Conceptos clave "Bases moleculares de la neurodegeneración"

Elige la respuesta INCORRECTA en relación con las especies reactivas de oxígeno

• Maquinaria antioxidante enzimática y no enzimática para eliminarlas

• ROS siempre ejercen efecto patológico pq inhiben la cadena transportadora

• La mitocondria es la principal fuente de ROS en la célula

• Pueden reaccionar con óxido nítrico generando especies reactivas de N2

Elige la respuesta CORRECTA en relación con el procesamiento de la proteína precursora del amiloide (APP):

• No hay mutaciones en APP que favorezcan el procesamiento amiloidogénico

• La β-secretasa y presenilina-1 son esenciales para producción de sAPPα

• Las formas oligoméricas del péptido amiloide son sinaptotóxicas

• La acumulación del péptido Aβ(1-40) es más neurtóxico que el Aβ(1-42)

Escoge la respuesta CORRECTA en relación con los modelos animales de la enf. de Alzheimer (EA):

• Experimentos con ratones transgénicos avalan la teoría amiloidogénica

• Transgénicos-Tau(P301L), mutación con mayor prevalencia en EA

• Los mejores modelos de la EA son aquellos generados en animales superiores

• AAV no es una técnica apropiada para mimetizar la EA: produce daños inmuno

Indica la respuesta INCORRECTA en relación con la neuroinflamación:

• Contribuye a la pérdida o disfunción neuronal en enfermedades neurodegenerativas

• Puede tener efectos beneficiosos o perjudiciales en una fase determinada

• Las enf. neurodegenerativas se caracterizan por inflamación crónica de bajo grado

• La administración de LPS se utiliza como modelo de ELA

En relación con los mecanismos moleculares de muerte, indica la respuesta INCORRECTA:

• Se pueden producir varios mecanismos de muerte celular

• En la muerte celular necrótica se requieres vías moleculares específicas

• En la muerte celular programada, en general, no hay inflamación

• Alteraciones en autofagia induce la neurodegeneración

En relación con la epidemiología y genética de la enf. de Alzheimer (EA), indica la respuesta CORRECTA:

• Existe una probabilidad mayor de sufrir EA en familiares de primer grado

• Si se tiene la variante de ApoE4, se va a desarrollar la EA

• A parte ApoE4, no hay más genes asociados a la EA

• La variabilidad genética se distribuye por igual en todas las razas

En relación con los fenómenos de agregación y depósito de proteínas, indica la respuesta CORRECTA:

• La probabilidad de agregación aumenta al disminuir la concentración de proteína

• La α-sinucleína en cuerpos de Lewy está acetilada en Met129→ agregación

• No existen interacciones entre las diversas proteínas patogénicas

• Agregados: fibras de proteínas mal plegadas con conformación lámina β

En relación con las enf. causadas por expansión de trinucleótidos, indica la respuesta INCORRECTA:

• Cuanto mayor es la expansión, el inicio de la enf. es más tardío

• 20-40% de las proteínas contienen secuencias repetidas de aa causados por VNTRs

• La inestabilidad de las repeticiones puede llevar a una mayor expansión

• Tanto para la enf. Huntington como para SCA2 existe efecto fundador en 2 regionescromosomcro

En la enfermedad de Huntington, indica la respuesta INCORRECTA:

• Herencia autosómica dominante

• Existen agregados intranucleares y en el neuropilo de la htt mutada

• Disminución del neurotransmisor GABA en neuronas estriato-eferentes

• En la enfermedad, la Htt sólo sufre una pérdida de función

En la enfermedad de Parkinson, indica la respuesta INCORRECTA:

• Existe un déficit de GABA

• Etiología: causas medioambientales, genéticas o interacción

• Mutaciones en GBA inducen parkinsonismo

• Principales tratamientos sintomatológicos: L-dopa y ECP