НЦНЭ 51-100

Родители девочки 5 лет в течение последних 3 месяцев стали замечать, что периодически во время игры, еды или разговора ребенок как бы «замирает», становится неподвижным с пустым отсутствующим фиксированным взглядом, гипомимичным лицом. На обращенную речь не реагирует. Продолжительность такого состояния несколько секунд, частота до нескольких десятков раз в сутки. На ЭЭГ: вспышки генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц, возникающие при гипервентиляции. На МРТ изменения не выявлены.При неврологическом осмотре: очаговой симптоматики не выявлено. Определите клинический диагноз:

• синдром Леннокса-Гасто

• эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

• эпилептический статус медленного сна

• ювенильная миоклоническая эпилепсия

• детская абсансная эпилепсия

Больная 15 лет неустойчива в позе Ромберга, выявляется крупноразмашистый горизонтальный нистагм. Со стороны скелета - кифосколиоз, углубление свода стопы. Имеется порок сердца.Предварительный диагноз:

• болезнь Томсена

• болезнь Дюшенна

• болезнь Фридрейха

• болезнь Ландузи-Дежерина

• болезнь Кугельберга-Веландера

Мальчику 6 лет. Со слов мамы не умеет сам одеваться, движения заторможены. При обследования незнакомыми специалистами плакал, а потом смеялся, пытался обнять, не реагируя на замечания. Предъявляемые картинки не заинтересовали его (он играл, бросал, рвал их). Но, когда удавалось привлечь его внимание, он выбирал из 5-6 картинок которые просили показать. Словарный запас сильно ограничен. Родовые категории (игрушки, одежда, обувь, пища и т.д.) практически не усвоены, Правую - левую стороны путает, хотя с ним постоянно занимаются родители и логопед. Какой предварительный диагноз?

• Эпилепсия

• Задержка психического развития

• Резидуально органическая недостаточность

• Умственная отсталость

• Задержка речевого развития

Мальчик 13 лет, поступил с жалобами на выраженную слабость в конечностях, снижение чувствительности в голенях и стопах. Из анамнеза: 2 недели назад перенес острую респираторную вирусную инфекцию. Лечился самостоятельно. Три дня назад отметил затруднение при подъеме по лестнице. Слабость возникла сначала в стопах, затем в проксимальных отделах ног. Через два дня появилась слабость в руках, затруднение дыхания. В неврологическом статусе: выраженный вялый тетрапарез. Умеренно выражены симптомы натяжения с двух сторон, чувствительных нарушений нет. Функция тазовых органов не нарушена. Какие обследования необходимы для уточнения диагноза?

• анализ спинномозговой жидкости, электронейромиография

• MPT головного мозга, анализ спинномозговой жидкости

• КТ головного мозга, сенсорные вызванные потенциалы

• МРТ позвоночника, электромиография

• МРТ шейного отдела позвоночника, исследование олигоклональных антител в спинной жидкости

Пациент К, 14 лет, в течение 4 дней отмечал задержку мочи. Около 1,5 недель назад перенес кишечную инфекцию. При осмотре: температура тела до 38,2, шаткость при ходьбе, горизонтальный нистагм при взгляде вправо. Мышечный тонус диффузно снижен в правых конечностях, координаторные пробы выполняет с выраженной интенцией справа, дисметрией справа. Проводниково-спинальный тип нарушения чувствительности с уровня L2 . Нижний вялый парапарез. Патологических рефлексов нет. Менингеальные симптомы отрицательные. Нарушение тазовых функций по типу задержки. Поставьте предварительный и топический диагноз

• острый энцефаломиелит с поражением правого полушария мозжечка и поясничного утолщения

• острый стволовой энцефалит с поражением правого полушария мозжечка и половины поперечника продолговатого мозга слева

• острый миелополирадикулоневрит с поражением поясничного утолщения и шейных корешков справа

• острый энцефаломиелополирадикулоневрит с поражением правого полушария мозжечка, половины поперечника продолговатого мозга слева и поясничных корешков

