Anemia hemolítica hereditária

A anemia falciforme é uma doença genética que se caracteriza

• pela presença de glóbulos brancos com formato alterado

• pela redução na produção de glóbulos brancos

• pela produção de hemácias com formato alterado

• pela redução na produção das hemácias

• pelo aumento na produção de hemácias

(UNITAU) A anemia falciforme é resultado da troca de apenas um aminoácido, dentre os mais de 500 que compõem a molécula de hemoglobina, o que resulta na alteração da conformação das células sanguíneas, dando a elas a aparência falciforme. Em relação a esse tipo de anemia, é correto afirmar que:

• deve-se à alteração, em um códon, no gene responsável pelo código da hemoglobina, alterando a qualidade da hemoglobina

• deve-se à não ativação do gene responsável pelo código da hemoglobina

• é gerada pela não ativação do DNA responsável pelo código da hemoglobina

• é gerada pela inibição do gene responsável pelo código da hemoglobina

• ocorre pela ativação do DNA responsável pelo código da hemoglobina

A anemia falciforme é uma doença hereditária que afeta os glóbulos vermelhos. Essa alteração, apesar de causar danos ao organismo, protege os portadores da doença contra

• dengue

• zika

• malária

• doença de Chagas

• eritroblastose fetal

A anemia falciforme grave tem uma característica em comum om a talassemia grave ou homozigótica. Qual é esta característica e quem transmite este defeito genético?

• Uma mutação genética que independe dos pais e forma um gene defeituoso. A hemácia falciforme contem um tipo de hemoglobina chamado “S” que se cristaliza na falta da oxigenação e obstrui os vasos

• Pai e mãe transmitem o gene defeituoso. A hemácia falciforme contém vários tipos de hemoglobina que se cristalizam na falta de oxigenação e obstruem os vasos

• Apenas o pai transmite o gene defeituoso. A hemácia falciforme contém um tipo de hemoglobina chamado “S” que se cristaliza na falta da oxigenação e obstrui os vasos

• Apenas a mãe transmite o gene defeituoso. A hemácia falciforme contém um tipo de hemoglobina chamado “S” que se cristaliza na falta da oxigenação e obstrui os vasos

• Pai e mãe transmitem o gene defeituoso. A hemácia falciforme contém um tipo de hemoglobina chamado “S” que se cristaliza na falta da oxigenação e obstrui os vasos

Segundo Brunner e Suddarth (2014), sobre a anemia falciforme é correto afirmar que

• a crise falciforme é indolor e resulta da hipóxia tecidual e necrose

• os pacientes com anemia falciforme são habitualmente diagnosticados na idade adulta

• o paciente com anemia falciforme apresenta hematócrito elevado e células afoiçadas no esfregaço

• dor abdominal, febre, sinais de infecção e fraqueza são sinais e sintomas de complicações da anemia falciforme

• a crise de sequestro resulta de infecção pelo parvovírus humano

Boa parte das doenças hematológicas possui caráter crônico, progressão lenta e origem hereditária. Sobre a anemia falciforme, assinale a alternativa correta

• O formato defeituoso da hemácia nos casos de anemia falciforme pode causar obstrução em vasos de menor calibre, acarretando sensações dolorosas

• Os indivíduos com traço falciforme apresentam manifestações leves da doença na vida adulta

• A confirmação laboratorial da anemia falciforme se faz através da pesquisa da quantidade de hemácias no sangue periférico

• A doença falciforme é a doença hereditária com menor incidência no Brasil

• O primeiro tratamento para um paciente portador de anemia falciforme com crise álgica é a transfusão sanguínea

Sobre a anemia falciforme, assinale a alternativa correta

• Ferropenia é um achado comum

• A necrose papilar renal leva à isostenúria

• Esplenomegalia é um achado típico

• A sobrevida dos eritrócitos é maior do que no individuo normal

• A microcitose é uma característica dessa anemia

(UFPR – 2006) Em relação à anemia falciforme, é correto afirmar

• No tratamento da síndrome torácica aguda não é necessário o uso de antibiótico

• O sequestro esplênico caracteriza-se por aumento rápido e súbito do baço, sem diminuição do hematócrito

• O acidente vascular cerebral é a causa mais comum de óbito em pacientes com anemia falciforme

• A manifestação clínica mais comum decorrente da vaso-oclusão é a dor aguda

(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA UFU – 2009) Uma adolescente com quadro sugestivo de infecção viral desenvolve icterícia. Na avaliação laboratorial foram evidenciados hiperbilirrubina indireta, discreta anemia com reticulocitose e a presença de esferócitos no sangue periférico. O teste que melhor diferencia a esferocitose hereditária de anemia hemolítica autoimune é:

• Coombs indireto

• Coombs direto

• Teste de fragilidade osmótica

• Mielograma

(SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE – SUS – SÃO PAULO – 2010) Em portadores de anemia falciforme, crises anemia associadas a reticulócitos em número baixo, ou ausentes, são causados na maioria das vezes por:

• Surto de hemólise

• Deficiência de vitamina B12

• Deficiência de ferro

• Deficiência de produção de eritropoetina

• Infecção por parvovirus B19