның көп мөлшерінің жинатталуы кезінде дамиды:

Гипотониялық ерітіндіде эритроциттердің осмостық резистенттілігін анықтау барысында келесі өзгерістер байқалды: минимальді шекарасы 0,70% NaCl ерітіндісіне сәйкес, ерітіндінің концентрациясы 0,45% NaCl болғанда толық гемолиз (максимальді шекара) байқалды. Эритроциттердің осмостық резистенттілігінің осындай өзгерістерімен сипатталатын ауруды атаңыз:

Эритроциттердің шөгу жылдамдығының күшею механизмі осыған байланысты болуы мүмкін:

Науқас С., 48 жаста, жамбасының жоғарғы-бүйірлік квадрантына антибиотик енгізгеннен кейінгі 3-ші күні сол жердің қызаруы, ауырсынуы, ісінуі пайда болған. Дене температурасы – 38,9°С. Қан анализінде: лейкоциттер – $$14,2·10^9/л$$ , ЭТЖ – $$27 мм/с$$ . Науқастағы ЭТЖ көтерілуінің механизмін атаңыз:

Эритроциттердің шөгу жылдамдығы осы жағдайда артады:

Эритроциттердің шөгу жылдамдығының жоғарылау механизмі осымен байланысты болуы мүмкін:

Науқас А., 60 жаста, ІІІ дәрежелі семіздіктен және екі жақты гонартрозбен ауырады, стероидті емес қабынуға қарсы препараттармен терапия тағайындалды, олар бұлшықет ішіне енгізілді. Соңғы инъекциядан 3 күннен кейін әйелдің дене қызуы 39,2°С дейін көтеріліп, оң жақ бөксе аймағында ауру сезімі пайда болды. Объективті: оң жақ бөксенің жоғарғы сыртқы квадрантында абсцесс. Науқастағы ЭТЖ мәні өзгеруінің ең ықтимал механизмі:

Жедел постгеморрагиялық анемияның зертханалық белгілері осы уақытта көрінеді:

Науқастың құрсақ қуысы пышақпен жарақатталған, салдарынан 1500 мл қан жоғалтқан. Гемоглобин 68 г/л, эритроциттер 2,8·10^12/л, ретикулоциттер 0,3%, лейкоциттер 3,7·10^9/л, тромбоциттер 125,0·10^9/л, гематокрит 0,19 л/л. Гемограммадағы өзгерістер қансырау басталғаннан кейін қай уақытта көріне бастайды:

Науқас Б., 50 жаста, профузды қан кетумен асқынған асқазанның ойық жарасына байланысты емделуде. Қан анализі: эритроциттер – $$2,7·10^{12}/л$$ , гемоглобин – $$65 г/л$$ , ретикулоцит tether? $$3,8$$ , полихроматофильді және оксифильді нормобласттар++. Қанның бұл көрінісі тән:

Науқас Р., 58 жаста, асқазанның ойық жарасының асқынуынан, ауқымды қан кетулер дамыған. Науқаста анемия байқалады. Ауруханаға жатқызылғаннан кейінгі 10-шы күні науқастан кезекті жалпы қан анализі алынды, онда келесі өзгерістер анықталды: эритроциттер саны – $$2,7·10^{12}/л$$ , гемоглобин – $$60 г/л$$ , ТК – $$0,67$$ . Жедел қан жоғалтудан кейінгі осы кезеңде анемия дамуының жетекші механизмі:

Жедел қан жоғалту кезінде компенсацияның сүйек-кемігілік фазасының іске қосылуы осы өндірілуінің жоғарылауымен шақырылады:

Жіті қан кетудің компенсациялық кезеңінің сүйек кемігілік сатысында белсендірілдеді:

Науқас жедел медициналық жәрдем ауруханасына сол жақ иығының кесілген жарақатынан ауқымды қан кетуге байланысты жеткізілген. Қан кетуді тоқтатқаннан кейін және жарақат процесі жазылғаннан соң 12-шы тәулікте қан анализінде келесі өзгерістер анықталуы мүмкін:

Созылмалы постгеморрагиялық анемияларға тән гематологиялық сипаттама:

Теміртапшылық жағдайды диагностикалауда нақты тест болып есептеледі:

Ерлерде теміртапшылықты анемиялар дамуының ең жиі себебі:

Науқастың жіңішке ішегіне резекция жасалған. 3 жылдан соң науқаста жалпы әлсіздік, тез шаршағыштық, күндіз ұйқышылдық, есте сақтау қабілетінің төмендеуі пайда болған. Терісі бозғылт, құрғақ, шаштары сынғыш, жұқарған. Қан анализінде: эритроциттер $$3,0·10^{12}/л$$ , гемоглобин $$65 г/л$$ ; ретикулоциттер $$0,15$$ , сақина тәріздес эритроциттер++; сарысулық темір $$3,5 мкмоль/л$$ . Қан патологиясының осы типтік түріне тән:

Темір тапшылық анемия кезіндегі қанөндірі мін компенсаторлық реакциясының мысалы:

10 жыл бойы геморроймен ауыратын науқаста, тік ішектен қан кетулер байқалады. Эритроциттер 3,3·10^12/л, гемоглобин 70 г/л; түстік көрсеткіш – 0,6, ретикулоциттер 0,1%, микроциттер++, плантциттер++, ферритин 8 нг/л. Қан патологиясының осы түрін тиімді емдеу үшін тағайындау керек:

Созылмалы аурулардағы анемия дамуының маңызды патогенетикалық факторларына жатады:

Созылмалы аурулардан салдарынан дамитын анемияларды диагностикалау кезінде, ең алдымен, осы көрсеткішті бағалауға мүмкіндік беретін лабораториялық зерттеулер жүргізу қажет:

Созылмалы ауруларда дамитын анемияларға қарағанда темір тапшылықты анемия кезінде, қанда осының жоғарылауы байқалады:

Науқас А., 47 жаста, 15 жыл бойы созылмалы гломерулонефритпен ауырады. Соңғы үш жылдың ішінде гемодиализ сеансын қабылдаған. Жалпы қан анализінде: гемоглобин – $$57 g/л$$ , эритроциттер – $$1,85·10^{12}/л$$ , ретикулоциттер – $$0,2$$ , лейкоциттер – $$5,1·10^{9}/l$$ , тромбоциттер – $$225·10^{9}/l$$ . Қан жүйесі патологиясының осы типтік түрін коррекциялау үшін қолдану маңызды:

Перифериялық қанда сидероциттер мөлшерінің артуы және сүйек кемігінде сидеробластардың пайда болуы байқалады:

Сидероахрезиялық анемия пайда болады:

Ферритиннің көбеюі, трансферринмен қанығу коэффициентінің жоғарылауы, қан сарысуының жалпы темірді байланыстыру қабілетінің төмендеуі, эритроциттерде копропорфирин мен уропорфириннің көбеюі тән:

Аплазиялық анемияның диагностиқалық критерийлерінің бірі саналады:

Аплазиялық анемиялардың диагностикасында аса маңызды:

Науқас А., 32 жаста, шћу тегі белгісіз анемиямен тексерілуде. Циркуляциялық-гипоксиялық, инфекциялық-қабынбалық және геморрагиялық синдромдардың клиникалық көріністері байқалады. Науқаста анықталған синдромдардың үштігі тән:

Анемияның бұл түрі циркуляторлы-гипоксиялық синдром, гастроэнтерологиялық синдром, нейропсихикалық бұзылыстар синдромы және гематологиялық синдром дамуымен сипатталады. Қанның биохимиялық өзгерістерінде: кобаламин деңгейі азайған, метилмалон қышқылы және гомоцистеин құрамы артқан:

B12-тапшылықты анемия кезінде фунникулярлы миелоз келесі себептерге байланысты туындайды:

Науқас В., 56 жаста, жалпы әлсіздікке, эпигастрий аумағындағы ауырлық сезіміне, тамақ ішкеннен кейін кекірігіне шағымданды. Қан анализі: эритроциттер – $$2{,}0\times 10^{12}/л$$ , гемоглобин – $$100\ г/л$$ ; түстік көрсеткіш – $$1{,}5$$ ; ЭТЖ – $$28\ мм/сағ$$ . Қан жағындысында – макроциттер, мегалобласттар. Асқазанның париетальды жасушаларына антиденелер анықталды. Бұл анемияны патогенездік тұрғыда емдеу үшін келесі дәрілерді тағайындаған жөн:

Науқас С., 56 жаста, гастрэктомия жасалғаннан кейін 5 жылдан соң науқаста жалпы әлсіздік, жүрек лүпілі, денесінде бір нәрсе жыбырлап жүргендей сезім және қолдарындағы ұйып қалатын пайда болған. Қан анализінде: эритроциттер – $$2{,}0\times 10^{12}/л$$ ; гемоглобин – $$98\ г/л$$ ; ЭТЖ – $$24\ мм/сағ$$ . Қан жағындысында макроциттер++, мегалобласттар+. Бұл анемияны емдеу үшін осыны тағайындаған жөн:

«B12-тапшылықты анемия» диагнозы қойылған науқас, 3 жыл бойы цианокобаламин қабылдайды. Қанның бақылау анализінде эритропоэз тиімділігінің адекватты критерийі болып есептеледі:

Науқас Т., 62 жаста, жалпы қан анализін тексеріп қарағанда анықталды: эритроциттер – $$2{,}1\times 10^{12}/л$$ , гемоглобин – $$100\ г/л$$ , ТК – $$1{,}42$$ . Қан сарысуында асқазанның париетальды жасушаларына антиденелер (IgG) анықталды: $$1{:}360$$ (қалыпты жағдайда $$1{:}40$$ төмен). Қан жүйесі патологиясы типтік түрін емдеу үшін патогенездік тұрғыда осыны тағайындау тиімді:

Науқас мұрнынан қан кетулерге, әлсіздікке шағымданады. Дене температурасы $$38{,}3^\circ C$$ , терісі бозғылт, көкпеңбек петехиялар байқалады. Гемоглобин $$60\ г/л$$ , эритроциттер $$1{,}8\times 10^{12}/л$$ , ретикулоциттер $$0\%$$ . Лейкоциттер $$1{,}5\times 10^{9}/л$$ . Тромбоциттер – бірлі-жарым. ЭТЖ – $$52\ мм/сағ$$ . Сүйек кемігінде жасуша элементтері аз. Осы анемия дамуының негізінде жатыр:

Үлкен және несеп-жыныс жүйесінің туа біткен ақаулары, бет қақпасының даму аномалиясы бар төрт айлық нәрестеде нормохромды, макроцитарлық, гипорегенеративті анемия анықталған. Қандағы лейкоциттер мен тромбоциттердің мөлшері қалыпты. Сүйек кемігіндегі эритроидты жасушалардың кариотипі өзгермеген. Эритроидты өсіндінің тежелуі сүйек кемігіндегі баған жасушалардың апоптозымен байланысты. 13 және 19 хромосомаларда, рибосомалық гендерде мутациялар бар. Ұсынылған деректер туа біткен анемиялардың келесі түрін айқындайды:

Минковский-Шоффар ауруының негізгі патогенездік факторын атаңыз:

Науқас И., 2 жаста, жағдайы ауыр. Терісі және сілеймелі қабықтары бозғылт, сәл сарғыштану бар. Бас сүйегі мұнар тәрізді, кеңсірігі жалпақ, бестүйнегі шығыңқы. Гепатоспленомегалия. Нәжісі мен зәрінің түсі өзгерген. Гемоглобин – $$70\ г/л$$ , эритроциттер – $$2{,}0\times 10^{12}/л$$ , ретикулоциттер – $$19\%$$ . Лейкоциттер – $$10{,}2\times 10^{9}/л$$ . ЭТЖ – $$29\ мм/сағ$$ . Тура емес билирубин – $$156{,}8\ мкмоль/л$$ , тура билирубин – жоқ. Эритроциттердің осмостық резистенттілігі төмендеген. Эритроциттердің $$60\%$$ -ның ішіни сфера тәріздес. Осы клиникалық-лабораториялық деректерден:

