Un lactante de 3 semanas de edad, producto de un embarazo de 42 semanas (postérmino), es llevado a consulta por "coloración rojiza de la piel", irritabilidad y pobre succión desde hace 5 días.
La madre refiere que durante el embarazo se detectó "poco líquido" (oligohidramnios). El parto fue vaginal, con líquido amniótico teñido de meconio. El perímetro cefálico al nacer fue de 36 cm (percentil 75), mientras que el peso fue de 2.8 kg (percentil 10).
No hay cianosis ni dificultad respiratoria evidente.

Examen Físico:

• General: Lactante irritable, facies pletórica (enrojecimiento generalizado).

• Piel: Color rojo-violáceo persistente, no cianótico. Tiempo de llenado capilar normal.

• Cardiovascular: FC 170 lpm, ritmo regular. Soplo sistólico suave (grado II/VI) en borde esternal izquierdo inferior. Pulsos periféricos simétricos y palpables.

• Abdomen: Hepatomegalia de 3 cm palpable, sin esplenomegalia.

• Neurológico: Fontanela anterior normotensa. Tono muscular aumentado en extremidades. Reflejo de succión débil.

Exámenes de Laboratorio Iniciales:

• Hemoglobina: 22 g/dL

• Hematocrito: 68%

• Recuento de leucocitos: 18,000/µL (con fórmula normal)

• Plaquetas: 300,000/µL

• Gasometría venosa: pH 7.35, pO₂ 42 mmHg, SatO₂ 85%

• Ecocardiograma: Conducto arterioso persistente pequeño con flujo izquierda-derecha. Ventrículo derecho ligeramente hipertrófico. Sin otras cardiopatías estructurales.

• Ecografía renal/abdominal: Riñones de tamaño normal. Hepatomegalia homogénea confirmada.

Ante estos hallazgos, ¿cuál es la causa más probable de la policitemia en este paciente?

Niña de 8 años con diagnóstico conocido de anemia de células falciformes (HbSS), admitida por crisis vaso-oclusiva severa en huesos largos y abdomen. No mejora con hidratación IV y analgesia después de 48 horas.
Antecedente transfusional: Recibió transfusiones esporádicas en crisis previas. Hace 18 meses, durante una cirugía de colecistectomía, presentó reacción febril no hemolítica postransfusional.
Laboratorio actual:

• Hb: 6.8 g/dL (línea basal usual: 8.5-9 g/dL)

• Reticulocitos: 12%

• Leucocitos: 18,000/µL con desviación a la izquierda

• Plaquetas: 450,000/µL

• Bilirrubina total: 4.2 mg/dL (indirecta 3.8 mg/dL)

• Creatinina: 0.9 mg/dL

• HbS en HPLC: 92%

• Prueba de Coombs directa (direct antiglobulin test): Positiva para IgG y complemento (C3d)

• Anticuerpos eritrocitarios identificados: Anti-Kell, Anti-E**

Plan: Decides que necesita transfusión para suprimir la producción de HbS y reducir la viscosidad sanguínea. La meta es lograr Hb > 10 g/dL y HbS < 30%.

¿Cuál es la estrategia de transfusión más adecuada y segura para esta paciente en este momento?

Niña de 14 años con cardiopatía congénita cianótica no reparada (Tetralogía de Fallot). Fue sometida a derivación sistémico-pulmonar (shunt de Blalock-Taussig modificado) a los 6 meses. Actualmente presenta cianosis leve de reposo (SaO₂ 86%), policitemia compensada (Hto 58%) y función ventricular conservada.
Situación actual: Ingresa por COVID-19 moderado (neumonía bilateral en RX, requiere O₂ a 2 L/min). Al 5° día, desarrolla trombosis venosa profunda (TVP) no oclusiva en vena femoral común izquierda, confirmada por eco-Doppler. No hay signos de embolia pulmonar.
Antecedente relevante: Hace 3 meses tuvo epistaxis severa que requió taponamiento anterior y posterior, con Hb descendió a 10 g/dL. No se identificó causa local.
Laboratorio al diagnóstico de TVP:

• Plaquetas: 220,000/µL

• INR: 1.1

• TTPa: 32 seg (control 30)

• Creatinina: 0.7 mg/dL

• PCR: 4.8 mg/dL

• Dímero D: 2800 ng/mL (elevado)

• Prueba de función plaquetaria (PFA-100): Col/Epi 180 seg, Col/ADP 150 seg (normales)

¿Cuál es el régimen de anticoagulación y manejo más apropiado para esta paciente?

