Патфизз

ТШҚҰ-синдромының гипокоагуляциялық сатысы байланысты:

• прокоагулянттар синтезінің жоғарылауына

• тромбоциттер санының көбеюіне

• ұю факторларының артық тұтынылуына

• қан ұюының ішкі жолын белсендіруіне

• тромбоциттердің адгезиялық-агрегациялық функциясының жоғарылауына

Науқаста тоқтамастан мұрыннан қан кетті. Анамнезінде– полименоррея. Тромбоциттердің мөлшері - 19,5х109/л. Сүйек кемігінде мегакариоциттер көптеп кездеседі, олардың айналасында тромбоциттер мүлдем жоқ. Осы геморрагиялық синдромға қанқұйылудың келесі түрі тән:

• аралас

• гематомды

• ангиоматозды

• васкулитті-пурпуралы

• петехиальді-дақты

Қанағыштықтың гематомдық түрі осыған тән:

• гемофилияға

• тромбоцитопатияғак

• идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпураға

• протромбиндік кешендік факторлардың тапшылығына

• геморрагиялық васкулиттерге  

Науқаста 2 сағат бойы тоқтамастан мұрыннан қан кетті. Анамнезінде: Бала кезінен мұрыны жиі қанайтынын айтады. Етеккірлік оралым басталғаннан бері меноррагиялар мазалайды. Тромбоциттердің жалпы саны - 300х109/л, қанағу ұзақтығы жоғарылаған, қан ұю уақыты қалыпты, қан ұйындысының ретракциясы өте әлсіз, тромбоциттердің агрегациясы тежелген. Осы клиникалық-лабораторлық деректер тән:

• гемофилия  А-ға

• ҚШҰ-синдромына

• тұқымқуалаушылықты телеангиэктазиға

• геморрагиялы васкулитке

• тромбоцитопатияға

Науқас В., 32 жаста, аяғында,  денесінің алдынғы бөлігінде бірден өзінен-өзі немесе шамалы жарақаттардан пайда болатын   петехиялық бөртпелер және «көгерулер», мазалайды.  Сонымен қатар, мұрнынан қанағу және етеккірдің көп болуына шағымданады.  Қан анализінде - тромбоциттер 18,0х109/л, антитромбоциттік антиденелер (IgG) анықталған. Аутоиммунды тромбоцитопениялық пурпура диагнозы қойылды. Осы жағдайда патогенездік тұрғыдан тиімді:

• спленэктомия жасау

• плазма құю

• тромбомасса құю

• преднизолонмен емдеу

• цитостатиктермен емдеу

5 жасар ұл бала, туылғаннан бері ұрып-соғып алған жерлерінде ауқымды тері астылық гематомалар пайда болады, жылына бірнеше рет мұрыннан қан кетеді. Нағашы атасында қанағыштық болған. Гемостаз жүйесі патологиясының осы типтік түрін емдеудің негізгі принципі:

• этиотропты терапия

• гомеопатиялық терапия

• симптоматикалық терапия

• спецификалық орын толтырушы терапия

• бейспецификалық патогенездік терапия

Науқасты тексеріп қарағанда веналық қанның ұю уақытының ұзаруы және белсенді жартылай тромбопластинді уақыттың ұзаруы байқалған  Коагулограмманың осы нәтижелері тән:

• . А гемофилияға

• Бернара-Сулье синдромына

• геморрагиялық васкулитке

• антитромбин-III туа біткен тапшылығына

• идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпураға

Гемофилия А-ға тән коагулограммадағы өзгеріс:

• қан ағу ұзақтығы

• капиллярлардың резистенттігі

• жартылай белсендірілген тромбопластиндікуақыт

• тромбоциттер саны

• ұйындының ретракциясы

Гепаринді ұзақ уақыт енгізу, оральдіконтрацептивтердің үлкен дозаларын қолдану, созылмалы аурулар кезінде ұю жүйесін үнемібелсендіру осыған әкеп соғуы мүмкін:

• тромбин тапшылығына

• антитромбин -III тапшылығына

• геморрагиялық синдром дамуына

• VIIа, Xа факторларының инактивациясына

• Vа,VIIIа  факторларының инактивациясына

Науқас Ф., 56 жаста, бауыр циррозымен сырқаттанады.  Мұрыннан қан ағу, қызыл иектің қанағыштығы, теріастына көптеген қанталаулар пайда болған. Науқастагеморрагиялық синдром дамуының механизмдерініңбірі болып саналады:

• гипопротромбинемия

• антитромбин-III төмендеуі

• қан плазмасында VIII фактордың тапшылығы

• прокоагулянттар синтезінің жоғарылауы

• гиперфибриногенемия