• острый менигоэнцефаломиелит с поражением правого хвостатого ядра и спинного мозга выше поясничного утолщения

Пациент А., 41 год, жалобы на приеме на приступы головной боли с кратковременной потерей зрения. Все приступы связаны со зрительными стимулами в виде ярких бликов, вспышек, на фоне чего появлялось сужение полей зрения. Приступ длится 20-30 мин и заканчивается рвотой, после чего восстанавливается зрение. Неврологический статус вне приступа без патологии. Офтальмоскопия, МРТ головного мозга, допплерография сосудов шеи клинически значимых нарушений не выявили. ЭЭГ: эпилептиформной активности не выявлено, отмечается периодическое ритмическое биокципитальное высокоамплитудное замедление, больше справа. Поставьте клинический диагноз?

• Вторичные сенсорные фокальные эпилептические приступы, паралич Тодда

• Мигрень без ауры

• Глазная форма мигрени

• Идиопатическая фокальная сенсорная затылочная (фотосенситивная) эпилепсия

• Вегетативная мигрень

На прием обращается женщина, 33 лет, предъявляет жалобы на частое возникновение ожогов кистей рук. При физикальном осмотре обнаруживается отсутствие температурной и болевой чувствительности в верхних конечностях, выраженная атрофия мышц кисти, снижение сухожильных рефлексов мышц верхних конечностей. Назначено МРТ шейного и грудного отделов позвоночника. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ вероятен в данном случае?

• Боковой амиотрофический склероз

• Сирингомиелия

• Синдром Броун-Секара

• Атаксия Фридриха

• Синдром Минора

Пациент 18 лет. Год тому назад начал резко расти (14 сантиметров за 6 мес), угрубились черты лица, увеличились кисти, стопы. Все симптомы сопровождались головной болью, снижением зрения. При осмотре: увеличены нос, губы, уши, нижняя челюсть выступает вперед. Зрачки OD=OS, прямая фотореакция слева вялая. Нистагма нет, битемпоральная гемианопсия. Голос грубый, речь несколько смазанная. Двигательная сфера без патологии. Все виды чувствительности сохранены. Расстройств координации нет. Сухожильные и периостальные рефлексы равномерно оживлены. При офтальмоскопии: побледнение диска зрительного нерва слева. Какие исследования позволят вам установить диагноз?

• МРТ головного мозга, люмбальная пункция

• ИФА на паразитов, КТ головного мозга в ангиорежиме

• МРТ турецкого седла с контрастированием, определение концентрации соматотропина в крови

• определение концентрации АКТГ, соматотропина в крови, ЭхоэС

• трансорбитальная биопсия гипофиза, МРТ турецкого седла с контрастрованием

На приеме мальчик предъявляет жалобы на наличие судорог с потерей сознания. При обследовании выявлена медиальная височная эпилепсия с односторонним склерозом гиппокампа, резистентная к проводимому лечению. Какой вариант дальнейшего ведения правильный?

• В/в введение бензодиазепинов

• Оперативное лечение

• Кетогенная диета

• Высокие дозы фенитоина

• Амигдалотомия

Девушка 20-и лет, обратилась к врачу. Днем на занятиях в институте, со слов студентов, потеряла сознание, голову потянуло влево, отмечались судороги в конечностях, вначале в левых конечностях, отмечалось непроизвольное мочеиспускание и прикус языка. Из анамнеза: год назад перенесла тяжелую черепно-мозговую травму (по данным КТ - ушиб головного мозг).В последующие 3 месяца наблюдались еще два подобных припадка. Ваш предварительный диагноз по классификации ILAE 2017 года:

• резидуальная энцефалопатия, эпилептиформный синдром с парциальным припадком

• последствие ЧМТ, эпилептиформный синдром с парциальным приступом

• посттравматическая энцефалопатия, эпилептиформный синдром с парциальным приступом

• фокальная эпилепсия с эволюцией в билатеральный тонико-клонический приступ

• посттравматическая фокальная эпилепсия с эволюцией в билатеральный тонико-клонический приступ