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Worksheet time: 1hrs 16mins
Trastorno caracterizado por la acumulación de ácido láctico en condiciones anaeróbicas o debido a cualquier defecto enzimático en la vía metabólica desde el piruvato a la síntesis de ATP.
Enfermedad de Leigh
Enfermedad de Mc Ardle
Enfermedad de Tarui
Enfermedad de Andersen
Anemia hemolítica
Hormona que actúa sobre el hígado y su función consiste en movilizar las reservas de combustibles para mantener la concentración de glucosa entre las comidas.
Insulina
Glucagón
Adrenalina
Cortisol
Es la enfermedad que resulta de la deficiencia de la enzima fosforilasa muscular (miofosforilasa), que actúa en la ruta:b)
Tipo IV. Enfermedad de Andersen, b) Glucogénesis
Tipo VII. Enfermedad de Tarui, b) en glucólisisa)
a)Enfermedad de Mc Ardle, b) Glucogenólisis
a)Anemia hemolítica, b) en la glucólisis
Los triacilgliceroles de los quilomicrones producidos a partir de grasa ingerida y las VLDL son digeridos en los capilares por la enzima:
VLDL oxidasa
Lipoproteinlipasa
IDL oxigenasa
Lipooxigenasa
La conversión oxidativa de muchos aminoácidos en sus correspondientes a-cetoácidos ocurre en:
a) cerebro y riñón
b) hígado e intestino
c) hígado y riñón
d) vesícula biliar e hígado
La vía del poliol no es muy activa a concentraciones de glucosa normales ya que:
La poliol deshidrogenasa está inactiva en presencia de NAD+
La aldosa reductasa se activa con altas concentraciones de ATP
La sorbitol deshidrogenasa se activa a altas concentraciones de ATP
La aldosa oxidasa tiene bajo Km para el sorbitol
La aldosa reductasa tiene una elevada Km para la glucosa
La enfermedad de Fabry se debe a la deficiencia de la enzima: a), y esté relacionada con el metabolismo de: b)
a) beta glucosidasa b) lípidos
a)alfa glucosidasa b) lípidos
a) hexosaminidasa b) glucógeno
alfa galactosidasa b) lípidos
glucógeno fosforilasa b) glucógeno
Síntoma de un trastorno relacionado con el exceso de la capacidad que permite al hígado responder a un aumento de la degradación del hemo
Anemia perniciosa
Anemia de las células falciformes
Hemoaglutinación
Ictericia
Esteatosis hepática no alcohólica
El músculo carece de esta enzima, y esta es la razón por la que no contribuye al mantenimiento de la glucemia:
Glucógeno Fosfatasa
Fosfoglucomutasa
6- Glucotransferasa
Glucosa 6 fosfatasa
El a) desempeña una función fundamental en el mantenimiento de la concentración circulante de glucosa. Esta función depende de su capacidad para almacenar glucosa en forma polimerizada como b) y para sintetizar glucosa para sintetizar glucosa a partir de fuentes diferentes a los carbohidratos, aparte de los lípidos, en el proceso llamado c)
a) Hígado, b) TAG, c) Beta oxidación
a) Hígado, b) glucógeno, c) gluconeogénesis
a) Riñón, b) VLDL glucosilado, c) Ruta de las Pentosa Fosfato
a) Eritrocito, b) Amilopectina, c) Glucólisis
Los ácidos grasos viajan al hígado y se oxidan produciendo: a,b,c, que causan la inactivación de la enzima, d.
