Гострий мієлобластний лейкоз

Гострий мієлобластний лейкоз

​

Гострий мієлобластний лейкоз

 гетерогенна група онкологічних захворювань людини, що виникають у результаті мутації протоонкогенів у мієлоїдній лінії кровотворних клітин.

ГМЛ характеризується

швидким ростом числа аномальних клітин, що накопичуються в кістковому мозку та периферійній крові і заважають росту і розвитку нормальних клітин крові. Прояви можуть включати в себе відчуття втоми, задишку, легкі синці та кровотечі, а також підвищений ризик виникнення інфекцій. Іноді може виникати ушкодження головного та спинного мозку, шкіри та ясен. ГМЛ прогресує швидко і зазвичай завершується смертю хворого протягом декількох тижнів або місяців за відсутності лікування.

Форми ГМЛ:

МО — мінімально диференційований ГМЛ

М1 — ГМЛ без дозрівання клітин

М2 — промієлоцитарний ГМЛ

М3 — мієлоцитарний ГМЛ

М4 — мієломонобластний ГМЛ

М5а — монобластний ГМЛ

М5b — моноцитарнй ГМЛ

М6 — еритроїдний ГМЛ

М7 — мегакаріобласний ГМЛ

М8 — базофільний ГМЛ.

Синдроми

• Анемічний, для якого характерне зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів.

• Гранулоцитопенічний, при якому знижується число гранулоцитів в крові.

• Геморагічний, що виявляється крововиливами в шкірі, слизових оболонках, а також кровотечами у внутрішніх органах.

Симптоми

• Проліферативний – характеризується лімфаденопатіями, спленомегалією (збільшенням селезінки), збільшенням печінки, болями в кістках, головним болем

• Інтоксикаційний синдром, який виявляється слабкістю, погіршенням апетиту, пітливістю і схудненням.

Діагностика

• ЗАК (знижена кількість ретикулоцитів)

• Біопсія кісткового мозку ( більше 20% мієлобластів)

• Мазок кісткового мозку (тільця Ауера)

• Реакцiя на мiєлопероксидазу (позитивна)

Лікування

• хіміотерапія

• променева терапію

• трансплантацію стовбурових клітин червоного кісткового мозку

Multiple Choice

У хворого на гострий мієлобластний лейкоз виявлено: збільшення печінки, селезінки, анемія, мієлобласти в периферичній крові. Вказати яка принципова ознака відрізняє гострий мієлобластний від хронічного:

• Лейкемічний провал

• Бластні клітини в периферичній крові

• Анемія

• Тромбоцитопенія

Multiple Choice

Яка форма гострого лейкозу за FAB-класифiкацiєю позначена М5а

• Плазмобластна

• Мiєломонобластна

• Монобластна

Multiple Select

Цитохiмiчнi критерiї гострого мiєлобластного лейкозу:

• Позитивна реакцiя на арiлсульфатазу

• Позитивна дифузна реакцiя на глiкоген (PAS-реакцiя)

• Позитивна реакцiя на мiєлопероксидазу

• Позитивна реакцiя на кислу фосфатазу

Multiple Select

Кiлькiсть ретикулоцитiв в периферичнiй кровi при еритромiєлозi:

• знижена

• нормальна

• підвищена

Fill in the Blanks

Хвора 19-ти років звернулася до лікаря у зв’язку з вираженою слабкістю, лихоманкою, прогресивним схудненням, запамороченням. Об’єктивно: зріст 165 см, вага 40 кг. Шкірні покриви сухі, лущаються, шкіра різко бліда з жовтуватим відтінком. У крові: ер. - 1,8 х1012/л, Нb- 85 г/л, лейк. - 500 х109 /л, мієлобласти 78%, нейтрофіли 15%, лімфоцити 7%. Який найбільш імовірний діагноз?