Хронічний мієлоцитарний лейкоз

Хронічний мієлоцитарний лейкоз

онкологічне захворювання при якому в кровотворних органах — в червоному кістковому мозку внаслідок мутації протоонкогена в клітинах мієлоїдної лінії клітин утворюються онкотрансформовані (ракові) клітини, що поширюються в периферійну кров та інші органи.

Патогенез

ХМЛ був першим онкологічних захворюванням, що було однозначно пов'язане з явною генетичною патологією — сегментною хромосомною мутацією — хромосомною транслокацією, і появою аномальної хромосоми, що отримала назву філадельфійська хромосома 

Діагностика

Підозра щодо діагнозу ХМЛ виникає на основі рутинного загального аналізу крові, що показує збільшення числа гранулоцитів всіх типів серед клітин периферійної крові, включаючи зрілі та незрілі клітини мієлоїдної лінії. Відмічається збільшення кількості базофілів та еозинофілів. Уточнити діагноз вдається завдяки біопсії червоного кісткового мозку. Цитогенетично ХМЛ діагностується завдяки виявленню філадельфільської хромосоми

Гематологічні та цитогенетичні критерії

• Стійкий або тимчасово підвищений високий рівень лейкоцитів (> 10 млн./л),

• Стійка або зростаюча спленомегалія, не реагування на терапію.

• Стійкий тромбоцитоз (> 1000 млн./л), не реагування на терапію.

• ≥ 20% базофілів у периферичній крові.

• 10 ― 19% бластів у периферичній крові та/або в кістковому мозку.

• Додаткові клональні хромосомні аномалії в клітинах із філательфійською хромосомою (Ph+)

Критерії кризи щодо відповіді терапію інгібіторами TKI

• Гематологічна стійкість (або неможливість досягнення повної гематологічної відповіді d) на першу дію інгібіторів ІТК.

• Будь-які гематологічні, цитогенетичні або молекулярні ознаки стійкості до двох послідовних дій інгібіторів TKI

• Виникнення двох або більше мутацій гена злиття BCR-ABL1 під час терапії TKI.

Лікування

Методом лікування ХМЛ є трансплантація кісткового мозку або алогенна трансплантація стовбурових клітин. Окрім цього, існує ще чотири основні підходи до лікування ХМЛ: лікування інгібіторами тирозинкінази, терапія мієлосупресорами або лейкоферезом (для протидії лейкоцитозу під час раннього лікування), спленектомія та лікування α-інтерфероном-2b. Через високий середній вік хворих на ХМЛ порівняно рідко спостерігається ХМЛ у вагітних жінок, незважаючи на це, однак хронічний мієлолейкоз можна лікувати з відносною безпекою в будь-який час вагітності за допомогою гормонів α-інтерферону.

Multiple Choice

Хронічний мієлолейкоз – це пухлина, яка виникає з:

• Клітин ранніх попередників мієлопоезу, не здатних диференцієвати до зрілих форм

• Клітин ранніх попередників мієлопоезу, диференцієваних до зрілих форм

• Поліпотентних клітин гемопоезу не здатних до дозрівання

• Клітин попередників мієлопоезу, зберігаючих здатність диференціювати до зрілих форм з перевагою проліферацією еритроїдного кіскового мозку

Multiple Choice

Філадельфійська хромосома являється маркером:

• Еритремії

• Волосистоклітинний лейкоз

• Хронічний мієлолейкоз

• Лімфогрануломатоз

Multiple Choice

При хронічному мієлолейкозі частіше і раніше уражаються:

• Периферичні лімфовузли

• Нирки

• Лімфовузли середостіння

• Селезінка

Multiple Choice

Для хронічного мієлолейкозу зі сторони кісткового мозку характерно:

• гіперплазія мієлоїдного ростка

• збільшення кількості промієлоцитів, мієлоцитів

• Все перераховане

• підвищений цитоз