Adolescente de 16 años con diagnóstico reciente de Leucemia Linfoblástica Aguda de Precursor B (LLA-B) de alto riesgo (cariotipo con t(9;22) - BCR-ABL1 positivo).
Inició fase de inducción hace 10 días con protocolo pediátrico (vincristina, daunorrubicina, prednisona, asparraginasa pegilada).
Antecedente relevante: Portador de Válvula aórtica mecánica (implantada a los 12 años por estenosis aórtica congénita severa). Recibe warfarina (INR meta 2.5-3.5) de manera crónica.
Situación actual: Al día 10 de inducción, presenta cefalea explosiva, vómito en proyectil y disminución del nivel de conciencia (Glasgow 12).
Imágenes: TAC cerebral urgente muestra hematoma intraparenquimatoso cerebeloso de 2.5 cm con efecto de masa leve y hidrocefalia obstructiva aguda.
Laboratorio al ingreso a UCI:

• Plaquetas: 38,000/µL

• INR: 6.8

• TTPa: 45 seg (control 30)

• Fibrinógeno: 120 mg/dL (bajo)

• D-Dímero: 3500 ng/mL

• Creatinina: 1.1 mg/dL (leve elevación)

El neurocirujano decide evacuar el hematoma de manera urgente. La cirugía es exitosa.
Al 5to día post-craneotomía, el paciente está neurológicamente estable, sin signos de sangrado nuevo. Plaquetas: 65,000/µL, INR: 1.4 (sin warfarina desde el evento), fibrinógeno normal.
El equipo oncológico necesita reiniciar/quimioterapia ASAP. El equipo cardiológico insiste en re-anticoagular por la válvula mecánica. El neurocirujano niega cualquier anticoagulante por 4 semanas.

¿Cuál es la estrategia óptima de prevención de trombosis en este paciente durante las próximas 4 semanas, considerando TODOS sus riesgos?

Adolescente de 15 años, previamente sano, consulta por fiebre intermitente (hasta 39.5°C), sudoración nocturna profusa y pérdida de peso de 6 kg en 8 semanas (10% de su peso corporal). Refiere prurito generalizado intenso que empeora con el baño caliente.
Desde hace 3 semanas, presenta dolor óseo sordo en región esternal y lumbar, sin traumatismo.
Antecedente epidemiológico relevante: Nació y vivió hasta los 5 años en un área rural de América Central con alta endemicidad de enfermedad de Chagas.
Examen físico:

• Signo clave: Al desvestirse para el examen, se observan múltiples excoriaciones lineales en tronco y extremidades por rascado.

• Hallazgo cardinal: Adenopatía supraclavicular izquierda no dolorosa, de 3 cm, fija, de consistencia pétrea, junto a otra en axila ipsilateral de 2 cm.

• Otros hallazgos: Esplenomegalia de 2 cm palpable. No hepatomegalia.

• Exploración neurológica: Reflejos osteotendinosos +++ en extremidades inferiores, sin clonus. Dolor a la percusión vertebral lumbar (T12-L1).

Estudios iniciales:

• Hemograma: Hb 10.2 g/dL (normocítica), leucocitos 11,500/µL (linfocitos 45%, neutrófilos 48%), eosinófilos 12% (absoluto 1,380/µL), plaquetas 450,000/µL.

• VSG: 85 mm/h.

• LDH: 680 U/L (2.5x límite superior).

• Fosfatasa alcalina: 450 U/L (elevada).

• Calcio: 10.8 mg/dL (leve hipercalcemia).

• Creatinina: 1.0 mg/dL.

• IgE total: 850 UI/mL (elevada).

• Serología para Trypanosoma cruzi (Chagas): POSITIVA (IgG positiva, IgM negativa).

• Radiografía de tórax: Aumento del mediastino superior. Gammagrafía ósea con Tecnecio-99: Aumento difuso de la captación en esqueleto axial (columna vertebral, esternón, pelvis), sin lesiones focales líticas o blásticas.

