Cuestionario sobre Distrofia Muscular

La elevación de creatina fosfoquinasa (CK) en la distrofia muscular de Duchenne refleja:

• Daño muscular y fuga de enzimas

• Alteración en hígado

• Hiperactividad de glucólisis

• Acumulación de lactato

El metabolismo energético en músculo con DMD es ineficiente porque:

• No entra glucosa a la célula

• Se produce ruptura del sarcolema y pérdida de enzimas

• El glucógeno no se degrada

• Se bloquea la β-oxidación

La distrofina está relacionada con la estabilidad de la membrana. Su ausencia provoca:

• Alteración en el ciclo de Krebs

• Necrosis celular

• Aumento de síntesis de glucógeno

• Estimulación de ribosomas

El aumento de calcio intracelular en fibras musculares con DMD activa principalmente:

• Calpaínas (proteasas dependientes de Ca²⁺)

• Glucógeno sintasa

• Amilasa

• Piruvato deshidrogenasa

Una consecuencia bioquímica de la necrosis muscular es:

• Elevación sérica de CK y LDH

• Disminución de glucosa sanguínea

• Aumento de colesterol plasmático

• Reducción de urea

La principal fuente de energía en fibras musculares de contracción rápida es:

• Fosfocreatina

• Colágeno

• Aminoácidos libres

• Ácido láctico

En un paciente con DMD, el exceso de radicales libres proviene principalmente de:

• Alteraciones mitocondriales

• Disminución de glucosa plasmática

• Sobreactividad de lipasas

• Activación de ribosomas

El músculo afectado por DMD presenta:

• Disminución en la producción de ATP

• Aumento de glucogenólisis

• Resistencia a la insulina

• Aumento de síntesis proteica

¿Por qué la elevación de CK en DMD puede disminuir con el tiempo en etapas avanzadas?

• Se reduce la masa muscular que libera enzimas

• El hígado la degrada más rápido

• El riñón la filtra mejor

• Se bloquea la síntesis de CK

Una enfermera debe sospechar daño muscular en un niño con DMD si en laboratorio encuentra:

• CK muy elevada

• Glucosa baja

• Sodio disminuido

• Colesterol alto