Спектрофотометриялық әдіс арқылы гипотониялық NaCl ерітінділерде эритроциттердің осмостық гемолиз дәрежесі бағаланды. Алынған нәтижелер: минималды осмостық резистенттілік (төзімділіктің жоғарғы шегі) және максималды осмостық резистенттілік (төзімділіктің төменгі шегі) көрсеткіштері жоғарылаған. Эритроциттердің резистенттілігінің осындай өзгерістері тән:

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа ферментінің жеткіліксіздігі кезіндегі эритроциттерде бұзылатын метаболизмдік процесс:

Қан анализінде эритроциттердегі гемоглобин S және гемоглобин A мөлшері бірдей науқас, пневмониямен сырқаттанып. Науқастың жағдайы кенеттен нашарлаған: дене температурасы $$39^\circ C$$ дейін көтерілген, қанда тура емес билирубин жоғары, терісінің сарғаюы және гематурия байқалады. Осы жағдайдағы гемолиздік криз дамуының нақты себебін атаңыз:

Науқас К., 15 жаста, парвовирусты инфекциядан кейін терісінің сарғыштығы пайда болған. Жалпы қан анализінде: гемоглобин – $$92\ г/л$$ , эритроциттер – $$2{,}7\times 10^{12}/л$$ , ретикулоциттер – $$19\%$$ , тура емес билирубин – $$92{,}3\ мкмоль/л$$ , сарысудағы темір – $$56{,}9\ мкмоль/л$$ . Эритроциттердің осмостық төзімділігі төмендеген. Тікелей Кумбс сынамасы теріс. Қан патологиясының осы түріндегі эритроциттер, екі жағынан ойысталған диск тәрізді қалыпты эритроциттерден айырмашылығы: қан айналымдағы $$120$$ күннен астам болады

Малярия кезінде, жылан шаққанда, посттрансфузиялық асқынулар кезінде болатын эритроциттердің гемолизі негізінен осы жерде дамиды:

Науқас А., 42 жаста, зертханалық зерттеулерде анықталғаны: Hb – $$78\ г/л$$ , Er – $$2{,}2\times 10^{12}/л$$ , ретикулоциттер – $$3{,}7\%$$ , тура антиглобулиндік тест – оң. Осы қан жүйесі патологиясының негізгі патогенезі болып табылады:

Науқас К., 35 жаста, ауруханадан тыс пневмонияның ауыр түрі бойынша, науқасқа үшінші буынды цефалоспориндер тағайындалған. Оларды күнделікті парентералды енгізілгеннен кейін 7 тәуліктен соң науқастың жалпы жағдайы күрт нашарлады. Тікелей Кумбс сынамасы (тікелей антиглобулиндік сынама) оң болды. Бұл жағдайда қанның биохимиялық анализінде осының құрамы тым жоғарылайды:

Науқас Е., 52 жаста, анилиндi бояғыштармен уыттанып, ауруханаға келіп түсті. Қанда метгемоглобиннің құрамы $$43\%$$ -ға дейін жоғарылған, қанның оттегілік көлемі $$9{,}8$$ көлем\% дейін төмендеген. Осы жағдайда қан жүйесі патофизиологиясының келесі типтік түрі дамуы мүмкін:

Екіншілік салыстырмалы гемоконцентрациялық эритроцитоз келесі жағдайда дамиды:

Организмнің гипогидратациясы кезінде пайда болатын лейкоцитоздың негізінде жатыр:

Науқасқа санындағы кесілген жарақаттан қан кетуіне байланысты, хирургиялық ем шара жүргізілді, қан кету тоқтатылып, қан анализі алынды. Мұндай жағдайда лейкоциттер жүйесі тарапынан жиі кездесетін өзгерістер анықталады: