WorksheetsInmunodeficiencias + integración
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Worksheet time: 50mins
En relación a las siguientes asociaciones:
Enfermedad de Bruton….presencia de linfocitos B naive en sangre periférica que expresan IgM pero no IgD como receptor antigénico.
Síndrome de hiper-IgM…..expresión defectuosa de CD80.
LAD-2 …funcionalidad alterada de la enzima NADPH oxidasa.
Las opciones a, b y c son incorrectas.
En relación a las siguientes asociaciones:
Inmunodeficiencia común variable…..mutaciones en CD40.
LAD-1 (deficiencia de adhesion leucocitaria de tipo I).….defectos en el rolling de neutrófilos.
Mutaciones en RAG1 y RAG2………….inmunodeficiencia severa combinada (SCID).
Las opciones a, b y c son incorrectas.
¿En cuál de las siguientes inmunodeficiencias no se encuentra comprometida la capacidad de erradicar una infección viral?
Enfermedad de Bruton.
Inmunodeficiencia producida por mutaciones en Jak3.
Inmunodeficiencia producida por mutaciones en la cadena gamma común (γc).
Las opciones a, b y c son incorrectas.
¿En cuál de las siguientes inmunodeficiencias NO se mostraría comprometida la capacidad del paciente de montar una respuesta frente a parásitos helmintos?
Enfermedad granulomatosa crónica.
Inmunodeficiencia severa combinada.
Enfermedad de Bruton.
Síndrome de hiper-IgM por mutaciones en el gene que codifica para CD40.
En relación a las inmunodeficiencias primarias:
Las inmunodeficiencias que comprometen la respuesta T son las que presentan una mayor frecuencia.
Las manifestaciones clínicas suelen observarse si las mutaciones comprometen a más de un gen.
Son menos frecuentes que las inmunodeficiencias secundarias.
Las opciones a, b y c son incorrectas.
En relación a los siguientes enunciados:
Las células TH17 actúan sobre los macrófagos induciendo su activación.
Las citocinas IL-4, TSLP e IL-21 promueven el desarrollo de respuestas TH2.
La producción de TNF-α, en su forma activa, involucra la participación del inflamasoma.
La IL-17A no activa a los enterocitos..
En relación a los siguientes enunciados:
a) Los linfocitos T CD8+ efectores requieren señales 1 y 2 para activarse.
b) La trimerización de FasL sobre la célula blanco induce su apoptosis.
c) Las células T CD8+ activadas promueven la inducción de respuestas Th1.
d) Las perforinas inducen la activación del sistema de caspasas.
En relación al paratope de las inmunoglobulinas:
El CDR1 de la cadena liviana es idéntico al CDR1 de la cadena pesada en una molécula de anticuerpo.
Los CDRs de las cadenas liviana y pesada pueden modificarse a través del proceso de hipermutación somática.
Los paratopes de las inmunoglobulinas que forman parte del BCR de los linfocitos B2 pueden interactuar con proteínas pero no con hidratos de carbono.
Las inmunoglobulinas de tipo M y D co-expresadas por los linfocitos B maduros presentan diferentes paratopes.
En relación al tráfico de linfocitos:
Los linfocitos B2 naive, luego de ingresar al ganglio linfático, se dirigen al folículo primario guiados por CCR7.
La diferenciación de células T naive en un perfil TFH se asocia a la pérdida de expresión de CXCR5.
Luego de reconocer al antígeno en el folículo primario, la célula B2 incrementa su expresión de CCR7.
Los plasmoblastos producen CXCL12.
En relación a la IL-2:
Es producida por los macrófagos activados en un perfil clásico.
Las células T naive expresan un receptor de baja afinidad para la IL-2.
Inhibe la actividad de las células T regulatorias naturales.
Inhibe la producción de interferón-g por células TH1.
El siguiente gráfico dot-plot representa un estudio de citometría de flujo realizado con células mononucleares de sangre periférica de un paciente. El estudio es compatible con un paciente que padece:
Enfermedad de Bruton.
Neutropenia severa.
Leucemia B.
Leucemia T.
En relación a las siguientes afirmaciones:
CD40 integra el co-receptor B.
CD25 integra el receptor de alta afinidad para la IL-2.
CD18 es una sialomucina.
CD21 es un receptor para el fragmento Fc de anticuerpos IgG (RFcg).
En relación a las siguientes afirmaciones:
Las formas autosómicas recesivas de agamaglubulinemias pueden presentarse a consecuencia de mutaciones en los genes que codifican a la cadena pesada µ, al heterodímero Iga/Igβ, o a la cadena sustituta que integra el pre-BCR.
Las formas autosómicas recesivas de agamaglubulinemias suelen presentar un cuadro clínico de menor severidad respecto de la enfermedad de Bruton.
La inmunodeficiencia común variable puede cursar con agamaglobulinemia y trastornos autoinmunes.
El síndrome de hiper-IgM puede cursar con niveles plasmáticos normales de IgG.
En relación a las siguientes afirmaciones:
La inmunodeficiencia severa combinada puede producirse a consecuencia de mutaciones en los genes que codifican a la cadena gama común, JAK3, ADA y RAG-1/RAG-2,
El síndrome de hiper-IgM producido a consecuencia de mutaciones en los genes que codifican para CD40 y CD40L comparten un similar patrón de herencia.
