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Teste doenças neuromusculares

Total questions: 10

Worksheet time: 5mins

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1.

1. As distrofias musculares são caracterizadas por:

a)

a) Doença neurodegenerativa progressiva do córtex cerebral.

b)


b) Degeneração e fraqueza muscular progressiva devido a alterações genéticas.

c)


c) Alteração da transmissão neuromuscular autoimune.

d)

d) Doença inflamatória aguda da medula espinhal.

2.

2. A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é causada por mutação no gene responsável pela produção de:

a)

a) Actina.

b)


b) Troponina.

c)


c) Distrofina.

d)


d) Mioglobina

3.

3. A herança genética da DMD é:

a)

a) Autossômica dominante.

b)


b) Autossômica recessiva.

c)


c) Ligada ao cromossomo X.

d)


d) Mitocondrial.

4.

4. Sinal clínico clássico em meninos com distrofia muscular de Duchenne é:

a)

a) Sinal de Gowers

b)


b) Tremor de repouso.

c)


c) Marcha espástica.

d)


d) Movimentos coreiformes.

5.

A principal manifestação clínica da AME é:

a)

a) Hipertonia muscular e espasticidade.

b)


b) Fraqueza muscular progressiva e hipotonia.

c)


c) Convulsões recorrentes.

d)


d) Ataxia cerebelar.

6.

A miastenia gravis é caracterizada por:

a)

a) Degeneração muscular por falta de distrofina.

b)


b) Alteração genética autossômica recessiva.

c)


c) Bloqueio da transmissão neuromuscular por autoanticorpos contra receptores de acetilcolina.

d)

d) Lesão inflamatória do nervo periférico.

7.

Sintoma típico da miastenia gravis é:

a)

a) Fraqueza flutuante que piora com esforço e melhora com repouso.

b)


b) Hipertonia muscular constante.

c)


c) Rigidez plástica e tremor de repouso.

d)


d) Fasciculações generalizadas progressivas.

8.

A forma mais grave e precoce da amiotrofia espinhal progressiva (AME tipo I – doença de Werdnig-Hoffmann) costuma apresentar-se com:

a)

a) Início após os 10 anos, com marcha espástica.

b)


b) Hipotonia grave desde os primeiros meses de vida e dificuldade para deglutir e respirar.

c)

.
c) Tremor de intenção e ataxia.

d)


d) Fraqueza flutuante que melhora com repouso.

9.

Qual das alternativas relaciona corretamente cada doença com sua principal característica?

a)

a) Distrofia muscular de Duchenne – mutação no gene da distrofina;

AME – fraqueza e hipotonia por mutação no SMN1;

Miastenia gravis – autoanticorpos contra receptores de acetilcolina.

b)


b) Distrofia muscular de Duchenne – mutação no gene SMN1;

AME – alteração mitocondrial;

Miastenia gravis – deficiência de distrofina.

c)


c) Distrofia muscular – doença inflamatória aguda;

AME – doença cerebral degenerativa;

Miastenia gravis – doença mitocondrial.

d)


d) Todas as alternativas anteriores estão corretas.

10.

Em relação à Distrofia Muscular de Duchenne, assinale a alternativa correta:

a)

a) O gene alterado localiza-se no cromossomo X e está relacionado à proteína distrofina.

b)


b) A herança é autossômica dominante, acometendo igualmente meninos e meninas.

c)


c) A evolução é lenta e benigna, com expectativa de vida normal.

d)


d) O quadro clínico inicial costuma incluir crises epilépticas recorrentes.