FIBROSE CÍSTICA

Qual a classe de mutação do gene CFTR de maior prevalência no Brasil?

• I

• IV

• III

• II

A Fibrose Cística é uma doença autossômica recessiva que apresenta mais de duas mil mutações identificadas, sobre dano pulmonar e à diminuição da função pulmonar na Fibrose Cística é CORRETA:

• Acontecem de forma progressiva independente de sexo.

• Acontecem de forma progressiva e há destruição do epitélio das vias aéreas.

• Acontecem de forma súbita e dependente da mutação e do poliformismo.

• Acontecem de forma súbita e anterior à rinorreia contínua, heterotaxia e hidrocefalia.

Mutação mais comum da fibrose cística?

• G542X

• F508del

• G551D

• R553X

Assinale a alternativa correta sobre a fibrose cística.

• O Teste do Suor é utilizado para o diagnóstico da patologia, que mede a concentração de sódio e cloro no suor do indivíduo, sendo a dosagem de cloro a mais precisa.

• O Teste do Suor é utilizado para o diagnóstico da patologia, que mede a concentração de sódio e cloro no suor do indivíduo, sendo a dosagem de sódio a mais precisa.

• O Teste do Pezinho faz o diagnóstico definitivo.

• É uma doença genética de herança autossômica dominante.

Qual das alternativas abaixo melhor caracteriza um paciente com fibrose cística?

• O paciente apresenta alterações hepáticas irreversíveis, podendo levá-lo à óbito.

• O paciente apresenta quadros de náuseas e icterícia generalizada.

• O paciente apresenta má absorção de nutrientes e não ganha peso mesmo alimentando-se bem.

• O paciente sente fortes dores abdominais que levam à quadros severos de vômitos.

O cuidado nutricional é de extrema importância no paciente com fibrose cística e uma abordagem dietética é importante desde o diagnóstico. Considerando isso, analise as assertivas abaixo:

• A distribuição energética no paciente com fibrose cística é a que segue: 36-50% da energia em forma de lipídeo, 20% da energia em forma de proteína e 40-45% na forma de carboidrato.

• A necessidade energética do paciente com fibrose cística não varia de acordo com o grau de má absorção intestinal, função pulmonar, inflamação crônica e exacerbações.

• Triglicerídeos de cadeia média são mais facilmente absorvidos e fornecem todos os ácidos graxos essenciais, sendo o seu uso reservado para pacientes com ressecção intestinal ou colestase.

• É recomendado que o paciente com fibrose cística receba de 110 a 200% das necessidades energéticas para a idade, a fim de promover adequado ganho de peso.

Assinale a alternativa correta com relação aos aspectos nutricionais na fibrose cística.

• O sobrepeso, situação incomum, deve ser corrigido com a prescrição de dieta hipocalórica.

• diabetes Mellitus, como consequência da fibrose cística, deve ser controlado com dieta hipoglicídica e sem sacarose.

• A desnutrição, ocasionada pelo inadequado aproveitamento dos nutrientes, leva a deficiências nutricionais, as quais devem ser corrigidas.

• Os pacientes perdem sódio no suor, porém a suplementação desse mineral não é indicada.

Dentre as sugestões para aumentar a ingestão energética na fibrose cística, inclui-se:

• servir refeição com grande volume em especial antes de dormir

• servir alimentos de alta densidade energética

• Encorajar refeições sem companhia

• manter alimentos não disponíveis para os lanches.

Dentre as recomendações nutricionais para pacientes com fibrose cística, é correto afirmar que:

• Nos casos de desnutrição grave, deve-se priorizar a alimentação oral, sem suplementar com nutrição enteral.

• Deve-se evitar a inclusão de alimentos com alta densidade energética para evitar o sobrepeso.

• As gorduras devem estar presentes em 35 a 40% do total das calorias.

• A administração de enzimas pancreáticas não interfere no prognostico dos pacientes.

Selecione +1 resposta correta sobre os cuidados nutricionais para pacientes portadores de Fibrose Cística é?

• fornecer uma dieta hipolipídica.

• incluir alimentos de baixa densidade calórica na dieta.

• adicionar sal às refeições

• suplementar vitaminas lipossolúveis e minerais como ferro, cálcio e zinco.