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Patologías Herencia mendeliana

Total questions: 20

Worksheet time: 10mins

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1.

Déficit de fenilalanina hidroxilasa → acumulación de fenilalanina. Retraso mental, microcefalia, olor a ratón, hipopigmentación.

a)

Fenilcetonuria

b)

Galactosemia

c)

Cistinuria

d)

Alcaptonuria

2.

¿Cuál es el modo de herencia del síndrome de Marfan?

a)

Autosómica recesiva

b)

Ligada al cromosoma X

c)

Autosómica dominante

d)

Herencia mitocondrial

3.

Quistes renales múltiples 🏵️, hipertensión arterial ⚠️, insuficiencia renal crónica 🩸, aneurismas intracraneales 🧠.

¿Cuál es la condición asociada?

a)

Poliquistosis renal autosómica dominante.

b)

Diabetes mellitus tipo 2.

c)

Hipertensión esencial.

d)

Enfermedad renal crónica.

4.

Regresión del desarrollo después de los 6-18 meses, pérdida del lenguaje, movimientos estereotipados de las manos, ataxia y convulsiones.

a)

Síndrome de Rett

b)

Trastorno del espectro autista

c)

Esclerosis múltiple

d)

Síndrome de Down

5.

¿Cuál es el modo de herencia de la hemofilia A?

a)

Dominante autosómico

b)

Recesiva ligada al X

c)

Dominante ligado al Y

d)

Recesiva autosómica

6.

¿Cuál es el modo de herencia de la Osteogénesis Imperfecta Tipo I?

a)

Autosómica recesiva

b)

Autosómica dominante

c)

Ligada al cromosoma X

d)

Mendeliana

7.

Hipotonía severa, debilidad progresiva, fasciculaciones linguales, atrofia muscular, escoliosis e insuficiencia respiratoria en formas graves.

a)

Atrofia muscular espinal

b)

Esclerosis lateral amiotrófica

c)

Distrofia muscular

d)

Miastenia gravis

8.

Fragilidad ósea extrema 🦴⚠️ (fracturas múltiples desde la infancia, a veces intrauterinas), escleróticas azuladas 👁️ (color azul debido a la delgadez del colágeno en la esclera), pérdida de audición 👂📉 (hipoacusia progresiva), laxitud ligamentosa 🦵, osteoporosis precoz 🩸, baja estatura 📏⬇️, deformidades óseas (cifoescoliosis, tórax en embudo 🏗️) y dentinogénesis imperfecta (alteraciones en el esmalte dental). ¿Cuál es la condición médica asociada a estos síntomas?

a)

Osteogénesis Imperfecta Tipo I

b)

Síndrome de Marfan

c)

Osteoporosis Juvenil

d)

Displasia Esquelética

9.

¿Cuál es el modo de herencia de la fibrosis quística?

a)

Autosómica dominante

b)

Autosómica recesiva

c)

Ligada al cromosoma X

d)

Herencia mitocondrial

10.

Fascies característica: frente amplia, hipertelorismo ocular 👀, ptosis, orejas bajas y rotadas hacia atrás, cuello alado 🦢. Talla baja, cardiopatías congénitas, criptorquidia y anomalías esqueléticas 🦴. ¿Cuál es el síndrome asociado a estas características?

a)

Síndrome de Turner

b)

Síndrome de Down

c)

Síndrome de Noonan

d)

Síndrome de Marfan

11.

¿Cuál es el modo de herencia de la acondroplasia?

a)

Autosómica recesiva

b)

Autosómica dominante

c)

Ligada al cromosoma X

d)

Mendeliana

12.

¿Cuál es el modo de herencia de la deficiencia de G6PD?

a)

Dominante autosómico

b)

Recesiva ligada al X

c)

Dominante ligado al Y

d)

Recesiva autosómica

13.

¿Cuál es el modo de herencia del síndrome de Noonan?

a)

Autosómica recesiva

b)

Ligada al cromosoma X

c)

Autosómica dominante

d)

Herencia mitocondrial

14.

¿Cuál es el modo de herencia de la hipercolesterolemia familiar?

a)

Autosómica recesiva

b)

Ligada al cromosoma X

c)

Autosómica dominante

d)

Herencia mitocondrial

15.

¿Cuál es el modo de herencia de la poliquistosis renal autosómica dominante?

a)

Autosómica recesiva

b)

Ligada al cromosoma X

c)

Autosómica dominante

d)

Herencia mitocondrial

16.

Déficit de factor VIII, hemorragias articulares, hematomas frecuentes, hemorragias postquirúrgicas.

a)

Hemofilia A

b)

Hemofilia B

c)

Enfermedad de von Willebrand

d)

Trombocitopatía

17.

Hamartomas múltiples (piel, cerebro, corazón, riñones), epilepsia ⚡, angiofibromas faciales 🟠, placas de Shagreen y discapacidad intelectual.

a)

Esclerosis tuberosa

b)

Neurofibromatosis

c)

Síndrome de Sturge-Weber

d)

Síndrome de Down

18.

Hamartomas en múltiples órganos 🏥 (piel, cerebro 🧠, corazón ❤️, riñones 🩸), epilepsia ⚡, angiofibromas faciales 🟠 (pápulas eritematosas en mejillas y nariz), placas de Shagreen 🏵️ (lesiones rugosas en la piel), manchas hipopigmentadas (‘hoja de fresno’) 🍃, nódulos subependimarios en el cerebro 🧠, rabdomiomas cardíacos 💗, angiomiolipomas renales, discapacidad intelectual 🧠⬇️, retraso del desarrollo y autismo 🧩. ¿Cuál es la condición asociada a estos síntomas?

a)

Esclerosis Tuberosa

b)

Síndrome de Down

c)

Autismo

d)

Neurofibromatosis

19.

¿Cuál es el modo de herencia del raquitismo hipofosfatémico ligado al X?

a)

Recesivo ligado al X

b)

Dominante ligada al X

c)

Autosomal recesivo

d)

Autosomal dominante

20.

¿Cuál es el modo de herencia de la fenilcetonuria (PKU)?

a)

Autosómica dominante.

b)

Autosómica recesiva.

c)

Ligada al cromosoma X.

d)

Herencia mitocondrial.