LAD-1 se produce a consecuencia de mutaciones en los genes que codifican para β2 integrinas y afecta tanto el fenómeno de rolling como la adherencia estable.
Las opciones a, b y c son incorrectas.
En relación a las siguientes afirmaciones:
La incidencia de las inmunodeficiencias primarias es de 1 por cada 100 nacidos y el 40% de ellas corresponde a inmunodeficiencias que comprometen a la respuesta immune mediada por células B.
La enfermedad de Bruton se caracteriza por agamaglobulinemia y ausencia de folículos linfoides y centros germinativos.
Las agamaglobulinemias con un patrón de herencia autosómico y recesivo suelen presentar niveles normales de linfocitos B circulantes, con niveles variables de disfuncionalidad.
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Bruton suelen expresarse en el primer trimestre de vida.
En relación a los siguientes enunciados:
La vacuna BCG contiene M. tuberculosis atenuada.
La vacuna BCG previene la infección por M. tuberculosis.
La vacuna conjugada, confiere protección frente a bacterias capsuladas, al inducir la producción de anticuerpos contra los polisacáridos capsulares por plasmocitos derivados de células B2.
El empleo de adyuvantes permite a los haptenos adquirir inmunogenicidad.
En relación a la vacuna Salk (anti-poliomelítica):
Está contraindicada en pacientes inmunocomprometidos.
Induce una fuerte respuesta de IgA secretoria en la mucosa intestinal.
Confiere protección, principalmente, merced a la inducción de una fuerte respuesta de memoria T CD8.
Las opciones a, b y c son incorrectas.
La inmunodeficiencia común variable y el síndrome de hiper-IgM presentan, como rasgo común:
Una producción baja o ausente de IgG.
Sus manifestaciones clínicas suelen presentarse durante el primer año de vida.
En ambas patologías se encuentra afectada la ontogenia de las células B2.
Ambas presentan una mayor incidencia en las mujeres.
Se sospecha la existencia de una inmunodeficiencia en un paciente, debido a que presenta un cuadro de infecciones recurrentes en piel y mucosas producidas por bacterias de vida extracelular. Es indicado solicitar las siguientes pruebas de laboratorio:
Cuantificación de la concentración sérica de anticuerpos IgG e IgM por citometría de flujo.
Evaluación de la capacidad citotóxica de las células NK.
Prueba de reducción de nitroazul de tetrazolio (NBT) en neutrófilos.
Intradermorreacción frente a tuberculina.
Un individuo previamente sano sufre una infección viral que se inicia en la vía aérea inferior. ¿Cuál de los siguientes fenómenos ocurre?
La activación de células dendríticas plasmacitoides presentes en el sitio de infección, a los pocos minutos de iniciada la misma.
La infiltración de la vía aérea por neutrófilos, a las pocas horas de iniciada la infección, quienes median una acción relevante en la resolución del proceso infeccioso.
La producción de interferones de tipo I por células dendríticas plasmacitoides en las primeras 48 hs del episodio infeccioso, producción que no logra mantenerse en el tiempo transcurridos los primeros días de contraída la infección.
La infiltración de la mucosa respiratoria por linfocitos T naive, en las primeras 72 hs del episodio infeccioso.
En relación a las siguientes afirmaciones:
La formación del centro germinal es requerida para la maduración de la afinidad de los anticuerpos IgG, para el cambio de isotipo y para la generación de memoria B.
Los procesos de hipermutación somática involucran la participación de las enzimas RAG-1 y RAG-2.
Los conductos reticulares fibroblásticos surcan los folículos primarios.
Al madurar, las células dendríticas convencionales o mieloides incrementan su capacidad de procesar antígenos.
En relación a los siguientes enunciados:
Las células foliculares dendríticas expresan CCR7.
Tanto las moléculas clásicas del CMH de clase I como las moléculas del CMH de clase II son heterodímeros.
Los linfocitos propios a la inmunidad innata de tipo I producen altos nivel de interferones de tipo I.
Las opciones a, b y c son incorrectas.
En relación a los siguientes enunciados:
El IFN-γ induce la diferenciación de las células T CD4+ en un perfil TH1.
Las células TH1 ingresan al tejido infectado por vía eferente linfática.
Los enterocitos activados producen IL-22.
La IL-23 promueve la expansión clonal B.
Mutaciones en cuál de los siguientes genes no se asocia al desarrollo de inmunodeficiencia combinada severa:
Gen que codifica para la cadena gamma común.
Gen que codifica para componentes del herodímero Igalfa/Igbeta.
Gen que codifica para la enzima ADA.
Genes que codifican para RAG-1/RAG-2.
En relación a las siguientes afirmaciones:
El ácido retinoico incrementa la expresión de CCR9 en el epitelio intestinal.
El TNF-α promueve un incremento en la permeabilidad del epitelio propio al GALT.
El receptor para IgA expresado por el enterocito permite el tránsito bidireccional de la IgA desde la lámina propia al lumen intestinal y desde el lumen intestinal a la lámina propia.
El componente secretorio presente en la IgA secretoria es producido por el plasmocito.
