Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий лімфобластний лейкоз 

— онкологічне захворювання крові, що уражає лімфоїдний росток кровотворення та належить до групи гострих лейкозів. 

Гострий лімфобластний лейкоз (гостра лімфобластна лейкемія)

— гостра форма лейкозу (лейкемії), рак білих кров'яних клітин, що характеризується проліферацією і накопиченням ракових, незрілих білих кров'яних тілець, відомих як лімфобласти.

Патогенез

В осіб з ГЛЛ лімфобласти надмірно виробляються в кістковому мозку і постійно розмножуються, в тому числі в периферійній крові та інших тканинах організму, куди вони активно мігрують, пригнічуючи поділ нормальних клітин крові та утворення інших клітинних продуктів (таких як червоні та білі кров'яні клітини, тромбоцити) в червоному кістковому мозку та поширюючи лімфобласти в інші органи.

Прогноз

При відсутності лікування настають вкрай негативні наслідки, що завершуються смертю. ГЛЛ найчастіше зустрічаються в дитячому віці, пік захворюваності простежується у віці 2 — 5 років. Ще один пік частоти захворювання простежується у похилому віці.

Форми лейкозу за FAB-класифiкацiєю

• L1 (лiмфобластна з переважанням малих клiтин)

• L2 (лiмфобластна з переважанням великих лiмфоїдних бластiв)

• L3 (лiмфобластна з переважанням великих лiмфоїдних бластiв з базофiльною цитоплазмою, часто з вакуолiзацiєю)

Симптоми

Загальна слабкість, втома

Запаморочення

Анемія, надмірні безпричинні гематоми

Часті підвищення температури, інфекції

Втрата ваги і апетиту

Біль у кістках і суглобах

Збільшені лімфовузли, печінка, селезінка

Набряки кінцівок та/або живота

Червоні плями та лінії на шкірі

Початкові прояви ГЛЛ

не є характерними і виникають як порушення нормального кровотворення, зменшення кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів в периферійній крові. Для діагностики необхідні лабораторні дослідження, в тому числі клінічні аналізи крові, цитологічні, біохімічні, пункція кісткового мозку.

Діагностика

1. ЗАК ( лейкоцитоз за рахунок лімфоцитозу, «лейкемічний провал» та бластні клітини у мазку крові )

2. Біопсія червоного кісткового мозку з подальшим цитологічним та імунологічним аналізом.

3. Пункція рідини спинного мозку дає можливість встановити, чи відбулось вторгнення бластних клітин центральну нервову систему

Діагностика

4. УЗД для виявлення вогнищ лімфобластів

5. Імунофенотипування та цитогенетичні дослідження бластних клітин (виявлення характерних хромосомних аномалій) дозволяє встановити онкотрансформація клітин якої ліні відбулась — мієлобластної чи лімфобластної.

Лікування

1. Підготовча терапія: мета — зниження маси новоутворення, щоб зменшити ризик синдрому розпаду пухлини; застосовують преднізон або дексаметазон.

2. Індукція ремісії: мета — досягнення ПР; поліхіміотерапія (найчастіше вінкристин, антрациклін, ГК [преднізон або дексаметазон] і аспарагіназа [або пегільована аспарагіназа])

Лікування

3. Консолідація ремісії: мета — стабілізація ремісії; секвенційне введення високих або середніх доз протипухлинних ЛЗ. 

4. Профілактика і лікування змін в ЦНС: ліпосомальний цитарабін або потрійна терапія (стандартний цитарабін із метотрексатом та дексаметазоном) інтратекально. У випадку резистентності → опромінення ЦНС (на основу черепа та спинний мозок).

Multiple Choice

Яка форма лейкозу за FAB-класифiкацiєю позначена L2:

• Лiмфобластна з переважанням клiтин типу монобластiв

• Лiмфобластна з переважанням малих клiтин

• Лiмфобластна з переважанням великих лiмфоїдних бластiв

Multiple Choice

Антиметаболiти для лiкування гострого лейкозу:

• Метотрексат

• Iфосфамiд

• Циклофосфан

Multiple Choice

При яких формах гострого лейкозу найчастiше виникає ураження яєчок

• Лiмфобластнiй

• Монобластнiй

• Еритромiєлозi

Multiple Select

Збiльшення лiмфатичних вузлiв i селезiнки найчастiше зустрiчається при:

• Монобластному лейкозi

• Лiмфобластному лейкозi

• Мiєлобластному лейкозi

Fill in the Blanks

Яка мета підготовчої терапії?