Májelégtelenség közös eset

​Májelégtelenség
Közös esettanulmány

Orvosi Biokémia II.

63 éves férfibeteget családja hozza be az intézmény sürgősségi osztályára erős hasi fájdalommal és sárgasággal.

Jelen panaszok: Egy hete erősödő diffúz hasi fájdalom. Két napja a bőre sárgásodik, viszket. Egy hónapja fulladásra panaszkodik, mely terhelésre erősödik. Jelenleg lassan reagál, zavart, kommunikáció nehézkes.

Multiple Select

Az alábbi kórállapotok közül mi okozhat sárgaságot?

• Az epeutak elzáródása

• Húgyutak elzáródása

• Légzési elégtelenség

• Májelégtelenség

• Anaemia

Status:
Icterus
Caput meduase
Testszerte oedémák
Ascites
Kussmaul féle légzés, de fulladással
Kellemetlen szagú lehelet
Petechiák

Multiple Select

Mely tüneteket okozhatja a portális hipertenzió?

• Végtagödéma

• Ascites

• Caput medusae

• Kussmaul-légzés

• Icterus

Multiple Select

Mi okozhatja a Kussmaul féle légzésmintázatot?

• Nem kezelt II. típusú DM

• Hypoglikaemia

• Májelégtelenség

• Hyperventillatio

• Erős hányás

Multiple Choice

Miért fullad a beteg?

• Hypalbuminaemia

• Portális hipertenzió

• Laktát acidosis

• Hyperammonaemia

Vitális paraméterek:
BP: 150/95 Hgmm
HR: 96 bpm
spO2: 86 %
RR: 35 /perc
T: 37,2 °C

GCS: 10
Szemnyitás: 3
Beszéd: 3
Motorium: 4

Vérgázanalízis:
pH: 7,31 (7,35-7,4)
Laktát: 11 mM (<1,8 mM)
Na: 134 mM (135-145 mM)
K: 3,6 mM (3,5-5 mM)
Hb: 96 g/L (135-170 g/L)

Multiple Select

A vérgázanalízis alapján milyen diagnózisok állíthatók fel?

• Acidosis

• Alkalosis

• Anaemia

• Hyperkalaemia

• Hyponatraemia

Multiple Choice

Magyarázza-e a májelégtelenség a vérgázban mért magas laktát-szintet?

• Igen

• Nem

Heteroanamnesis:
Krónikus betegségek: T2DM és HT.
Évek óta rendszeresen fogyaszt alkoholt, naponta legalább három egységet.
30 éve dohányzik (45 p/y)
Az elmúlt pár napban bőre besárgásodott, ma reggel óta zavart. Antihipertenzív és diabetes gyógyszereit nem szedi.

Multiple Select

Krónikus etilizmus esetén mely anyagcsereútvonal aktivitása fokozott a májban?

• Piruvát redukciója laktáttá

• Zsírsavak oxidációja acetil-CoA-vá

• Zsírsavak észteresítése glicerin-3-foszfáttal

• Ketontestek szintézise acetil-CoA-ból

• Citrátkör

Multiple Choice

Mely hatóanyagcsoport nem alkalmas a II. típusú DM kezelésére?

• SGLT2-gátlók

• Szulfanilureák

• AMPK-aktivátorok

• Inkretinreceptor-antagonisták

Multiple Choice

Mely laborvizsgálatot nem tartod indokoltnak?

• Totál Bilirubin

• Kreatin-kináz

• ALAT

• gGT

• INR

Multiple Select

Mely értékek növekedését várod a laborban?

• Direkt bilirubin

• Albumin

• ALAT

• LDH

• Glükóz

Labor:
Totál bilirubin: 48 uM (<20 uM)
Direkt bilirubin: 22 uM (<5 uM)
LDH: 312 U/L (<170 U/L)
ALAT: 269 U/L (<50 U/L)
gGT: 52 U/L (<55 U/L)

Albumin: 24 g/L (32-52 g/L)
CRP: 46 mg/L (<8 mg/L)

INR: 1,6 (0,85-1,2)

Glc: 2,9 mM (4-6 mM)
Chol: 8 mM (2-5 mM)
TG: 3,2 mM (<1,7 mM)
BUN: 11 mM (2-8 mM)
Húgysav: 325 uM (150-400 uM)


RBC: 3,1 T/L (4,5-6 T/L)
HB: 96 g/L (135-170 g/L)
MCV: 121 fL (80-99 fL)
Ferritin: 24 ug/L (20-250 ug/L)

Multiple Select

A labor alapján milyen diagnózisok állíthatóak fel?

• Hypoglikaemia

• Hyperammonaemia

• Anaemia

• Hyperlipidaemia

• Hyperuricaemia

Multiple Choice

Az MCV emelkedett, de a ferritin szintje normális a beteg vérében. Mi okozhatja az anaemiát?

• Vashiány

• B12-vitamin hiány

• ALAS2 mutáció

• Krónikus vérzés

Multiple Select

Mely állítások igazak a beteg vizeletére?

• Színe normális

• Bilirubin-tartalma emelkedett

• Ketontest pozitív

• Albumin pozitív

Multiple Choice

Az emelkedett INR azt jelenti, hogy...

• a beteg fokozott trombózishajlammal rendelkezik.

• csontvelő elégtelenséggel küzd a beteg.

• A prokoaguláns faktorok működése nem megfelelő.

• anaemiás a beteg.

• vérzik a beteg.

Multiple Choice

Májelégtelenség esetén mely fehérje gamma-karboxilációja szenved zavart?

• Protrombin

• FV

• Fibrinogén

• Heparin

• Albumin

A beteget az intenzív osztály veszi át. Az alábbi terápiás beavatkozások indultak el:
Oxigén adása orrszondán keresztül
iv. folyadék
iv. glükóz
iv. inzulin
iv. bikarbonát

Multiple Select

Mit kell még intravénásan pótolni a betegnek?

• Kálium

• Tiamin

• Piridoxin

• Glukagon

• Laktát

Multiple Select

Mivel egészítenéd ki a terápiát?

• Per os antibiotikum

• Vízhajtó

• Antikoaguláns

• Iv. antibiotikum

• Urát-oxidáz