Porfirinas y pigmentos biliares 3

El síndrome de Gilbert y dos tipos de síndrome de Crigler-Najjar son sindromes desarrollada debido a la falta o poco actividad de que enzima ?

• la bilirrubina UDP-glucuronosiltransferasa

• Uroporfirinógeno III sintasa

• . Coproporfirinógeno oxidasa

• Protoporfirinógeno oxidasa

Que enfermedad resulta inofensivo siempre que se conserve en alrededor de 30% la actividad de la bilirrubina UDP-glucuronosiltransferasa.

• Síndrome de Gilbert

• Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

• Síndrome de Crigler-Najjar tipo II

• Síndrome de Dubin-Johnson

Esta enfermedad reflejan la ausencia completa de actividad UDP-glucuronosiltransferasa hepática. En estos casos la fototerapia reduce en alguna medida los niveles de bilirrubina en plasma, pero el fenobarbital no tiene ningún efecto beneficioso.

• Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

• Síndrome de Crigler-Najjar tipo II

• Síndrome de Gilbert

• Síndrome de Dubin-Johnson

En este enfermedad se conserva algo de la actividad de la UDP-glucuronosiltransferasa de la bilirrubina. Por tanto, esta condición es más benigna que el síndrome de tipo I. La bilirruna sérica no tiende a exceder los 20 mg/dL de suero y los pacientes responden al tratamiento con grandes dosis de fenobarbital.

• Sindrome de Gilbert

• Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

• Síndrome de Crigler-Najjar tipo II En el síndrome Crigler-Najjar tipo II

• Síndrome de Dubin-Johnson

Este trastorno autosómico recesivo benigno consiste en una hiperbilirrubinemia conjugada. La hiperbilirrubinemia es causada por mutaciones en el gen que codifica la proteína involucrada en la secreción de bilirrubina conjugada en la bilis

• Sindrome de Gilbert

• Síndrome de Dubin-Johnson

• Síndrome de Crigler-Najjar tipo II

• Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

La hiperbilirrubinemia no conjugada puede ser resultado de una disfunción hepática inducida por toxinas y estos trastornos adquiridos implican un daño de las células del parénquima hepático que dificulta la conjugación de la bilirrubina.

• Sindrome de Gilbert

• Sindrome de Dubin - Johnson

• Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

• Hiperbilirrubinemia tóxica

El término ictericia colestásica incluye tanto los casos de ictericia obstructiva extrahepática como los de hiperbilirrubinemia conjugada, debido a la microobstrucción de los conductillos biliares intrahepáticos por hepatocitos dañados, tal y como puede ocurrir en la hepatitis infecciosa.

• Verdadero

• Falso

Cuando los niveles de bilirrubina conjugada permanecen altos en el plasma, una fracción puede unirse covalentemente a la albúmina. Esta fracción, denominada alfa-bilirrubina, tiene una vida media en plasma mayor que la bilirrubina conjugada convencional y permanece elevada durante la recuperación de la ictericia obstructi

• Verdadero

• Falso

Answer explanation

No es alfa pero δ-bilirrubina

La presencia de bilirrubina conjugada en la orina sin urobilinógeno sugiere ictericia obstructiva intrahepática o poshepática.

• Verdadero

• Falso

La ictericia hemolítica no se encuentra bilirrubina en la orina, por lo que la combinación de urobilinógeno aumentado y la ausencia de bilirrubina sugiere una ictericia hemolítica

• Verdadero

• Falso

Answer explanation

la ictericia secundaria a la hemólisis