Síndromes Hereditarios con Afectación Renal

¿Cuál es la principal causa de enfermedad renal crónica en la edad pediátrica?

• Anomalías del parénquima renal

• Anomalías del tracto urinario

• Malformaciones congénitas renales

• Anomalías en la posición renal

¿Cuál es la principal manifestación clínica del Síndrome Quistes Renales y Diabetes?

• Enfermedad túbulo-intersticial

• Hipomagnesemia

• Anomalías genitales

• Diabetes mellitus tipo MODY

¿Cuál es el gen implicado en el Síndrome Quistes Renales y Diabetes?

• REN

• HNF1ß

• UMOD

• PKHD1

¿Cuál es la forma más grave de displasia renal asociada al Síndrome Quistes Renales y Diabetes?

• Ectopia renal

• Agenesia renal

• Riñón displásico multiquístico

• Riñón en herradura

¿Cuál es la principal manifestación renal del síndrome coloboma-renal?

• Hipodisplasia renal bilateral

• Displasia renal quística

• Agenesia renal bilateral

• Riñones en herradura

¿Cuál es la principal manifestación ocular del síndrome de Fraser?

• Quiste del nervio óptico

• Displasia del nervio óptico

• Coloboma de iris

• Microftalmia

¿Cuál es la triada característica del síndrome de Barakat?

• Nariz ancha, anomalías anales, agenesia renal

• Sordera, hipoparatiroidismo, afectación renal

• Hipogonadismo hipogonadotrópico, alteraciones en el olfato, agenesia renal unilateral

• Ano imperforado, anomalías auriculares, alteraciones en los pulgares

¿Cuál es la principal manifestación renal del síndrome de Alagille?

• Reflujo vesicoureteral

• Nefrocalcinosis

• Síndrome nefrótico

• Agenesia renal unilateral