Worksheets生化 氨基酸代謝
Total questions: 45
Worksheet time: 27mins
PKU缺乏哪種酵素
(a)
Albinism白化症缺乏何種酵素？
(a)
Alkaptonuria黑尿症 缺乏何種酵素？
(a)
Maple syrup urine disease 缺乏何種酵素
Tyrosinase
Phenylalanine hydroxylase
Branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase
Homogentisate oxidase
Cystathionine beta-synthase/
缺vit B12, B6, folate
Albinism白化症
缺乏何種酵素
Tyrosinase
Phenylalanine hydroxylase
Branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase
Homogentisate oxidase
Cystathionine beta-synthase/
缺vit B12, B6, folate
Alkaptonuria 黑尿症
缺乏何種酵素
Tyrosinase
Phenylalanine hydroxylase
Branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase
Homogentisate oxidase
Cystathionine beta-synthase/
缺vit B12, B6, folate
Homocystinuria 高胱安酸尿症
缺乏何種酵素
Tyrosinase
Phenylalanine hydroxylase
Branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase
Homogentisate oxidase
Cystathionine beta-synthase/
缺vit B12, B6, folate
77.Pyridoxal phosphate 與 aspartate aminotransferase 活性中心的某胺基酸形成 Schiff base 來催化 oxaloacetate 形 成 aspartate，此胺基酸是下列何者? [111-2]
lysine
cysteine
serine
arginine
依賴泛素(ubiquitin)之蛋白質降解途徑，對於調節細胞過程和消除有缺陷的蛋白質非常重要。下列有關蛋 白質泛素化(ubiquitination)之敘述，何者錯誤?
泛素化過程中，泛素與 E1 活化酶(E1 activating enzyme)鍵結之反應需要 ATP
E2 結合酶(E2 conjugating enzyme)上的泛素可經由 E3 連接酶(E3 ligase)轉移至欲分解之蛋白
蛋白質的 lysine 為發生泛素化的主要胺基
.泛素化的蛋白質(ubiquitinated proteins)主要經溶酶體(lysosome)分解
下列有關同半胱胺酸（homocysteine）之敘述，何者錯誤？
是心血管疾病的危險因子
由精胺酸（arginine）轉換而來
若缺乏cystathionine-β-synthase，會導致同半胱胺酸尿症（homocysteinuria）
葉酸（folate）及維生素B12可作為同半胱胺酸代謝的輔酶
在動物中，血基質(heme)生合成之主要前驅物之一是:
色胺酸(tryptophan)
酪胺酸(tyrosine)
組胺酸(histidine)
甘胺酸(glycine)
下列有關支鏈胺基酸（branched-chain amino acids, BCAAs）代謝，何者敘述錯誤？
支鏈胺基酸包括白胺酸（leucine）、異白胺酸（isoleucine）與離胺酸（lysine）
肌肉組織中BCAA aminotransferase活性較肝臟組織高
楓糖尿症（maple syrup urine disease）導因於粒線體中branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex功能缺失
支鏈胺基酸代謝過程會產生NADH與FADH2
缺乏 phenylalanine hydroxylase 會造成苯丙酮尿症。phenylalanine hydroxylase 催化由 phenylalanine 生成tyrosine， 下列何種輔酶為反應所必需？
tetrahydrobiopterin
biotin
thiamine pyrophosphate
pyridoxal phosphate
下列何種輔酶（coenzyme）於羧化反應（carboxylation）中用以攜帶CO2？
biotin
NAD+
FAD
thiamine pyrophosphate
帶負點的AA有誰
[key: 印度女同學在酸處貼阿斯匹林貼布]
(a)
帶負點的AA有誰
[key: 台灣男同學 鹼起他的正點(電) 來啊]
(a)
吸280nm光 之AA
= aromatic 芳香族
(a)
下列何者兼具必需胺基酸(essential amino acid)及生酮性胺基酸(ketogenic amino acid)特性? A. B. C.D.
天門冬胺酸(aspartate)
組胺酸(histidine)
酪胺酸(tyrosine)
白胺酸(leucine)
95.酪胺酸（ tyrosine）與苯丙胺酸（phenylalanine）在體內皆可經由酵素催化形成反丁烯二酸（fumarate）或乙醯 乙酸（acetoacetate），這兩種胺基酸具有下列何種特性？
絕對葡萄糖生成性（glucogenic）
絕對生酮性（ketogenic）
兼具葡萄糖生成性（glucogenic）與生酮性（ketogenic）
不具生酮性（ketogenic）
41 下列何種胺基酸為合成一氧化氮（NO）的前驅物？
Arginine
Tryptophan
Lysine
Methionine
3.下列那一個胺基酸可以代謝成α-ketoglutarate，然後進入citric acid cycle？
<100-1-33>
Glycine
Proline
Alanine
Tyrosine
4.下列那一個胺基酸可以代謝成Succinyl-CoA？<100-2-44>
Histidine
Alanine
Proline
Valine
下列那一種胺基酸無法代謝時會導致甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia）？
alanine
glycine
isoleucine
histidine
86.蛋白質的降解可經由ubiquitin-proteasome的路徑，下列何者是催化將ubiqitin直接結合至待降解之蛋白質上的主要酵素?
E1
E2
E3
E4
What is the rate-limiting enzyme of urea cycle?