a) Tiamina, b) FAD, c) NAD, d) acetil CoA hidroxilasa
a) VLDL, b) HDL, c) IDL, d) Lipoprotein lipasa
a) Acetil CoA, b) NADH, c) ATP, d) Piruvato deshidrogenasa
a) Lipoato, b) Tiamina, c) NADH, d) Piruvato deshidrogenasa
La alanina, un análogo del a), es captada por el hígado y convertido en b). Este ciclo glucosa - alanina es paralelo a la ruta conocida como: c)
a) Tiamina, b) Oxalacetato, c) Gluconeogénesis
a) Lactato, b) Piruvato, c) Ciclo de Cori
a) Hidroximetil glutaril CoA, b) Glucosa, c) Ciclo de Krebs
a) Citrato, b) Oxalacetato, c) Ciclo de cori
Enfermedad que resulta de la acumulación de Gangliósidos
Nieman - Pick
Krabbe
Guacher
Tarui
Hormona que favorece el almacenamiento de hidratos de carbono y lípidos y la b)
a) Glucagón, b) Beta Oxidación
a) Insulina, b) Síntesis de cuerpos cetónicos
a) Adrenalina, b) gluconeogénesis
a) La insulina, b) La síntesis de proteínas
Proporcionan el único mecanismo significativo para la excreción del colesterol, ya sea como producto metabólico del colesterol o como solubilizador del colesterol de la bilis
HDL
Farnesil pirofosfato
Sales biliares
LDL
Cuerpos cetónicos
Un intermediario importante es el succinil - Coenzima A, sirve como precursor de las proteínas (hemo) en todas la células, especialmente en:
Médula ósea y el hígado
Corazón, hígado
Pulmón y músculo esquelético
Músculo cardiaco e hígado
Enfermedad que resulta de la deficiencia de la enzima Hexosaminidasas A y B
E. de Farber
E. de Niemann-Pick
E. de Krabbe
E. variante de Tay Sachs o de Sandhoff
E. de Guacher
La Beta oxidación de los ácidos grasos liberados a partir de los triacilgliceroles genera: a), b) y c), acetil CoA, que normalmente estarían en el ciclo de los ATC.
a) Acetil Coenzima A, b) lactato, c) glicerol
a) cuerpo cetónicos, b) acetil Coenzima A, c) lactato
a) Apo CII, b) Acetil CoA, c) cuerpos cetónicos
a) Acetil CoA, b) NADH+H, c) FADH2
a) FAD+, b) NAD+, c) Acetil CoA
La carencia de esta enzima impide la degradación de cualquier glucógeno que transporten los lisosomas. Diversos tejidos se ven afectados, siendo la patología más grave la afección cardiaca.
Glucosa 6 fosfatasa
Fosforilasa hepática
miofosforilasa
Transferasa 4:4
Maltasa ácida ( alfa 1-4 glucosidasa)
La carencia de insulina en la diabetes mellitus 1 afecta profundamente al hígado, también al: a), estos dos últimos por su transportador de glucosa, conocido como: b) dependiente de insulina.
a) cerebro y músculo, b) GLUT 2
a) cerebro y riñón, b) GLUT 1
a) músculo esquelético y corazón, b) GLUT-4
a) músculo y tejido adiposo, b) GLUT-4
En el ayuno hay una disminución de la: a) y se incrementa la b).
a) síntesis de lípidos, b) síntesis de colesterol y sales biliares
a) síntesis de glucógeno, b) glucogenolisis, gluconeogénesis
a) beta oxidación, b)cetogénesis, glucogenosíntesis
a) gluconeogénesis, b) glucogenosíntesis y cetólisis
Los tejidos que son dependientes de insulina son:
corazón, hígado
Tejido adiposo y músculo
Músculo, cerebro
Hígado y músculo
Cuando se estimula la lipólisis, aumentan las concentraciones intramitocondriales de:
CO2
FAD +
Acetil-CoA
NAD+ Y FAD +
El órgano a) no puede hacer cetólisis debido a que carece de la enzima: b)
a) Músculo, b) lipasa cetólica
a) intestino, b) cetolasa
a) cerebro, b) cetolasa
a) hígado, b) tioforasa
Durante el estado de absorción todos los tejidos usan a) como combustible, y la respuesta metabólica del cuerpo está dominada por alteraciones en: b)
a) glucosa, b) en el hígado, tejido adiposo, músculo y el cerebro
a) glucosa, b) hígado, músculo riñón y cerebro
a) Acetil CoA, b) hígado, músculo, riñón y cerebro
a) Piruvato, b) hígado, músculo y el cerebro
es la enfermedad que resulta de la deficiencia de la enzima fosfofructoquinasa muscular, actúa en la ruta: b)
a) Tipo VII. Enfermedad de Tarui, b) en glucólisis
a) Enfermedad de Von Gierke, b) glucogénesis
a) Citrulinemia tipo II, b) ciclo de cori
a) Enfermedad de Mc Ardle, b) Glucogenólisis
Esta enfermedad a), resulta de la deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfatasa. Es un problema en la ruta: b)
a) Enfermedad de Von Gierke, b) Glucogenólisis
a) Enfermedad de Mc Ardle, b) Glucogenólisis
a) Enfermedad de Pompe, b) Glucogenosíntesis
a) Enfermedad de Nieman Pick, b) la esfingolipidosis
En el quilomicrón, los triacilgliceroles son degradados a: a), por acción de la enzima: b)
a) Monoacilgliceroles y diacilgliceroles, b) Lipoproteinlipasa
a) LDL y quilomicrón remanente, b)HDL lipasa
a) LDL y HDL, b) Lipasa
a) Ácidos grasos y glicerol, b) Lipoproteinlipasa
Es la enfermedad ocasionada por la deficiencia de la enzima Homogentisato dioxigenasa
Acidemia isovalérica
citrulinemia
homocistinuria
Enfermedad de orina con olor a jarabe de arce
Alcaptonuria
Las células cerebrales metabolizan como combustible: a), pero en condiciones de inanición, se adapta a la utilización de: b)
a) GABA, b) aminoácidos cetogénicos
a) Acetil CoA, b) aminoácidos glucogénicos
a) glucosa, b) cuerpos cetónicos
a) Piruvato, b) betahidroxibutirato
En este estado, el cortisol activa la gluconeogénesis, la adrenalina, la glucogenólisis y el glucagón acciona a ambos.
