QUIZ SCD

Quale di queste affermazioni sulla Ketamina è falsa

• E' un antagonista non competitivo del recettore NMDA

• E' un potente depressore dell'attività cardiaca

• Ha un'attività analgesica sovrapponibile a quella della morfina nella gestione delle VOC

• Il suo enantiomero farmacologicamente più attivo è l S-Ketamina

Gege 1 anno, diagnosi prenatale di SCD (omozigosi SS) si presenta in PSP per dispnea ingravescente. I PV registrati all'ingresso sono: FC 160 bpm, FR 70 apm, Sp02 95% in aa, PA non rilevabile per estrema agitazione. Si eseguono esami ematici: Hb 4 g/dl, Ret 80.000/mm3, restanti valori nella norma. All'EO: fegato palpabile a circa 1 cm dall'arco costale, milza a circa 3 cm dall'arco costale. In base a tale quadro, quale diagnosi è più probabile

• Sequestro splenico

• Crisi Aplastica

• ACS

• Sepsi

Quali di questi rappresenta l'atteggiamento terapeutico consigliato nei confronti del caso precedente

• Astenersi dal trasfondere GRC in acuto e programmare al più presto EEX

• Trasusione di GRC (10 ml/kg) ogni 3-4 h con controllo dell'emocromo pre-trasfusione + ATB ad ampio spettro + eventuale splenectomia se non risposta alla trasfusione

• Trasusione di GRC (5 ml/kg) ogni 3-4 h con controllo dell'emocromo pre-trasfusione + ATB ad ampio spettro + eventuale splenectomia se non risposta alla trasfusione

• Somministrare dose aggiuntiva di HU (35 mg/kg), ripetere emocromo e sulla base dei valori di Hb programmare trasfusione di GRC (5 ml/kg) + eventuale splenectomia se non risposta alla trasfusione

Quale di queste affermazioni sulla coeredità S/alfa talassemia è vera?

• Determina una maggiore incidenza di Stroke iscemico e di ipertensione polmonare con minore incidenza di VOC

• I livelli di ossido nitrico in questi soggetti sono tipicamente ridotti

• Il tasso di mortalità in questi pazienti è generalmente più alto rispetto agli altri pazienti affetti da SCD

• Determina una minore incidenza di Stroke iscemico e di ipertensione polmonare con maggiore incidenza di VOC

Soggetto con HbSS Bantu, in terapia con HU da 6 mesi. Agli ultimi esami HbS 57%, HbF 38%. Posso considerare il paziente adeguatamente protetto verso le principali complicanze della malattia?

•   No, perché HbS è ancora troppo alta

• SI

• No, perché la terapia è stata avviata da troppo poco tempo

• No, perché i soggetti con HbSS Bantu hanno un fenotipo di malattia severo

In quale delle seguenti condizioni sarebbe opportuno sospendere il trattamento con idrossiurea?

• Gravidanza

• Emocromo con: Hb 9,5, PLT 80.000/mm3, Gb 3000/mm3

• Entrambe le precedenti

• Nessuna delle precedenti

Paziente di 17 aa, HbSS, in terapia con HU da 1 anno. Si presenta in PS con crisi dolorosa acuta a livello dell’arto inferiore destro, con dolore moderato al punteggio VAS. A domicilio non assunta terapia antidolorifica. Quale tra queste rappresenta il migliore approccio terapeutico?

• Reperisco accesso venoso e poi avvio Paracetamolo 15 mg/kg ev (ogni 4h)

• Reperisco accesso venoso e poi avvio Ketorolac ev in infusione continua

• Ketorolac sublinguale subito, poi reperisco accesso venoso

• Reperisco accesso venoso e poi avvio Tramadolo ev in infusione continua