Паранеопластические синдромы

Паранео(мяу)пластические синдромы

Multiple Select

Паранеопластические синдромы - это

• синдромы, связанные с трансформацией доброкачественных опухолей в злокачественные.

• группа расстройств, которые обусловлены опосредованным действием опухолевых клеток на организм человека и напрямую не связаны с инвазией опухоли, сдавлением опухолью или метастазами.

• группа расстройств, вызванных с распространением метастазов в результате опухолевой инвазии.

• неспецифические клинические и лабораторные проявления, возникающие под влиянием злокачественного процесса, но не вследствие прямого воздействия опухоли на ткани и органы (локального роста или метастазирования), а в результате ее опосредованного влияния на гормональные, биохимические и иммунные реакции, происходящие в организме

Open Ended

Какие механизмы обусловливают развитие паранеопластических синдромов?

Match

Сопоставьте следующее

• АКТГ/продукция пропиомеланокортина (ПОМК)

• синдром неадекватной продукции АКТГ

• остеолиз вследствие гиперпродукции ИЛ-1, синтез паратгормон-подобного пептида

• боль в суставах, фосфатурия, мышечная боль, ингибирование витамина Д

• продукция СТГ/опухоль гипофиза

Эктопический синдром Кушинга

Синдром Пархона

Гиперкальциемия

Онкогенная остеомаляция

Эктопическая акромегалия

• Эктопический синдром Кушинга

• Синдром Пархона

• Гиперкальциемия

• Онкогенная остеомаляция

• Эктопическая акромегалия

Multiple Select

Необходимые исследования при подозрении на эктопический синдром Кушинга:

• Rg и КТ легких

• дексаметазоновый тест/тест с метирапоном или кортиколиберином

• сцинтиграфия с октреотидом

• определение уровня кортизола в суточной моче

• определение уровня АКТГ в крови с помощью ИФА

Multiple Select

Какие симптомы наблюдаются при синдроме Пархона?

• гипонатриемия

• головные боли, усталость, рвота, снижение памяти

• возникновение стрий

• водная интоксикация

• обильное мочевыделение

Multiple Select

Проявления гиперкальциемии?

• тошнота, запоры

• гипогликемия

• сонливость

• полиурия

Match

Сопоставьте следующее:

• предположительно опухоль продуцирует трансформирующий фактор роста - α (TGF -α), структура которого сходна со структурой эпидермального фактора роста (EGF). Связываясь с рецепторами к EGF, TGF -α стимулирует пролиферацию кератиноцитов

• ассоциирован с плоскоклеточными раками верхних дыхательных путей (носоглотки, гортани), пищевода, слизистой оболочки рта, языка, губ, раком предстательной железы, легких, лимфомами и др.

• синдром глюкагономы

черный акантоз

приобретенная пахидермоглифия

акрокератоз псориазиформный Базекса

эритема извилистая ползучая Гаммела

эритема мигрирующая некролитическая

• черный акантоз

• приобретенная пахидермоглифия

• акрокератоз псориазиформный Базекса

• эритема извилистая ползучая Гаммела

• эритема мигрирующая некролитическая

Match

Сопоставьте следующее

• нестойкая эритема лица (приливы), диарея, вальвулит (клапаны сердца)

• прогрессирование существующего себорейного кератоза

приобретенный пушковый гипертрихоз

карциноиды

синдром Свита

симптом Лезера-Трела

болезнь Педжета молочной железы

• приобретенный пушковый гипертрихоз

• карциноиды

• синдром Свита

• симптом Лезера-Трела

• болезнь Педжета молочной железы

Multiple Select

Какой патогенез почечных паранеопластических синдромов?

• распространение метастазов в мозговое вещество почки

• повреждение гломерулярного аппарата опухолевыми экзотоксинами

• оседание циркулирующих иммунных комплексов на базальной мембране почечных клубочков и развитие воспалительной реакции

• развитие аутоиммунных реакций на белки базальной мембраны в результате перекреста с антигенами опухоли

Multiple Select

Проявления паранеопластических почечных синдромов?

• Массивные отеки, потеря белка

• Гематурия

• Гломерулонефрит

• Батериурия

Multiple Select

Проявления гемолитико-уремического синдрома?

• гемолитическая анемия

• подагра

• уремический синдром

• тромбозы

• тромбоцитопения

Match

Сопоставьте следующее:

• Выработка анти-СV2-антитела.

  Симметричная слабость дистальных мышц, нарушение чувствительности по типу «перчатки и носки»

• АТ к Н-холинорецепторам вегетативных ганглиев.

  Широкий спектр вегетативных нарушений (ортостатическая гипотония, нарушение моторики желудка и кишок…)

• Анти-Yo-АТ. Обширная потеря клеток Пуркинье.

  Атаксия рук и ног, дизартрия.