Hiperglucemia
Bajas concentraciones de NAD+
Alta concentración de piruvato
Hipoglucemia
Ingesta
La base de la hipoglucemia relacionada con etanol se debe a:
Alto contenido UDP-glucosa
Elevación de relación NADH/NAD+
Disminución de la relación NADH/NAD+
Elevación del nivel de acetaldehído frente a la acetona
Disminución de acetona, volátil como cuerpo cetónico
Es un metabolito esencial en el caso de los pacientes con fenilcetonuria
fenilalanina
citosina
alanina
tirosina
En el caso de la inanición, o durante el estrés metabólico causado por enfermedad o traumatismo, el organismo comienza a; a) y los aminoácidos que se liberan son convertidos en b) por un proceso conocido como c).
a) degradar lipoproteínas altas en energias, b) alfa cetoácidos, c) ciclo de cori
a) sintetizar glutatión, b) Acetil CoA, c) ciclo de krebs
a) degradar las proteínas corporales, b) glucosa, c) Gluconeogénesis
a) Sintetizar lipoproteínas, b) glucosa, c) glucólisis
Las reacciones de transaminación oxidativa de muchos aminoácidos en sus correspondientes a- cetoácidos ocurre en:
cerebro y riñón
hígado e intestino
hígado y riñón
vesícula biliar e hígado
Partícula con capacidad para mantener el equilibrio del colesterol en las células periféricas por la vía del transporte inverso del colesterol:
HDL
LDL
VLDL
IDL
Apolipoproteína B5
Metabolito que puede desaminarse oxidativamente o usarse como donador de grupos amino en la síntesis de aminoácidos no esenciales:
Glutamato
Oxalacetato
Glicerol
Giladina
Entre las causas potenciales de la disfunción de las células beta del páncreas se encuentran:
anormalidades metabólicas reversibles como la glucotixicidad y la lipotoxicidad
anormalidades metabólicas reversibles como la glucotixicidad
anormalidades metabólicas reversibles como l lipotoxicidad
Enfermedad cuyos síntomas incluyen: acumulación de glucógeno en hígado y riñones, raquitismo, retraso del crecimiento y glucosuria.
Síndrome de Fanconi . Bickel
enfermedad de Fabry
enfermedad de Tauri
Enfermedad de Andersen
Los adipocitos no pueden metabolizar el glicerol por falta de la enzima:
glicerol cinasa
Lipoproteinlipasa
Fosfofructoqinasa
mioforilasa
Es la unica enfingolipidosis ligada al cromosoma X, se caracteriza por dolor en las extremidades, erupción cutánea de color rojo azulado y complicaciones cardiacas y renales. Puede aplicarse tratamiento enzimático sustitutivo.
enfermedad de Fabry
Síndrome de Fanconi . Bickel
Enfermedad de Andersen
enfermedad de Tarui
es la enfermedad que resulta de la deficiencia de la enzima ramificante amilo a 1-4, a 1-6 transglucosidasa, es un problema en la ruta: b)
Tipo VII. enfermedad de Tarui, b) en glucolisis
Enfermedad de Von Gierke, b) Gluconeogénesis
Enfermedad de Pompe, b) Gluconeogénesis
Tipo IV. Enfermedad de Andersen, b) Glucogénesis
Es una de las principales características en las manifestaciones patológicas asociadas en la Diabete Mellitus II
Resistencia a la insulina
No hay excreciòn de insulina
El metabolismo de las proteínas produce aminoácidos que pueden oxidarse para:
Todas son correctas
producir energía
almacenarse como grasa
almacenarse como glucógeno
Hormona que estimula la degradación del glucógeno
Adrenalina
Glucagón
Cortisol
Un niño de 4 meses es evaluado por hipoglucemia de ayuno. Las pruebas analíticas al ingreso ponen de manifiesto una baja concentración sanguínea de cuerpos cetónicos, carnitina libre y acilcarnitinas. La concentración sanguínea de ácidos grasos libres es elevada. ¿Qué deficiencia explicaría mejor estos resultados?