• Biopsia de ganglio supraclavicular (reporte preliminar): "Infiltrado linfoide difuso con células de tamaño mediano a grande, núcleos irregulares y citoplasma claro. Inmunohistoquímica: CD20+, CD79a+, BCL-2+, BCL-6+, CD10-, MUM1/IRF4+. Ki-67 90%. Se observan células de Reed-Sternberg clásicas ocasionales en un fondo inflamatorio con eosinófilos prominentes."

¿Cuál es el diagnóstico más probable y su implicación pronóstica-terapéutica inmediata?

Adolescente de 14 años, previamente sano, con fiebre diaria ≥38.5°C por 28 días, documentada por sus padres (gráficas mostradas).
Síntomas asociados: Artralgias migratorias en rodillas y tobillos (sin sinovitis evidente), mialgias generalizadas, cefalea occipital leve intermitente y úlceras orales aftosas recurrentes (2-3 episodios en el mes).
Antecedente epidemiológico: Vacunación completa. Viaje familiar a norte de México (Sonora) hace 2 meses, donde caminó por áreas rurales. No contacto con animales enfermos, ni agua no tratada.
Examen físico (hallazgos clave):

• Ojos: Iridociclitis silente bilateral (diagnosticada con lámpara de hendidura por queja de "visión levemente borrosa").

• Boca: Úlcera aftosa de 0.5 cm en mucosa labial interna.

• Cardiovascular: Soplo diastólico suave (grado I/VI) en foco aórtico, no irradiado. Pulsos periféricos fuertes y bounding (+++/4+).

• Piel: Eritema nodoso en cara anterior de piernas (3 nódulos de 2 cm, dolorosos a la palpación).

• Abdomen: Hepatomegalia de 2 cm, borde liso. Esplenomegalia de 3 cm.

• Neurológico: Sin focalidad.

Estudios realizados (todos negativos o normales):

• Cultivos: Hemocultivos (x4), urocultivo, coprocultivo, cultivo de LCR.

• Serologías: VIH, VEB, CMV, Parvovirus B19, Hepatitis A/B/C, Brucella, Leptospira, Fiebre Q (Coxiella burnetii), Rickettsia. Bartonella henselae (IFA): IgG 1:256 (umbral positivo >1:128), IgM negativo.

• Autoinmunidad: ANA, ANCA, FR, Anti-CCP: Negativos. Complemento (C3/C4): Normales.

• Imagenología:

  • Ecocardiograma transtorácico: Engrosamiento valvular aórtico nodular con insuficiencia leve. No vegetaciones.

  • TC tórax/abdomen: Hepatomegalia homogénea, esplenomegalia, adenopatías periportales y mesentéricas subcentimétricas.

  • RM cerebral: Múltiples lesiones hiperintensas subcorticales pequeñas en T2/FLAIR, no realzan con contraste, sin edema.

• Biopsia de médula ósea: Hiperplasia granulocítica inespecífica. Cultivo de médula para micobacterias: Negativo.

• Laboratorio (parcial):

  • Hb: 10.8 g/dL (normocítica), Leucocitos: 14,500/µL (neutrofilia), Plaquetas: 520,000/µL

  • VSG: 110 mm/h, PCR: 18 mg/dL (marcadamente elevada)

  • Creatinina: 0.9 mg/dL, Proteinuria en orina de 24h: 350 mg (ligeramente elevada)

  • Angiotensina Converting Enzyme (ACE): 120 U/L (normal 8-52)

¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Adolescente de 16 años, sexo masculino, acude a urgencias acompañado de sus padres por dolor abdominal bajo intenso de 48 horas de evolución, fiebre de 39°C y secreción uretral purulenta. Refiere disuria y tenesmo vesical.
Al interrogatorio dirigido (separado de sus padres), revela que es sexualmente activo con parejas de ambos sexos (última relación sexual con un hombre 10 días antes). No uso consistente de condón.
Antecedente importante: Artritis reactiva (síndrome de Reiter) diagnosticada a los 14 años, tras cuadro de diarrea bacteriana, con resolución completa.
Examen físico (con consentimiento del paciente para no revelar ciertos hallazgos a padres aún):

• Genitales: Secreción uretral purulenta abundante. Orquiepididimitis derecha (testículo sensible, aumento de tamaño, epidídimo indurado).

• Abdomen: Dolor a la palpación en hipogastrio y fosa ilíaca derecha, con signo de rebote positivo. Masa palpable difusa en hipogastrio.

