KEP ANAK SAKIT DAN TERMINAL

Apa definisi dari Atresia Ani?

• Kondisi usus besar yang tidak memiliki persarafan sehingga terjadi kelumpuhan usus besar

• Kondisi usus kecil yang mengalami penyumbatan

• Kondisi dimana hati tidak berfungsi dengan baik

• Kondisi dimana ginjal tidak berfungsi dengan baik

Apa etiologi dari Atresia Ani?

• Kelainan kongenital pada sistem bilier

• Infeksi virus dan gangguan sistem imun

• Kelainan darah dan gangguan metabolik

• Faktor genetik dan sering ditemukan bersamaan dengan anak sindrom Down

Apa yang dimaksud dengan Hirschsprung Disease?

• Keadaan usus besar yang tidak memiliki persarafan sehingga terjadi kelumpuhan usus besar

• Kondisi dimana hati tidak berfungsi dengan baik

• Kondisi dimana ginjal tidak berfungsi dengan baik

• Kondisi dimana paru-paru tidak berfungsi dengan baik

Apa insidens dari Hirschsprung Disease?

• Lebih banyak ditemukan pada wanita dibandingkan pria

• Meningkat pada saudara kandung dan turunan dari anak yang terkena

• Jarang terjadi dan hanya 1 di antara 14.000 - 20.000 kelahiran hidup

• Rasio laki-laki vs perempuan adalah 4:1

Apa patofisiologi dari Hirschsprung Disease?

• Kelainan pada sistem saraf pusat

• Obstruksi pada saluran empedu

• Kelainan kongenital pada sistem bilier

• Necrotizing enterocolitis

Apa yang dimaksud dengan atresia biliaris?

• Obstruksi pada saluran empedu

• Kelainan pada sistem pencernaan

• Kelainan pada sistem peredaran darah

• Kelainan pada sistem pernapasan

Apa patogenesis dari atresia biliaris?

• Obliterasi saluran empedu akibat gangguan perkembangan pada waktu 'solid stage'

• Infeksi virus dan gangguan sistem imun

• Kelainan darah dan gangguan metabolik

• Kelainan kongenital pada sistem bilier

Apa gambaran klinis dari atresia biliaris?

• Ikterus sejak lahir, ikterus akhir minggu pertama yang progresif, feses acholik dan urin gelap

• Pusing, lemas, dan penurunan berat badan

• Demam tinggi, batuk, dan sesak napas

• Nyeri perut hebat, muntah-muntah, dan diare

Apa diagnosis dari atresia biliaris?

• Pemeriksaan fisik, pipa lambung ke duodenum, USG, skintigrafi radio-isotop, biopsi hati perkutan

• Pemeriksaan darah rutin, tes urin, tes tinja, dan tes darah

• Pemeriksaan jantung, paru-paru, dan ginjal

• Pemeriksaan mata, telinga, hidung, dan tenggorokan

Apa penanganan untuk atresia biliaris?

• Terapi psikologis dan konseling keluarga

• Terapi fisik dan terapi bicara

• Pemberian antibiotik dan obat pereda nyeri

• Anastomosis, Portoenterostomi (Kasai), Transplantasi Hepar