Porfirinas y pigmentos biliares 1

Que molecula inhibe la funcion, afecta la traducción de ALAS1 y su translocación de su sitio citosólico de síntesis a la mitocondria cuando esta presente ?

• Hem

• clorofilo

• arseno

• mercurio

Answer explanation

La ALAS2 no está regulada por la retroalimentación del hem, su biosíntesis no es inducida por estos fármacos pero la ALAS1 si

Los dobles enlaces conjugados en los anillos de pirrol y los grupos metileno de unión de las porfirinas (ausentes en los porfirinógenos) son responsables de sus espectros de absorción y fluorescencia

• Verdadero

• Falso

La banda de absorción aguda cercana a los ___ nm es una característica distintiva compartida por todas las porfirinas; también se conoce como banda de Soret

• 400

• 450

• 500

• 650

Las porfirinas disueltas en ácidos minerales fuertes o en solventes orgánicos, e iluminadas por luz ultravioleta emiten una fuerte fluorescencia ____, una propiedad que se usa a menudo para detectar pequeñas cantidades de porfirinas libres

• roja

• Naranja

• verde

• azul

Answer explanation

Esta caracteristica esta utilizado en la fototerapia contra el cáncer

Los tumores absorben se administra hematoporfirina o algún compuesto relacionado a un paciente con un tumor tratable por esta vía y luego se expone el tumor a un láser de argón para excitar las porfirinas y así inducir efectos citotóxicos

• Verdadero

• Falso

La ______ se usa para detectar a las porfirinas y sus precursores

• espectrofotometría

• Resonancia magnetica

• espectrofotometría de masa

• espectrofotometría en tandem

Answer explanation

Cuando están presentes en la orina o las heces, pueden separarse mediante extracción con solventes apropiados, y luego identificarse y cuantificarse usando métodos espectrofotométricos

Este es un defecto adquirido en donde el plomo puede inactivar a la ferroquelatasa y a la ALA deshidratasa al combinarse con grupos tioles esenciales. Como se llama el defecto ?

• el envenenamiento por plomo

• Porfirina aguda intermitente

• Protoporfiria eritropoyetica

• Porfiria variegata

Answer explanation

Los signos incluyen niveles elevados de protoporfirina en los eritrocitos y niveles elevados de ALA y coproporfirina en la orina. Los trastornos genéticos del metabolismo de hem

Los trastornos genéticos del metabolismo de hem y del metabolismo de bilirrubina comparten las siguientes características con los traststornos metabólicos de la biosíntesis de la urea. Cuales son ?

• Pueden aparecer signos y síntomas clínicos similares o idénticos a partir de diferentes mutaciones en los genes que codifican enzimas determinadas o enzimas que catalizan reacciones sucesivas.

• La terapia racional requiere una comprensión de la bioquímica de las reacciones catalizadas por enzimas tanto en individuos normales como en personas con discapacidad

• La identificación de los productos intermedios y secundarios que se acumulan antes de un bloqueo metabólico puede proporcionar la base para las pruebas de detección metabólica, que pueden implicar la reacción alterada.

• El diagnóstico definitivo implica un análisis cuantitativo de la actividad de la(s) enzima(s) que se sospecha son defectuosas

• La comparación de la secuencia de DNA del gen que codifica una enzima mutante dada con la secuencia del gen de tipo salvaje puede identificar la(s) mutación(es) específica(s) que causan la enfermedad.

Los signos y síntomas de una porfiria son el resultado de una deficiencia de productos más allá del bloqueo enzimático o de la acumulación de metabolitos antes del bloqueo

• Verdadero

• Falso

Answer explanation

No son productos sino productos intermediarios

Cual de la ALAS no tiene defecto conocido porque es letal ?

• ALAS1

• ALAS2

• ALAS3

• ALAS4