• Articulaciones: Tobillo izquierdo caliente, edematoso, con limitación dolorosa al movimiento (artritis aguda).

• Piel: Queratodermia blenorrágica en plantas de ambos pies (lesiones hiperqueratósicas con costras).

• Ojos: Conjuntivitis purulenta bilateral.

Estudios iniciales:

• Hemocultivos: Pendientes.

• Urocultivo: >100,000 UFC/mL de E. coli sensible.

• Tinción de Gram de secreción uretral: Gram negativo intracellular (GNDC) y extracelular abundante.

• PCR en orina para Chlamydia trachomatis y Neisseria gonorrhoeae: Pendiente.

• Serología VIH, VDRL, Hepatitis B y C: Pendientes.

• Ecografía testicular: Confirma orquiepididimitis con aumento de flujo vascular.

• Ecografía abdominal: Masa compleja en fosa ilíaca derecha de 8x6 cm, con contenido líquido y septaciones, adyacente a asas intestinales. Apéndice visualizado normal.

• TC abdominopélvico con contraste: Absceso psoas-ilíaco derecho de 8x6x7 cm, con extensión hacia espacio retroperitoneal. Adenopatías ilíacas y paraaórticas aumentadas de tamaño. Múltiples lesiones líticas de 5-10 mm en cuerpos vertebrales lumbares (L2-L4).

Laboratorio:

• Leucocitos: 22,500/µL (90% neutrófilos), VSG: 120 mm/h, PCR: 380 mg/L

• Creatinina: 1.8 mg/dL (elevada para edad)

• Antígeno prostático específico (PSA): 15 ng/mL (marcadamente elevado para edad)

Ante la masa pélvica compleja y las lesiones óseas, se realiza punción aspirativa con aguja fina (PAAF) guiada por TC del absceso psoas. Cultivo del aspirado: Pendiente. Citología: "Material purulento con abundantes neutrófilos y detritus celular. No células neoplásicas".

¿Cuál es el diagnóstico más probable y la implicación terapéutica inmediata más crítica?

Historia:
Lactante de 8 meses, sexo femenino, previamente sana, admitida por fiebre de 40°C de 48 horas de evolución, sin foco aparente. Refieren orina maloliente y llanto al orinar. No síntomas respiratorios o gastrointestinales.
Antecedente perinatal: Embarazo controlado, parto vaginal a las 39 semanas, peso al nacer 3.2 kg. Ecografía prenatal de rutina (3er trimestre): Hidronefrosis bilateral leve (pelvis renal derecha 7 mm, izquierda 6 mm), no estudiada post-natalmente por pérdida de seguimiento.
Antecedente familiar: Padre con sordera neurosensorial congénita. Madre sana.
Examen físico:

• Signo clave: Hipertensión arterial: 112/78 mmHg (P95 para edad/sexo/talla).

• Hipotonía axial marcada, con llanto débil.

• Fontanela anterior normotensa, no déficit focal neurológico.

• Abdomen: Masas abdominales bilaterales palpables en flancos, de aproximadamente 4-5 cm, firmes, no dolorosas a la palpación superficial.

• No edema periférico.

Estudios de ingreso:

• Urocultivo: >100,000 UFC/mL de Escherichia coli productor de betalactamasa de espectro extendido (BLEE), sensible solo a carbapenémicos y amikacina.

• Hemograma: Leucocitos 25,000/µL (85% neutrófilos), plaquetas 80,000/µL (trombocitopenia). Hb 9.8 g/dL.

• Química sanguínea:

  • Creatinina: 1.2 mg/dL (elevada para edad)

  • BUN: 40 mg/dL

  • Sodio: 128 mEq/L (hiponatremia)

  • Potasio: 6.2 mEq/L (hiperkalemia)

  • Calcio: 7.8 mg/dL (hipocalcemia)

  • Fósforo: 8.5 mg/dL (hiperfosfatemia)

• PCR: 280 mg/L, Procalcitonina: 35 ng/mL.

• Gasometría venosa: pH 7.28, HCO₃ 14 mEq/L (acidosis metabólica con anión gap aumentado).

• Ecografía renal-vesical urgente:

  • Riñones aumentados de tamaño bilateralmente (longitud derecha 7.5 cm, izquierda 7.3 cm; >P95 para edad).

  • Parénquima renal bilateralmente hiperecogénico, con pérdida de la diferenciación corticomedular.