Ornithine transcarbamoylase (OTC)
Carbamoyl phosphate synthetase I
Arginase
41 free ammonia 在細胞內可藉由那一個酵素作用，將其轉化為無毒性的 L-glutamine？ <101>
glutaminase
glutamine synthetase
glutamate dehydrogenase
aspartate aminotransferase
39 下列酵素參與由無機物的氮（Inorganic nitrogen）轉變為有機分子（Organic molecule），何者為非？
Arginase
Glutamate dehydrogenase
Glutamine synthetase
Nitrogenase
28.有些蛋白質係由多條獨立的多肽鏈（或稱蛋白質次單元）組合而成，這些次單元間在三度空間中的排列方式稱為蛋白質的：
二級結構（secondary structure）
超二級結構（supersecondary structure）
三級結構（tertiary structure）
四級結構（quaternary structure）
26 下列那一種胺基酸由於其結構的剛性（rigidity）很大，因此在蛋白質的 β－摺板（β-sheet）結構中很 少出現？
(A)
(B)
(C)
(D)
甘胺酸（glycine）
絲胺酸（serine）
半胱胺酸（cysteine）
脯胺酸（proline）
以凝膠電泳法（gel electrophoresis）分離蛋白質時，加入SDS（sodium dodecyl sulfate）的目的為何？
用以決定一個蛋白質的等電點（isoelectric point）
用以決定一個蛋白質的特異活性（specific activity）
用以保護蛋白質的生物結構和活性
用以決定蛋白質分子量
下列那個實驗技術可用於評估蛋白質的分子量？
十二烷基硫酸鈉聚丙烯醯胺凝膠電泳（SDS polyacrylamide gel electrophoresis）
等電聚焦分離凝膠電泳（isoelectric focusing gel electrophoresis）
離子交換樹脂管柱層析法（ion-exchange chromatography）
紫外-可見光分光度法（ultraviolet-visible spectroscopy）
27.組胺酸（histidine）有三個酸解離常數（pKa）值，分別為1.82、 6.0、 9.17。其中那個官能基團的pKa為1.82 ？
胺基（-NH3 +）
羧基（-COOH）
側鏈異吡唑基（side-chain imidazole group）
α碳原子（α carbon）的氫原子
一位 60 歲病患因腹部劇痛、輕度癱瘓被送來急診，尿液檢查呈酒紅色，基因分析發現：參與血紅素（heme）合成的酵素發生錯義突變（missense mutation）。下列何者是最可能的診斷？
苯酮尿症（phenylketonuria）
楓糖漿尿症（maple syrup urine disease）
黑尿症（alkaptonuria）
紫質症（porphyria）
下列那一個胺基酸可以降解成 pyruvate？
alanine
leucine
lysine
tyrosine
催化轉胺反應（transamination）的酵素，需要利用下列何種維生素做為胺基暫時的攜帶者？ <103, 106>
flavin adenine dinucleotide（vitamin B2）
pyridoxal phosphate（vitamin B6）
tetrahydrofolate（H4 folate）
thiamin pyrophosphate（vitamin B1）
下列那一種胺基酸無法代謝時會導致甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia）？
alanine
glycine
isoleucine
histidine
胺甲醯麩胺酸（carbamoyl glutamate）常用於治療醋醯麩胺酸合成酶（N-acetylglutamate synthetase）缺乏所造成的尿素循環（urea cycle）障礙疾病，其藥理作用主要為何？
提供尿素循環所需的中間產物，增進整個尿素循環的效率
做為胺甲醯磷酸合成酶（carbamoyl phosphate synthetase I）的異位活化劑（allosteric activator），增進尿素循環的效率
與甘胺酸（glycine）和麩胺醯胺（glutamine）結合成衍生物排出體外，減少尿素循環的負擔
促進精胺酸（arginine）的合成，防止精胺酸缺乏
下列何者可用於裂解一個蛋白質，決定其內含之胺基酸成分
6 N HCl
8 N NaOH
8 M urea
6 M guanidine HCl
腦組織中出現 β 澱粉樣胜肽（β-amyloid）堆積，為阿滋海默氏病（Alzheimer’s disease）的病理特徵之一。關於 β 澱粉樣胜肽的敘述，下列何者錯誤？
β 澱粉樣胜肽原先是某細胞膜蛋白的一部分
核醣核酸編輯（RNA editing）為產生 β 澱粉樣胜肽的機制
β 澱粉樣胜肽的二級結構與正常狀態時並不相同
β 澱粉樣胜肽會在神經元外相互黏合形成沉澱物
下列關於分子伴護蛋白（molecular chaperones）性質的敘述，何者錯誤？
分子伴護蛋白可以協助摺疊錯誤的蛋白質（misfolded protein）走向正確的摺疊途徑
大部分分子伴護蛋白在作用時，無須消耗腺嘌呤核苷三磷酸（ATP）
大部分分子伴護蛋白的含量在細胞處與高溫狀態時會上升
某些分子伴護蛋白可藉由與未摺疊蛋白質所暴露之疏水性區域結合，防止其不當凝聚」
下列那一個酵素的缺陷，最可能導致嘌呤核苷降解
(purine nucleoside degradation) 的異常，導致免疫缺陷疾病 (immunodeficiency diseases) 的發生？
Adenosine deaminase (ADA)
AMP aminohydrolase
Purine oxidase
Xanthine oxidoreductase ( Kanthine reductese)
NSAID 藥物才能抑制發炎反應。Alopurinol 的作用是抑制xanthin oxidase，減少尿酸的產生。
Pyramidine
-RNA 降解後，CMP 與 uMP 主要會被代謝成下列那一個
中間產物？
B-aminoisobutyrate
Thymine
Uracil
Hypoxanthine
腦中核酸分解所形成之氨 (ammonia），主要轉化為下列
何種物質，再經由血液運送至肝臟或腎臟？
尿酸 (uric acid)
尿素 (urea)
天冬醯胺 (asparagine)
麩胺醯胺 (glutamine)
氨基酸進入肝臟的方式
1. 肌肉：?
2. 其他
(a)
氨基酸進入肝臟的方式
1. 肌肉：
2. 其他：？
(a)
