WorksheetsSystemic vasculitis
Total questions: 10
Worksheet time: 5mins
45세 남자가 만성적인 부비동염, 비중격 천공, 그리고 최근 발생한 혈담(hemoptysis)으로 내원하였습니다. 신기능 검사에서 혈청 크레아티닌 상승과 혈뇨가 관찰되었으며, c-ANCA(PR3-ANCA) 양성 소견을 보였습니다. 이 환자의 폐 생검 조직에서 관찰될 가능성이 가장 높은 소견은 무엇입니까?
비격리성 육아종성 염색(Non-caseating granulomatous inflammation)
현저한 호산구 침윤(Prominent eosinophilic infiltration)
거대세포를 동반한 육아종성 대동맥염
면역글로불린 A 침착(IgA deposition)
면역 복합체 침착이 뚜렷한 사구체신염
28세 여성이 최근 수개월간 지속된 피로감과 함께 왼쪽 팔의 통증 및 차가운 느낌을 주소로 내원하였습니다. 진찰 상 양측 상지의 혈압 차이가 20 mmHg 이상 발생하였고, 왼쪽 쇄골하 동맥 부위에서 혈관 잡음(bruit)이 들렸습니다. 이 질환의 활동기(active phase) 치료에 가장 우선적으로 사용되는 약제는 무엇입니까?
사이클로포스파미드(Cyclophosphamide)
혈관 우회로 술(Bypass surgery)
항생제(Antibiotics)
고용량 아스피린(High-dose Aspirin)
글루코코르티코이드(Glucocorticoids)
72세 여성이 2주 전부터 시작된 심한 우측 측두부 두통과 씹을 때 발생하는 턱의 통증(jaw claudication)으로 내원하였습니다. 혈액 검사에서 ESR이 100 mm/hr로 크게 상승해 있습니다. 가장 시급하게 시행해야 할 조치는 무엇입니까?
저용량 아스피린만 처방 후 경과 관찰
측두부 MRI 촬영
즉각적인 고용량 스테로이드 투여
측두동맥 생검 결과 확인 후 치료 결정
혈액 배양 검사
30세 남성이 반복되는 구강 궤양, 성기 궤양, 그리고 왼쪽 다리의 통증성 결절(结节)을 주소로 내원하였습니다. 안과 검진에서 포도막염(uveitis) 소견이 보였으며, 바늘로 찌른 부위가 부풀어 오르는 증상(pathergy test)이 나타났습니다. 이 질환의 발병과 가장 밀접한 연관이 있는 유전적 인자는?
HLA-DR4
HLA-B51
HLA-B27
c-ANCA
Anticentromere antibody
65세 환자가 급성 신부전과 폐포 출혈로 중환자실에 입원하였습니다. 혈청 검사에서 p-ANCA(MPO-ANCA) 양성이 확인되었습니다. 조직 검사 결과 소혈관의 괴사성 혈관염이 관찰되었으나 육아종(granuloma) 소견은 보이지 않았습니다. 가장 가능성 높은 진단명은?
결절성 다발동맥염(Polyarteritis nodosa, PAN)
굿패스처 증후군(Goodpasture syndrome)
호산구 육아종성 다발혈관염(EGPA)
현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis, MPA)
육아종성 다발혈관염(GPA)
8세 남아의 둔부와 하지에 대칭적인 만져지는 자반(palpable purpura)이 발생하였습니다. 아이는 복통과 관절통을 호소하고 있으며, 소변 검사에서 혈뇨가 확인되었습니다. 혈소판 수치는 정상입니다. 이 질환의 기전으로 옳은 것은?
중성구의 세포질 항원에 대한 항체 생성
IgA를 포함한 면역 복합체의 침착
T-세포 매개 대혈관 파괴
보체 단백질의 선천적 결핍
혈소판에 대한 자가항체 형성
50세 남자가 최근 심해진 천식 증상과 비염으로 내원하였습니다. 혈액 검사에서 백혈구 분율 중 호산구가 25%로 크게 증가되어 있었으며, p-ANCA 양성 소견을 보였습니다. 흉부 X-ray에서 이동성의 폐 침윤이 관찰되었습니다. 이 질환의 진단에 가장 중요한 임상적 특징은?
심한 체중 감소와 고혈압
기관지 천식과 말초 호산구 증가증
대동맥판 폐쇄 부전증
만성 중이염의 반복
B형 간염 바이러스(HBV) 감염
70세 남성이 양측 어깨와 골반 주위의 뻣뻣함과 근육통을 호소하며 내원하였습니다. 아침에 증상이 심하고 1시간 이상 지속되지만, 실제 근력 저하는 관찰되지 않았습니다. ESR과 CRP가 상승해 있으며, 소량의 스테로이드 투여로 증상이 극적으로 호전되었습니다. 동반될 가능성이 가장 높은 혈관염은?
현미경적 다발혈관염(MPA)
거대세포 동맥염(Giant cell arteritis)
베체트병(Behcet's disease)
혼합형 한랭글로불린 혈관염(Mixed cryoglobulinemia)
결절성 다발동맥염(PAN)
베체트병 환자가 급성 시력 저하를 동반한 후포도막염(posterior uveitis)으로 진단받았습니다. 이 환자의 실명을 막기 위해 사용되는 가장 강력한 면역억제제 혹은 생물학적 제제는?
Antihistamines
Aspirin
Topical steroids
Colchicine
Infliximab (TNF-alpha inhibitor)
혈관염의 감별 진단에서 ANCA(Antineutrophil cytoplasmic antibody) 검사에 대한 설명으로 옳은 것은?
Takayasu 동맥염의 활동성 평가는 ANCA 수치로 한다.
IgA 혈관염 진단을 위해 반드시 ANCA 검사가 필요하다.
p-ANCA는 세포질 전체가 염색되는 양상을 보인다.
GPA에서는 PR3-ANCA가, MPA에서는 MPO-ANCA가 주로 관찰된다.
ANCA 양성이면 항상 혈관염을 확진할 수 있다.