  • Múltiples quistes renales bilaterales de 5-15 mm, predominantemente corticales.

  • Hidronefrosis bilateral grado II (anteroposterior pelvis renal 15 mm derecha, 14 mm izquierda).

  • Vejiga de paredes engrosadas, con divertículo paraureteral izquierdo.

• Cistouretrografía miccional (realizada tras 48h de tratamiento antibiótico):

  • Reflujo vesicoureteral (RVU) grado IV bilateral.

  • Uretra posterior dilatada (relación calibre uretra posterior/vejiga >0.3).

Tras 72h de tratamiento con meropenem IV, la fiebre cede pero persiste la hipertensión (requiere nicardipina IV). La función renal no mejora (creatinina 1.4 mg/dL). Se agrega edema periférico leve.

¿Cuál es el diagnóstico sindrómico más probable que explica esta presentación compleja?

Niña de 5 años con diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda de Precursor B (LLA-B) de alto riesgo, actualmente en fase de inducción (día 15) con protocolo pediátrico (vincristina, daunorrubicina, dexametasona, PEG-asparraginasa).
Antecedente relevante: Portadora de catéter venoso central totalmente implantado (port-a-cath), instalado al diagnóstico.
Presentación: Ingresa a urgencias por fiebre de 40.2°C de 4 horas de evolución, acompañada de mialgias intensas y cefalea. No signos de focalización.
Al examen inicial (triángulo de evaluación pediátrica):

• Apariencia: Letárgica, pobre contacto visual.

• Circulación: Tiempo de llenado capilar 4 segundos, pulsos periféricos débiles.

• Respiración: Taquipneica (FR 45/min), sin tiraje.
  Signos vitales iniciales: FC 185, TA 70/40 mmHg, SatO₂ 92% en aire ambiente.

Manejo inmediato según protocolo de sepsis:

• Cristaloides 20 mL/kg en bolo rápido (NaCl 0.9%): Respuesta parcial (TA 75/45, FC 175).

• Segundo bolo de 20 mL/kg: TA 80/50, pero aparece crepitantes basales bilaterales y taquipnea aumentada (FR 55).

• Inicio de antibioticoterapia empírica: Ceftriaxona + Vancomicina tras hemocultivos.

• Requiere intubación orotraqueal por insuficiencia respiratoria hipoxémica (PaO₂/FiO₂ 150).

Laboratorio crítico (a las 2 horas del ingreso):

• Hemograma: Hb 7.8 g/dL, Leucocitos 380/µL (neutrófilos absolutos 12/µL), Plaquetas 18,000/µL.

• Coagulación: INR 1.8, TTPa 45 seg (control 30), Fibrinógeno 65 mg/dL, Dímero-D >20,000 ng/mL.

• Química sanguínea:

  • Creatinina 1.8 mg/dL (basal 0.4)

  • Bilirrubina total 6.5 mg/dL (directa 0.8)

  • LDH 2,500 U/L

  • CK total 850 U/L, CK-MB 45 U/L

  • Troponina I ultrasensible: 450 ng/L (marcadamente elevada)

  • Amilasa 180 U/L, Lipasa 650 U/L (elevadas >3x límite superior)

• Gasometría arterial post-intubación: pH 7.18, pCO₂ 32 mmHg, pO₂ 68 mmHg (con FiO₂ 0.8), HCO₃ 12 mEq/L, Lactato 8.5 mmol/L.

• Ecocardiograma transtorácico urgente: Función sistólica del ventrículo izquierdo severamente deprimida (FEVI 25%), dilatación de cavidades derechas, signos de hipertensión pulmonar (PASP 55 mmHg), derrame pericárdico mínimo.

Curso en las siguientes 6 horas:

• Persiste shock refractario requiere noradrenalina + vasopresina.

• Desarrolla púrpura palpable en extremidades inferiores y tronco, con áreas de necrosis distal en dedos.

• Hemocultivos (tomados de catéter y periféricos): TODOS NEGATIVOS a las 24 horas.

• PCR para patógenos respiratorios en lavado broncoalveolar: Negativo para virus y bacterias.

• Cultivo del catéter (explantado): Pendiente.

¿Cuál es el diagnóstico fisiopatológico más probable que explica este cuadro de sepsis severa con coagulopatía y fallo miocárdico en este contexto?