Enfermedad de Von Willebrand

Front

¿Qué es la Enfermedad de Von Willebrand?

Back

Es un trastorno hemorrágico hereditario que se caracteriza por la deficiencia o disfunción del factor de Von Willebrand, esencial para la coagulación sanguínea.

Front

¿Cuál es la función principal del factor de Von Willebrand (FVW)?

Back

Facilitar la adhesión de las plaquetas al colágeno en el sitio de lesión vascular y transportar el factor VIII.

Front

¿Cómo se mide la actividad del FVW?

Back

A través de pruebas automatizadas con ristocetina y sin ristocetina.

Front

¿Qué se necesita para un diagnóstico acertado de la Enfermedad de Von Willebrand?

Back

Correlacionar todos los resultados en una misma muestra con las condiciones propias del paciente controladas.

Front

¿Cuáles son las funciones del FVW en la hemostasia?

Back

Transporte del FVIII:C y unión de las plaquetas al colágeno a través de la GPIbIXV.

Front

¿Qué son los valores de referencia (IBR) en el contexto de la Enfermedad de Von Willebrand?

Back

Son recomendaciones para la interpretación de resultados de laboratorio, que pueden ser de guías internacionales o publicaciones originales.

Front

¿Qué factores pre-analíticos afectan la determinación del FVW?

Back

Temperaturas de refrigeración y retrasos en la centrifugación.

Front

¿Qué es la GPIbIXV?

Back

Es un receptor en la superficie de las plaquetas que se une al FVW, facilitando la adhesión plaquetaria al colágeno.

Front

¿Qué papel juega el factor VIII en la coagulación?

Back

Es un cofactor esencial que se activa en la cascada de coagulación, ayudando a la formación de un coágulo.

Front

¿Qué tipo de pruebas se utilizan para evaluar la función plaquetaria en la Enfermedad de Von Willebrand?

Back

Pruebas de función plaquetaria que pueden incluir pruebas de agregación plaquetaria.