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Mieloproliferativas Crônicas

Total questions: 14

Worksheet time: 7mins

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1.

Qual das mutações é mais característica da leucemia mieloide crônica (LMC)?

a)

JAK2 V617F

b)

CALR tipo 1

c)

BCR-ABL1

d)

MPL W515L

e)

DNMT3A

2.

Qual inibidor de tirosina-quinase (TKI) tem maior penetração no sistema nervoso central e pode ser preferido na LMC com envolvimento do SNC?

a)

Imatinibe

b)

Nilotinibe

c)

Dasatinibe

d)

Asciminibe

e)

Bosutinibe

3.

Em pacientes com LMC fase crônica, o tratamento pode ser descontinuado com segurança quando:

a)

MR4 é mantida por 3 meses

b)

BCR-ABL1 é indetectável por 6 meses

c)

Há ausência de sintomas clínicos

d)

Há MR4.5 sustentada por pelo menos 2 anos

e)

Após 1 ano de uso de TKI com resposta citogenética sustentada

4.

Em relação à policitemia vera, qual é o principal critério diagnóstico maior de acordo com a classificação da OMS de 2022?

a)

Leucocitose persistente

b)

Esplenomegalia

c)

Eritropoetina subnormal

d)

Trombocitose sustentada

e)

Hemoglobina >16,5 g/dL em homens ou >16,0 g/dL em mulheres

5.

Qual das alternativas a seguir não é uma síndrome mieloproliferativa BCR-ABL negativa?

a)

Policitemia vera

b)

LMC

c)

Mielofibrose Primária

d)

Trombocitemia essencial

e)

Leucemia Eosinofílica Crônica

6.

Em qual situação o uso de ruxolitinibe está indicado nas neoplasias mieloproliferativas?

a)

Policitemia Vera assintomática com Ht > 45%

b)

Mielofibrose com sintomas constitucionais e baço palpável >10 cm

c)

Trombocitemia essencial com eventos trombóticos recorrentes

d)

Mielofibrose fase pré-fibrótica com leucocitose > 25mil

7.

Qual marcador mutacional está mais associado à evolução da trombocitemia essencial para mielofibrose?

a)

JAK2 V617F

b)

CALR tipo 1

c)

MPL W515L

d)

ASXL1

e)

IDH2

8.

Qual das seguintes manifestações é mais típica de LMC em fase crônica?

a)

Sangramento ativo por distúrbio de coagulação adquirido

b)

Sintomas de leucostase (confusão mental, sangramento...)

c)

Leucocitose com basofilia absoluta

d)

Febre recorrente/persistente

e)

Infiltração gengival

9.

Qual das afirmações sobre o gene de fusão BCR-ABL1 é verdadeira?

a)

É originado da translocação t(8;21)

b)

Codifica uma tirosina-quinase citoplasmática ativa

c)

Sua identificação é patognomônica de LMC

d)

Codifica uma proteína com função de fator de transcrição

10.

Qual das mutações a seguir está mais frequentemente associada a mielofibrose com melhor prognóstico?

a)

ASXL1

b)

EZH2

c)

IDH1

d)

CALR tipo 1

e)

SRSF2

11.

Em relação ao asciminibe, uma nova opção terapêutica na LMC, qual seu principal mecanismo de ação?

a)

Inibição da ligação de ATP a ABL

b)

Inibição de PML-RARA

c)

Inibição direta da JAK2

d)

Ligação ao sítio mioistil de ABL1

e)

Inibição direta do gene BCR

12.

Qual das seguintes situações é indicação de transplante alogênico em mielofibrose primária?

a)

Escore DIPSS-plus ≥ 2

b)

Esplenomegalia volumosa assintomática

c)

Paciente <70 anos com risco DIPSS baixo

d)

Paciente jovem (< 40 anos), independente do escore de GIPSS

13.

Qual das opções abaixo não é uma mutação driver nas SMPs?

a)

JAK2 V617F

b)

JAK2 éxon 12

c)

IDH1

d)

CALR

e)

MPL W515L

14.

Qual o transcrito resultante da mutação BCR-ABL1 é o mais frequente na LMC?

a)

e19a2 codificando p230

b)

e1a2 codificando p190

c)

e13a2 (b2a2) codificando p210

d)

e14a2 (b3a2) codificando p210