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WorksheetsNeurocutaneos
Total questions: 10
Worksheet time: 7mins
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1.
En la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), el gen afectado y su función principal se corresponden con:
a)
NF2 (22q12) → merlin; gen supresor tumoral
b)
NF1 (17q11) → neurofibromina; gen supresor tumoral
c)
TSC2 (16p13) → tuberina; oncogén
d)
VHL (3p25) → pVHL; receptor tirosina cinasa
2.
Sobre manchas café con leche en NF1, ¿cuál es el criterio correcto según tamaño?
a)
≥0,5 cm antes de pubertad y ≥1,5 cm tras pubertad
b)
≥1,5 cm antes de pubertad y ≥0,5 cm tras pubertad
c)
Siempre ≥2 cm independientemente de la edad
d)
No hay criterio por tamaño, solo por número
3.
Los nódulos de Lisch en NF1 son:
a)
Hamartomas del iris sin impacto visual significativo
b)
Hemangiomas retinianos que causan pérdida visual precoz
c)
Cataratas subcapsulares posteriores típicas de NF2
d)
Astrocitomas retinianos típicos de esclerosis tuberosa
4.
En NF1, los gliomas del nervio óptico suelen:
a)
Aparecer típicamente antes de los 7 años y ser astrocitomas pilocíticos
b)
Aparecer en la 4ª década y ser glioblastomas
c)
Ser patognomónicos de NF2
d)
Asociarse siempre a hemorragia subaracnoidea
5.
En NF1, los neurofibromas plexiformes:
a)
Son raros en niños y nunca malignizan
b)
Pueden aparecer en niños pequeños y 3–5% pueden malignizar
c)
Solo aparecen tras los 50 años
d)
Derivan de oligodendrocitos
6.
En NF2, la lesión tumoral patognomónica es:
a)
Schwannoma vestibular bilateral
b)
Glioma del nervio óptico bilateral
c)
Hemangioblastoma cerebeloso
d)
Astrocitoma subependimario de células gigantes (SEGA)
7.
La tríada clásica de esclerosis tuberosa (Bourneville) descrita en la presentación aparece aproximadamente en:
a)
5%
b)
10%
c)
33%
d)
75%
8.
Según criterios diagnósticos de esclerosis tuberosa, el diagnóstico clínico se establece con:
a)
1 criterio mayor aislado
b)
2 mayores o 1 mayor + 2 menores
c)
2 menores exclusivamente
d)
Solo con test genético siempre
9.
En el síndrome de Von Hippel–Lindau (VHL), ¿cuál es la principal causa de muerte?
a)
Feocromocitoma
b)
Carcinoma renal
c)
Crisis epilépticas refractarias
d)
Hemorragia por aneurisma cerebral
10.
El síndrome de Sturge–Weber se asocia típicamente a:
a)
Mancha en vino de Oporto en territorio V1 + angiomatosis leptomeníngea ipsilateral + glaucoma
b)
Pecas axilares + pseudoartrosis + nódulos de Lisch
c)
Angiofibromas faciales + SEGA + angiomiolipomas renales
d)
Hemangioblastomas cerebelosos + angiomas retinianos + quistes pancreáticos
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