METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS

INDIQUE LOS PUNTOS DE CONTROL DE LA GLICOLISIS

Una niña presenta cataratas congénitas y se sospecha de galactosemia. ¿Qué enzima es más probable que esté deficiente?

Un paciente con la enfermedad de Von Gierke tiene hipoglucemia en ayunas. ¿Qué enzima está defectuosa en esta condición?

• Glucógeno fosforilasa

• Glucosa-6-fosfatasa

• Fosfofructoquinasa

• Alfa-1,6-glucosidasa

Un paciente con deficiencia de piruvato quinasa presenta anemia hemolítica. ¿Cuál es la explicación bioquímica más probable para este hallazgo?

• Disminución de la producción de ATP en los eritrocitos

• Acumulación de glucosa-6-fosfato en los eritrocitos

• Aumento de la producción de ácido láctico en los eritrocitos

• Disminución de la concentración de NAD+ en los eritrocitos

En la enfermedad de McArdle, ¿qué hallazgo en el músculo es característico durante el ejercicio intenso?

• Acumulación de lactato

• Depleción de glucógeno

• Acumulación de glucógeno

• Aumento de la producción de ATP

La adrenalina induce la degradación del glucógeno en el hígado. ¿Cuál es el mecanismo por el cual esto ocurre?

• Activación de la glucógeno sintasa

• Inhibición de la adenilato ciclasa

• Activación de la glucógeno fosforilasa a través de la vía del AMP cíclico (cAMP)

• Inhibición de la fosfodiesterasa

Un paciente de 25 años con antecedentes de ejercicio físico intenso presenta dolor muscular intenso, debilidad y mioglobinuria después de un entrenamiento extenuante. ¿Cuál es la alteración metabólica más probable?

• Deficiencia de glucosa transportadora tipo 4 (GLUT4)

• Deficiencia de piruvato deshidrogenasa

• Deficiencia de miofosforilasa

• Deficiencia de aldolase A

Answer explanation

La piruvato deshidrogenasa es una enzima clave en la glucólisis, el proceso por el cual el cuerpo convierte la glucosa en piruvato. La deficiencia de esta enzima impide que el piruvato entre en el ciclo de Krebs, lo que provoca la acumulación de piruvato en los músculos. El piruvato puede convertirse en lactato, lo que puede conducir a acidosis láctica y dolor muscular. La mioglobinuria es la presencia de mioglobina en la orina, que es una proteína que se libera de los músculos dañados.

Un paciente presenta hipoglucemia y acumulación de fructosa-1-fosfato después de consumir alimentos con alto contenido de fructosa. ¿Qué condición se sospecha que tiene?

• Deficiencia de fructoquinasa

• Deficiencia de aldolasa B

• Deficiencia de triosa fosfato isomerasa

• Deficiencia de la glucocinasa

¿Cuál es el producto final de la glucólisis en condiciones anaeróbicas?

• Piruvato

• Lactato

• Acetil-CoA

• Ácido cítrico

¿Cuál es la enzima defectuosa en la enfermedad de Pompe?

• Glucógeno fosforilasa

• Alfa-1,4-glucosidasa ácida

• Fosfofructoquinasa

• Alfa-1,6-glucosidasa