triacilglicerol lipasa
transportador de carnitina
carnitina palmitoil transferasa 1
deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga
lipoproteinasa
Comprende la conversión de glicerol, piruvato y lactato en glucosa:
Glucogenólisis
Beta oxidación
Glucogenosíntesis
Gluconeogénesis
Ciclo de Cori
El catabolismo de aminoácidos empieza con: a) que genera: b)
a) Transaminación b) Glutamato
a) Transaminación b) piruvato
Desaminación, b) piruvato
Desaminación, b) glutamato
La hiperglucemia altera el estado redox celular al:
incrementar el cociente NADH/NAD+ y disminuir NADPH/NADP+
incrementar el cociente NADH/NAD+ y disminuir NADPH/NADP
incrementar el cociente NADH/NAD+ y disminuir NADPH/NAD
incrementar el cociente NADH/NAD+ y disminuir fADH/FAD
Son tejidos dependientes de insulina para transporte de glucosa al interior del tejido:
Músculo y tejido adiposo
Músculo y corazón
Cerebro y corazon
Es un precursor de componentes importantes, como los ácidos biliares, hormonas esteroideas y la vitamina D.
Glicerol
Colesterol
Glucagón
El exceso de glucosa entra en vía de a), generando NADPH + H, que se utiliza en las vías de biosíntesis que requieren reducciones, como la síntesis de: b) y c)
a) Gluconeogénesis, b) ciclo de krebs y c) cadena respiratoria
a) pentosas fosfato, b) ácidos grasos y c) colesterol
a) Gluconeogénesis, b) ciclo glucosa-lactato y c) beta oxidación
a) Glucogenólisis, b) síntesis de lípidos y c) colesterol
a) Pentosas fosfato, b) ácidos nucleicos y glucógeno
Son producidos por el hígado en el metabolismo de los ácidos grasos como fuente de energía a partir de los lípidos almacenados, en momentos de poca disponibilidad de carbohidratos:
cuerpos cetónicos
cuerpos cetónicos
Esta enfermedad se debe a la carencia de la fumarilacetoacetato hidrolasa, de manera que se acumula fumarilacetoacetato y sus metabolitos en la orina, generando un olor característico a repollo.
Tirosinemia Tipo 1
Mc Ardle
Niemann - Pick
Pompe
Tay-Sachs
Los esfingolípidos por lo general son degradados por enzimas:
Esfingolipidasas
Esfingomielinasas
Esfingo glucaril aminidasas
lisozómicas
mitocondriales
El metabolismo del etanol se lleva a cabo por las enzimas:
c) Alcohol deshidrogenasa y Aldehidodeshidrogenasa
c) Alcohol deshidrogenasa y Aldehiosa
c) Alcohol deshidrogenasa yfosfofructoquinasa
Enfermedad cuyos síntomas incluyen hepatoesplenomegalia, los sintomas pueden deberse a una reacción hepática a la presencia de un cuerpo extraño (glucógeno con rramas externas largas). Por común letal.
Niemann - Pick
Pompe
Tarui
Tay-Sachs
Andersen
Deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfatasa. es un problema en la ruta b)
Enfermedad de Von gierke, b) Glucogenólisis
Enfermedad de Von gierke, b) Glucogeneogenesis
Es estado de ayuno la prioridad es alimentar los tejidos que requieren glucosa como: a), este se suministra primeramente por degradación de b) , seguido de la c) y después de un periodo de aproximadamente 3 semanas con d) derivados del exceso de e) por la alta degradación de TAG
a) Cerebro, b)glucógeno , c)gluconeogénesis hepática, d)cuerpos cetónicos, e) acetil CoA
a) Glucosa, b)glucógeno , c)gluconeogénesis hepática, d)cuerpos cetónicos, e) acetil CoA
a) Cerebro, b)glucógeno , c)gluconeogénesis del riñon, d)cuerpos cetónicos, e) acetil CoA
a) Cerebro, b)glucógeno , c)glucogenolisis, d)cuerpos cetónicos, e) acetil CoA
Una persona con Diabetes tipo 1 agotó su suministro de insulina y no se ha podido inyectar en los últimos 3 días. es posible que presente a) por sobreproducción de: b)
Acidosis metabólica, b) cuerpos cetónicos
Alcalosis metabólica, b) cuerpos cetónicos
Acidosis respiratoria, b) cuerpos cetónicos
Hormona que actúa sobre el hígado y su función consiste en movilizar las reservas de combustibles para mantener la concentración de glucosa entre las comidas.
