Apresentação PBN

Síndrome de Guillain-Barré

Pontifícia Universidade Católica de Minas Gerais

Definição, funcionamento, estudo de caso e tratamento.

Thiago Roberto Felix Dias Pereira
Princípios Básicos de Neurociências
Profa. Dra. Priscila Aparecida Costa Valadão

Primeiramente ​evidenciada por Jean-Baptiste Landry em 1859.

Catalogada em 1916 pelos neurologistas Georges Guillain e Jean Alexandre Barré em junção com o médico pesquisador André Strohl, através da descoberta de uma alteração no fluido espinhal.

Edwin Bickerstaff descreveu subtipos da doença em 1957.

Tratamento a partir do sangue começou a ser utilizado em 1978.

Critérios diagnósticos foram aprimorados em 1990.

Tratamento com anticorpos iniciado nos anos 90.

Ainda requer pesquisas, especialmente para diagnóstico e prevenção.

História

​DEFINIÇÃO

Também chamada de paralisia ascendente.

Existem variantes específicas e diversas, sendo duas principais: a desmielinizante (Acute Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy) e a axonal (Acute Motor Axonal Neuropathy).

Em ambos os casos, é uma síndrome auto-imune.

Baixa taxa de mortalidade: cerca de 5% dos casos.

Requer tratamento imediato. Cerca de 20 a 30% dos pacientes necessitam de ventilação artificial.

Pode durar entre 3 semanas e indeterminadamente.

Taxa de cura total de 75% dos pacientes.

dados

​DEFINIÇÃO

DEPOIMENTO

Depoimento Ondina - Síndrome de Guillain-Barré - YouTube

​DEFINIÇÃO

Não compreendida em sua totalidade, estima-se que ocorre principalmente após algum evento infeccioso, como o mais comum campylobacter jejuni (intoxicação alimentar).

O sistema imunológico, ao responder ao ataque de determinadas infecções e organismos, desenvolve anticorpos específicos para atacar estes antígenos. A partir do mimetismo molecular, a composição estrutural de moléculas dos nervos periféricos e raízes espinhais se assemelha à dos antígenos sendo combatidos, o que faz com que eles passem a ser atacados também.

CAUSAS

​DEFINIÇÃO

​Funcionamento

SINTOMAS

Fraqueza muscular ou paralisia iniciada nos pés e pernas, progredindo para braços e nervos craniais, com evolução rápida dentro de 24 a 72 horas. Areflexia é outro indício de SGB.

Desregulação autônoma: interfere em / obstrui o Sistema Nervoso Autônomo. Sistemas simpático e parassimpático se tornam perigosamente desregulados.

Axonal é mais encontrada na ásia e hemisfério Sul. Evolui extremamente rápido, com maior incidência de paralisia, fatalidade e dificuldade de tratamento. Também chamada de subtipo motor.

Desmielinizante é mais comum na Europa e EUA. Evolui rápido, com maior incidência de dor, envolvimento nos nervos cranianos e desregulação autônoma.

​Funcionamento

FISIOLOGIA

Após uma infecção, o sistema imunológico passa a atacar a estrutura do neurônio, sendo a bainha de mielina ou o próprio axônio.

A incidência deste ataque gera aumento de proteína no líquido cerebral, interrompe a condução elétrica dos neurônios e corrói as estruturas neuronais.

​Funcionamento

química

Estrutura química dos nervos periféricos e raízes espinhais aproxima da estrutura do agente infeccioso.

Os anticorpos passam a criar uma barreira de defesa que corrói o próprio sistema nervoso periférico, chamada de complexo de ataque de membrana.

O complexo de ataque de membrana remove as proteínas que compõem a estrutura molecular ou do nódulo de Ranvier (axonal) ou das células de Schwann (desmielinizante)

Ao remover estas proteínas, os canais de voltagem de sódio desaparecem.

O que define qual vai ser a variante da doença é o gene do anticorpo sendo combatido, principalmente porque o agente infeccioso principal da SGB é o C. Jejuni e ele tem diversas variantes.

Draw

Circule de AZUL onde ocorre a variante desmielinizante da Síndrome de Guillain Barré e de VERMELHO onde ocorre a variante axonal.

ESTUDO DE CASO

​

​ESTUDO DE CASO

SGB x eM

CAUSA
SGB - Reação imunológica a um agente infeccioso ou vacinas com estrutura molecular semelhante à do SNP
Esclerose Múltipla - Razões não totalmente esclarecidas, fatores genéticos podem desencadear o ataque

DURAÇÃO
SGB - De 3 semanas até indeterminado
Esclerose Múltipla - Para toda a vida

FUNCIONAMENTO
SGB ataca o sistema nervoso periférico
Esclerose Múltipla ataca o sistema nervoso central

SINTOMAS
SGB geralmente traz sintomas simétricos e motores
Esclerose Múltipla traz sintomas variáveis e sensoriais, comprometendo a cognição e coordenação

Multiple Choice

É possível prevenir diretamente a Síndrome de Guillain-Barré?

• SIM

• NÃO

​TRATAMENTO

cura

Hoje em dia há alguns tratamentos conhecidos para SGB, os principais são:

Plasmaferese - Limpeza de plasma

Heparina - Tratamento para tromboembolismo pulmonar

Imunoglobulina - Neutralização de anticorpos

O prognóstico é positivo caso haja melhora do caso em 3 semanas, que são o período agudo da doença.

Após este período, há risco de piora de quadro.

A doença pode atingir praticamente todas as faixas etárias. Crianças menores de 6 anos apresentam um quadro clínico diferenciado.

Poll

Na sua opinião, qual é o maior fator de mortalidade de SGB?

• Ataques no SNA

• Falta de tratamento imediato

• Velocidade de evolução da doença

• Desinformação

• Outros

Referências

Doctor Jana Slow Nerves of Guillain-barré. | Doc Jana

WHO - Guillain–Barré syndrome (who.int)

(1) COMO AVALIAR OS REFLEXOS PROFUNDOS (Tendinosos) - YouTube

Guillain–Barré syndrome associated with COVID-19: A systematic review - ScienceDirect

Síndrome de Guillain-Barré: tudo que você precisa saber - Medway

Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis | Nature Reviews Neurology