Font size
WorksheetsGrand von Willebrand Prix SEMANA 1
Total questions: 27
Worksheet time: 1hrs 2mins
La enfermedad de von Willebrand se diagnóstica mas frecuentemente
Varones
Mujeres
ambos
El gen del factor de von Willebrand se codifica en el cromosoma
21
12
cromosoma X
14
La unión del fvW al colágeno se realiza mediante el siguiente dominio
D'
A3
C2
A1
Proteasa que se encarga de degradar el fvW
ADAMTS16
elastasa
tripsina
ADAMTS13
De los siguientes grupos sanguíneos, ¿cuál se asocia a una menor concentración plasmática de fvW
B
O
A
AB
Sitios de afección hemorrágica en los pacientes con enfermedad tipo 3
METRORRAGIA EN LA MUJER
MUCOCUTANEO
HEMARTROSIS
TODAS LAS ANTERIORES
Tipo más común de enfermedad de von Willebrand
2A
1
2N
3
En un paciente con sospecha de Enfermedad de von Willebrand cual de los siguientes laboratorios ud. solicitaría inicialmente
Tiempo de sangrado
Retracción del coágulo
TP, TTPa, Fb, fVIII
Ag vW, Act vW (CoRi)
La siguiente prueba ayuda al diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand tipo 2B
tiempo de sangrado
TTPa
AgregometrÍa plaquetaria con RIPA a concentraciones bajas
prueba de unión del fvW al fVIII (FvW:FVIII)
La siguiente prueba ayuda al diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand tipo 2N
Tiempo de sangrado
TTPa
agregación plaquetaria con RIPA a concentraciones bajas
prueba de unión del fvW al fVIII (FvW:FVIII)
La prueba de respuesta a desmopresina actualmente esta indicada
En los pacientes con diagnostico de von Willebrand, principalmente aquellos con un nivel de factor de <0.30 IU/mL.
En los niños menores de 2 años, cardiópatas y embarazadas
En el paciente con enfermedad de von Willebrand moderada y severa.
En el respondedor
La dosis estándar de desmopresina es de
0.3 mcg/kg de peso
0.3 mg/kg de peso
3 mcg/kg de peso
0.03 mcg/kg de peso
Tipo de enfermedad de von Willebrand caracterizado por una disminución en la unión del FvW al FVIII
2B
2N
2M
2A
Tipo de enfermedad de von Willebrand caracterizado por un aumento en la unión del fvW a las plaquetas
2B
2N
2A
2M
La siguiente condición incrementa los niveles de FvW
Uso de hormona antidiurética
Ejercicio
Embarazo
Todas las anteriores
Tipo de enfermedad de von Willebrand caracterizado por la ausencia o casi ausencia de fvW
1
2B
3
2M
Las siguientes excluyen a un paciente con von Willebrand
Tiempos de coagulación normal
Cuenta plaquetaria normal
tiempo de trombina normal
TP prolongado
Cuál de las siguientes pruebas es útil para establecer el diagnóstico de enfermedad de von Willebrand
FvW:Ag
FvW:Act
FVIII:C
Todas son útiles
Sitio de almacenamiento del FvW en el endotelio
Cuerpos de Auer
Granulos beta
Cuerpos de Negri
Cuerpos de Weibel Palade
En el siguiente tipo de enfermedad de von Willebrand no está recomendado el uso de desmopresina
1
2A
2M
3
Tipo de herencia de la Enfermedad de von Willebrand tipo 1
AR
LIGADA A X
RECESIVA A X
AD
Cuál de las siguientes pruebas confirma el diagnóstico de enfermedad de von Willebrand
PFA 100
TTPa
Tiempo de hemorragia
Ninguna de las anteriores
En el siguiente tipo de enfermedad de von Willebrand, la trombocitopenia puede apoyar el diagnóstico, sin embargo no siempre se acompaña.
2A
2B
2 C
2N
En cuanto al uso de desmopresina cual de los siguientes es el efecto deseado
Incremento en la liberación de los multímeros ultra largos de FvW
liberación de factor VIII, IX, vW por las plaquetas y endotelio
aumento hepático de la producción de fvW
Todas las anteriores
En un paciente con diagnóstico de EvW el objetico terapéutico en una cirugía mayor será
Dar antifibrinolítico independientemente del nivel de fvW.
Mantener niveles de actividad de FVIII y fvW al menos de 0.50 IU/mL por al menos 3 días
Dar 30-50 ukg por una semana independientemente de la actividad
Vigilancia y solo administrar en caso hemorrágico
En una mujer en edad repodructiva cuando es el mejor momento para estudiarla en caso de sospecha de EvW.
(a)
Femenina de 25 años con metrorragias abundantes 35 x 7 cambios de toallas cada 2 a 3 horas, con anemia microcítica hipocrómica. Ginecología sugiere inicio de progesterona para la metrorragia, Ud. recomendaría lo mismo algo adicional o diferente?