Glucagón
ADH
Glucogeno
Es la parte limitante de la síntesis de colesterol
Síntesis de mevalonato a partir de la condensación de 3 Acetil CoA
Síntesis de mevalonato a partir de la condensación de 3 Acetil CoA
Enfermedad cuyos síntomas incluyen hipertrofia de hígado y riñones, retraso del crecimiento, hipoglucemia en ayuno grave, acidosis, lipemia, gota, disfunción de trombocitos.
Von Gierke
Andersen
Pompe
Niemann - Pick
Tarui
Un lactante de 3 meses estaba irritable y bastante letárgico entre comidas, comenzó a desarrollar timpanismo. La exploración física demostró hepatomegalia, mientras que el análisis de sangre entre las comidas reveló lactato y ácido úrico elevados, así como hipoglucemia, muy probablemente este niño tiene una mutación en la siguiente enzima:
Glucosa-6-fosfatasa
Fosfofructoquinasa
Miofosforilasa
El albinismo es una enfermedad ocasionada por la deficiencia de melanina, que para su síntesis necesita
Tirosina
Fenilalanina
Melanina
Son los dos sistemas enzimáticos principales encargados de degradar proteínas:
La ubiquitina-proteosoma y las hidrolasas ácidas lisosómicas
La ubiquitina-proteosoma y las hidrolasas ácidas lisosómicas
Hormona que estimula la glucogenólisis, la gluconeogénesis, la oxidación de los ácidos grasos y la cetogénesis
Glucagón
Glucogeno
ADH
Durante el estado de absorción todos los tejidos usan a) como combustible, y la respuesta metabólica del cuerpo está dominada por alteraciones en : b)
a) glucosa , b) el hígado, tejido adiposo, músculo y el cerebro
a) glucosa , b) el hígado, tejido adiposo, músculo y el cerebro
El a) desempeña una función fundamental en el mantenimiento de la concentración circulante de glucosa. esta función depende de su capacidad para almacenar glucosa en su forma polimerizada como b) y para sintetizar glucosa a partir de fuentes diferentes a los carbohidratos, aparte de los lípidos en el proceso llamada c)
Hígado, b) glucógeno, c) gluconeogénesis
Hígado, b) glucógeno, c) glucolisis
Hígado, b) glucógeno, c) gluconolisis
riñon, b) glucógeno, c) gluconeogénesis
Son los sitios principales para la producción del grupo hemo
Hígado y médula ósea
Hígado y riñón
Hígado cerebro
El encéfalo del hombre intentaría reducir el consumo de glucosa e incrementar el de cetonas a fin de proteger el catabolismo de:
proteína muscular
lípidos
Es una enzima clave en una reaccion anapleurotica, fundamental para que se pueda llevar a cabo gluconeogénesis
Piruvato carboxilasa
Enolasa
fosfoglicerato mutasa
Fosfoglicerato cinasa
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta para la insulina pero no para el glucagón?
Su secreción disminuye por acción de las catecolaminas
Su secreción disminuye por acción de las catecolaminas
Un sustrato gluconeogénico llamado a), es liberado durante la hidrólisis de triacilgliceroles por la enzima b) . Este es un proceso estimulado por la hormona: c)
a) Glicerol, b) lipasa sensible a hormonas , c) Glucagón
a) Glicerol, b) lipasa sensible a hormonas , c) Glucogeno
a) Glicerol, b) lipasa sensible a hormonas , c) Glucagón
El aumento de la glucólisis produce una mayor disponibilidad de a) para la síntesis hepática de TAG. Además algunos de los piruvatos generados en la glucólisis serán descarboxilados oxidativamente a: b)
Glicerol 3 fosfato b)Acetil coenzima A
Glicerol 3 fosfato b)Acetil coenzima A
El músculo en reposo durante una buena alimentación utiliza: a), vía: b), para obtener energía y sintetizar c)
a) glucosa, b) GLUT-4, c) Glucógeno
a) glucosa, b) GLUT-4, c) Glucógeno
Es un intermediario en la biosíntesis de colesterol, que sirve como precursor para la síntesis de Ubiquinona
Farnesil pirofosfato
Farnesil pirofosfato
