Trastornos del Ciclo de la urea

1. ¿Cuál es la principal causa de mortalidad y morbilidad en los trastornos del ciclo de la urea (UCDs)?

• Hipoglucemia

• Hipocalcemia

• Hipernatremia

• Hiperamonemia

1. ¿Qué tratamiento se utiliza comúnmente para la descompensación metabólica aguda en UCDs?

• Insulina

• Sodio benzoato y sodio fenilacetato

• Vitamina B12

• Calcio

1. ¿Cuál es la dosis estándar de sodio benzoato para pacientes que pesan menos de 20 kg?

• 0.25 g/kg

• 1. 0.5 g/kg

• 1 g/kg

• 2 g/kg

1. ¿Qué suplemento se recomienda para prevenir la depleción secundaria a la restricción proteica en UCDs?

• 1. Vitamina C

• 1. Ácidos grasos omega-3

• Aminoácidos de cadena ramificada

• 1. Hierro

1. ¿Cuál es el principal objetivo del tratamiento de los UCDs?

• Aumentar la ingesta de proteínas

• Prevenir las complicaciones crónicas asociadas con la hiperamonemia recurrente

• Reducir los niveles de glucosa en sangre

• Incrementar la producción de amoníaco

1. ¿Qué medicamento se utiliza para el mantenimiento crónico de los UCDs?

• Sodio fenilbutirato

• Insulina

• 1. Vitamina D

• 1. Calcio

1. ¿Qué efecto secundario es común con el uso de L-carnitina?

• Hipernatremia

• Hipoglucemia

• Hipocalcemia

• Diarrea

1. ¿Qué tratamiento se debe considerar si los niveles de amoníaco no disminuyen significativamente en 8 horas?

• Suplementos de hierro

• Insulina

• Hemodiálisis

• Vitamina B12

1. ¿Cuál es la dosis estándar de citrulina para pacientes que pesan más de 20 kg?

• 0.5 g/kg por día

• 1 g/kg por día

• 3.8 g/m² por día

• 5 g/m² por día

1. ¿Qué suplemento se recomienda en lugar de arginina en deficiencias de OTC o carbamil-fosfato-sintetasa?

• Citrulina

• Vitamina C

• 1. Calcio

• 1. Hierro