Anemia hemolíticas congénitas

¿Cuál es el principal defecto en la esferocitosis hereditaria?

• Mutación en la cadena de la beta globina

• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

• Presencia de hemoglobina S

• Alteración en las proteínas del citoesqueleto (espectrina, anquirina)

¿Cuál condición se caracteriza por hemólisis tras la exposición a fármacos, habas o infecciones?

• Esferocitosis hereditaria

• Anemia de células falciformes

• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

• Talasemia mayor

¿Cuál de los siguientes hallazgos es característico de la anemia de células falciformes en el frotis?

• Esferocitos

• Células en blanco de tiro

• Degmocitos

• Células en forma de hoz

¿Cuál es la fisiopatología de las talasemias?

• Hemólisis extravascular por anticuerpos IgG

• Deficiencia en la producción de cadenas de alfa o beta globina

• Aumento de la fragilidad osmótica

• Deficiencia enzimática a nivel de las vías en la mitocondria

¿Cual hemoglobina se identifica en la electroforesis de una paciente con anemia de células falciformes?

• Hemoglobina F

• Hemoglobina A2

• Hemoglobina S

• Hemoglobina A

¿Cuál es la prueba diagnóstica para confirmar una esferocitosis hereditaria?

• Electroforesis de hemoglobina

• Fragilidad osmótica

• Frotis con azul de metileno

• Niveles de anquirina

Caso clínico 1.

Mujer de 21 años con síndrome anémico. Citometría hemática: Hb 9, Htco 27, VCM 98, CMHC 38, IPR 3%. Perfil de hemólisis: BI 3, DHL 350, haptoglobinas < 30, Coombs directo negativo. En el frotis se observa la siguiente imagen. ¿Cuál es el diagnóstico?

• Anemia hemolítica autoinmune

• Talasemia

• Esferocitosis hereditaria

• Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Caso clínico 2. Hombre de 18 años que acude por fatiga y palidez de tegumentos. Citometría hemática: Hb 8, Htco 24, VCM 65, HCM 23, IPR 2.3%. Perfil de hierro normal. ¿Cuál es el diagnóstico?

• Esferocitosis hereditaria

• Anemia por deficiencia de hierro

• Talasemia

• Anemia de células falciformes