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GvWP semana 3

Total questions: 26

Worksheet time: 3600secs

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1.

El límite de vWF:Ag para considerar diagnóstico vWD tipo 1 en pacientes con hemorragia anormal es?

a)

> 0.5

b)

<0.7

c)

<0.5

d)

≤0.7

2.

El límite normal de vWF:Ag debe modificarse de la siguiente manera, para el diagnóstico de vWD tipo 1

a)

Incrementar 25% en pacientes tipo O

b)

Disminuir 25% en pacientes tipo O

c)

Incrementar 25% en pacientes tipo A ó B

d)

No requiere modificación

3.

La prueba recomendada para el diagnóstico de vWD tipo 1C es:

a)

La tasa de FvWpp/FvWAg

b)

FvW union a colágeno

c)

Prueba de desmopresina con muestreo a 1 y 4 horas

d)

Genotipificación del FvWF

4.

La prueba de respuesta a la administración de despromesina se debe realizar de acuerdo a las nuevas recomendaciones de ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines?

a)

Únicamente al paciente que será sometido a cirugía mayor

b)

A las mujeres

c)

A los hombres

d)

A todos los pacientes sin contraindicación

5.

La prueba de elección para el diagnóstico de vWD tipo 2B es:

a)

RIPA (agregación plaquetaria inducida por ristocetina) a dosis bajas

b)

RIPA (agregación plaquetaria inducida por ristocetina) a dosis altas

c)

Pruebas genéticas del FvW

d)

Multímeros de Factor de von Willebrand

e)

Unión de FvW al FVIII

6.

El siguiente grupo sanguíneo se asocia a valores de FvW disminuidos:

a)

A

b)

O

c)

AB

d)

B

7.

El siguiente tumor se ha asociado a vWD adquirida debido a adsorción del fvW

a)

Ewing

b)

Wilms

c)

glioma

d)

neuroblastoma

8.

¿En cuál de los siguientes una prueba con desmopresina podría producir trombocitopenia?

a)

1

b)

3

c)

2A

d)

2B

9.

En un paciente con historial de hemorragia mucocutánea, FVIII:C 40%, FvW: Ag de 0.3 UI/ml y FvW en ensayo funcional plaquetario FvW <0.5, que índice tendría y en que tipo de Enfermedad de von Willebrand pensaría :

4 lines
10.

¿Cuál es el incremento esperado del vWF:Ag en pacientes de los 20 a los 60 años

a)

0.01 anualmente

b)

0.05 anualmente

c)

0.5 anualmente

d)

0.1 anualmente

11.

¿De qué microorganismo se obtiene la ristocetina?

a)

Acinetobacter baumannii

b)

Citrobacter freundii

c)

Amycolatopsis lurida

d)

Pseudomonas aureginosa

12.

La disfunción mecánica del factor de von Willebrand debida a estenosis aórtica produce el siguiente síndrome

a)

Síndrome de Liddle

b)

Síndrome de von Recklinghausen

c)

Síndrome de Heyde

d)

Síndrome de Patau

13.

El padre de una niña de 2 meses fue diagnosticado con EvW tipo 1, ¿cuál es la probabilidad que la niña presente la enfermedad?

a)

25%

b)

75%

c)

100%

d)

50%

14.

De acuerdo con la guía de la ISTH, la forma recomendada de medir la actividad plaquetaria del FvW es:

a)

FvW:RCo

b)

FvW:GPIbM

c)

PFA-100

d)

agregometría plaquetaria

15.

En los pacientes con un tamizaje inicial anormal y sospecha de vWD tipo 2, el valor sugerido de actividad vWF plaquetaria/vWF:Ag para considerar el diagnóstico es de:

a)

<0.5

b)

<0.6

c)

<0.8

d)

<0.7

16.

Un paciente masculino de 78 años se presenta a la consulta con antecedente de EvW tipo 1, se solicitan nuevos niveles de vWF:Ag resultando en 64 UI/mL, esto sugiere:

a)

El paciente tiene enfermedad renal crónica

b)

Se debe repetir la prueba

c)

Incremento relacionados con la edad

d)

El diagnóstico de vWD fue erróneo

17.

Originalmente cuando se describio la EvW?

a)

1800

b)

1926

c)

2002

d)

1945

18.

Los síntomas característicos de la Enfermedad de von Willebrand son:

a)

hemorragia retiniana

b)

hemorragia mucocutanea

c)

hemartrosis

d)

trombosis

19.

Sitio principal de unión del FvW al FVIII

a)

D'

b)

D1

c)

A1

d)

A2

20.

La primera paciente con vWD era originaria de este sitio

a)

Malmö

b)

Islas Aland

c)

Lerwike

d)

Islas Manehamn

21.

Respecto a los procedimientos dentales en pacientes con vWD tipo 1, la siguiente NO es una estrategia para el control de sangrado rutinario:

a)

Embolización arterial

b)

Esponjas de gelatina

c)

Pegamento de fibrina

d)

Enjuagues con ácido tranexámico

22.

Que herramienta es la recomendad en el paciente con sospecha baja de EvW como primer tamizaje para su evaluacion

a)

QoL

b)

BATS

c)

Tiempos de coagulacion

d)

agregometria plaquetaria

23.

De acuerdo a las recomendaciones actuales la realizacion de multimeros debe hacerse sobre el enzayo de union a colagena ?

a)

SI

b)

NO

24.

De acuerdo a las recomendaciones actuales el uso de profilaxis debe reservarse en aquellos pacientes...

a)

Que recien se diagnosticaron

b)

Pacientes con hemorragias frecuentes y severas

c)

Pacientes con hemoragias leves

d)

A ningún paciente esta indicado el uso de profilaxis

25.

Cual es la dosis tipica de concentrado de vW derivado plasmatico

a)

100 fvW/RCo unidades por kg

b)

40-80 fvW/RCo unidades por kg

c)

20 fvW/RCo unidades por kg

26.

El concentrado de factor de vW recombinante par un mejor aprovechamiento se recomienda...

a)

un bolo previo de concentrado de FVIII

b)

un bolo previo de concentrado de FVII

c)

un bolo previo de concentrado de FIX

d)

administrarlo tan rápido como se pueda