• Нарушение освобождения ацетилхолина из нервных окончаний. Вовлечен IgG.
  
  Мышечная слабость.

Подострая сенсомоторная полинейропатия

Вегетативная полинейропатия

Подострая мозжечковая дегенерация

Синдром Итона – Ламберта

• Подострая сенсомоторная полинейропатия

• Вегетативная полинейропатия

• Подострая мозжечковая дегенерация

• Синдром Итона – Ламберта

Match

Сопоставьте следующее

• Дегенерация моторных нейронов передних рогов спинного мозга + нейрогенная атрофия мышц

• Полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами

• Аутоиммунная атака против антигенов спинномозговых чувствительных нейронов

Подострая моторная нейропатия

Полирадикулонейропатия Гийена-Барре

Подострая сенсорная нейропатия

• Подострая моторная нейропатия

• Полирадикулонейропатия Гийена-Барре

• Подострая сенсорная нейропатия

Match

Сопоставьте следующее

• АТ против потенциалзависимых каналов.

  Мышечные спазмы, постоянное напряжение мышц

• Поражение ПНС и мышц

• Множественное изолированное поражение нервов (не симметричное)

Нейромиотония (синдром Исаакса)

Карциноматозная нейромиопатия

Множественная мононейропатия

• Нейромиотония (синдром Исаакса)

• Карциноматозная нейромиопатия

• Множественная мононейропатия

Multiple Select

Проявления ревматологических паранеопластических синдромов:

• боль и припухлость коленных, локтевых суставов

• сколиоз

• утренняя скованность более 30 мин

​Пациент Л., 39 лет, поступил с жалобами на общую слабость, утомляемость, выраженную мышечную слабость, отечность конечностей, изменения внешности, прибавку в весе, появление растяжек на животе, артериальную гипертензию.

Состояние больного ухудшалось постепенно в течение последних 1,5 года с момента появления вышеописанных жалоб. В месяц назад лечился по месту жительства по поводу гипертонической болезни, где впервые и был выставлен диагноз СК и вторичного (стероидного) сахарного диабета. Проведенная там ночная дексаметазоновая проба (1 мг) показала отрицательный результат: кортизол крови до пробы составлял 39,1 мкг/дл (норма — 6,02–19,4), после пробы — 41,1 мкг/дл. С 22.08.2014 по 26.08.2014 находился в отделении анестезиологии в палате интенсивной терапии в связи с выраженной гипокалиемией.

​Клинический случай

​Гипертоническая болезнь в течение 12 лет, рожистое воспаление правой голени. Пациент повышенного питания, абдоминальный (диспластический) тип ожирения с атрофией мышц и истончением конечностей. Кожа истончена, плетора лица, стрии на животе широкие розового цвета. Артериальное давление (АД) на правой руке 130/90 мм рт.ст., на левой — 130/95 мм рт.ст. Пульс — 88 в 1 мин, удовлетворительных свойств.

Кальций ионизированный —1,42 ммоль/л, калий — 3,69 ммоль/л, натрий — 140 ммоль/л, мочевина — 7,5 ммоль/л, креатинин — 0,074 ммоль/л. Гликемический профиль: 8,9 ммоль/л. Общий анализ крови: гемоглобин — 135 г/л, эритроциты — 3,97 • 10 12/л, гематокрит — 38,8, лейкоциты — 7,7 • 109 /л, п/я — 1 %, с/я — 57 %, лимфоциты — 28 %, моноциты — 10 %, эозинофилы — 3 %, базофилы — 1 %, тромбоциты — 162 • 109 /л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — 8 мм/ч. Гормоны: АКТГ — 110 пг/мл (7–69), суточная экскреция кортизола с мочой — 3400 мкг/сут (28,5–213,7), паратгормон — 75,5 пг/мл (15–67).

Магнитно-резонансная томография (МРТ): объемной очаговой патологии в головном мозге не выявлено.

Правый надпочечник Y-образной формы, ножки максимальной шириной до 3,5–4,5 мм, в теле определяется округлое образование с четкими неровными контурами, размерами 12 × 9 × 11 мм.


Больному была проведена сцинтиграфия с октреотидом, меченным радионуклидом 111In, к рецепторам соматостатина. Участков патологической фиксации туморотропного радиофармацевтического препарата не выявлено

Больной был направлен в одну из клиник Израиля, где на МСКТ была обнаружена опухоль в нижней доле левого легкого (карциноид).

Заключение: высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль.

В послеоперационном периоде у больного появились признаки надпочечниковой недостаточности, и 13.11.2014 он был повторно госпитализирован в стационар отделения общей эндокринной патологии центра для подбора заместительной гормональной терапии (ЗГТ).

При дифференциальной диагностике АКТГ-зависимого синдрома Кушинга на первичном этапе предпочтение следует отдавать МСКТ органов грудной клетки.