POST TEST - Hemoglobinopati, Anemia Hemolitik, Thalassemia

Apa mekanisme utama yang menyebabkan penghancuran eritrosit pada anemia hemolitik autoimun?

• Produksi eritropoietin yang menurun

• Aktivasi sel T sitotoksik terhadap eritrosit

• Fagositosis eritrosit berlapis antibodi oleh makrofag

• Gangguan sintesis hemoglobin dalam eritrosit

• Lisis eritrosit karena hiperosmolaritas plasma

Apa yang menjadi peran utama pemeriksaan elektroforesis hemoglobin pada anak dengan anemia mikrositik?

• Mengetahui kadar zat besi

• Menilai aktivitas eritropoietin

• Mendeteksi keberadaan HbF dan HbA2

• Menentukan jumlah retikulosit

• Mendiagnosis leukemia

Seorang anak mengalami kelelahan kronik dan wajah khas. Darah tepi menunjukkan anemia berat dan target cells. Diagnosis yang paling mungkin adalah...

• Leukemia akut

• Anemia aplastik

• Thalassemia mayor

• Anemia defisiensi besi

• AIHA

Pada pasien dengan ALL, sel abnormal terbanyak pada darah tepi adalah...

• Sferosit

• Retikulosit

• Limfoblas

• Neutrofil

• Basofil

Manakah pemeriksaan yang tidak relevan dalam menegakkan diagnosis anemia hemolitik autoimun?

• Tes Coombs langsung

• Pemeriksaan retikulosit

• Pemeriksaan bilirubin indirek

• Elektroforesis hemoglobin

• Pemeriksaan LDH

Kelainan genetik yang menyebabkan penggantian asam glutamat menjadi valin pada rantai beta-globin terjadi pada...

• Thalassemia beta

• Thalassemia alfa

• Sickle cell disease

• Leukemia mieloblastik

• Limfoma Hodgkin

Apa risiko utama jika pasien thalassemia mayor tidak mendapatkan terapi kelasi besi secara adekuat?

• Gagal sumsum tulang

• Gangguan pembekuan darah

• Penumpukan zat besi di organ vital

• Hiperbilirubinemia

• Imunodefisiensi

Manakah dari berikut ini yang paling sering menjadi manifestasi awal leukemia akut pada anak?

• Epistaksis berulang

• Diare kronik

• Nyeri kepala

• Gangguan penglihatan

• Keringat malam

Pemeriksaan darah tepi pada anak dengan anemia hemolitik autoimun kemungkinan besar akan menunjukkan...

• Penurunan retikulosit

• Leukositosis dominan basofil

• Sferosit dan retikulositosis

• Neutropenia berat

• Limfopenia

Apa manfaat utama dari transplantasi sel punca hematopoietik (HSCT) pada pasien thalassemia mayor?

• Mengurangi infeksi

• Meningkatkan produksi IgG

• Menyembuhkan kelainan genetik pada produksi hemoglobin

• Meningkatkan absorpsi zat besi

• Mengurangi kebutuhan splenektomi