Worksheetshemato 1
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La leucemia mieloide aguda (LMA) de pronostico malo e infiltra piel y mucosas es:
la LMA M4,M1.
La LMA M8.
La LMA M3.
La LMA M4,5.
Con respecto a las talasemias,marque la respuesta correcta
La talasemia mayor se caracteriza por presentar Hb F hasta 25%.
talasemia mayor es la mas grave.
La talasemia menor es grave.
La gravedad de las características clínicas se correlaciona con el número de cadenas de globina que se ganan.
Paciente de 70 años acude a un control medico de rutina, y en el hemograma de control se evidencia Leucocitos 70 x10 9 /L con predominio de neutrofilos. Además se constata una anemia normocitica normocromica. Al examen físico se evidencia una esplenomegalia marcada, para confirmar el diagnostico es necesario demostrar:
La hipoplasia de la medula osea.
Un recambio celular disminuido.
Una alteración cromosómica en un estudio citogenetico convencional.
La elevación de la fosfatasa alcalina granulocitica.
Paciente con hemoglobina en 23g/dL , resto de hemograma normal, dosaje de eritropoyetina alto. El diagnóstico más probable será:
Eritroleucemia
Policitemia secundaria.
Mielofibrosis
Policitemia Vera
Paciente con leucemia promielocitica, recibe como tratamiento acido transretinoico (ATRA), dicho medicamento tiene por finalidad:
Destruir los blastos
Promover la diferenciación de promielocitos.
Destruir los promielocitos
Disminuir los requerimientos transfusionales.
Paciente varón de 6 años de edad, sin antecedentes de importancia, presenta un tiempo de enfermedad de 3 semanas caracterizada por fatiga y fiebre, una semana antes se evidencia equimosis en tronco y extremidades, además de palidez mucocutánea. El hemograma completo muestra pancitopenia. Se le realiza un aspirado de médula ósea encontrándose 40% de blastos con gránulos y bastones de Auer ocasionales. El estudio de cariotipo muestra t (8; 21). Marque la alternativa correcta:
El gen implicado sería el RUNX1-RUNX1T1.
Esta alteración genética le confiere un pronóstico adverso.
Se trata de una leucemia linfática aguda, ya que esta es la leucemia más frecuente a esta edad.
Se trata de una leucemia mieloide aguda secundaria.
Se trata de una leucemia promielocitica aguda.
Son características de la Trombocitopenia inmune primaria en adultos excepto:
El 75% de los casos responden inicialmente a los corticoides,pero solo el 15% consiguen remisiones completas
La relación mujeres/varones es de 3:1.
Es de comienzo insidioso o agudo
Es común el antecedente de infecciones virales
Suele debutar con recuento de plaquetas entre 20,000 a 80,000/mm3.
El síndrome mielodisplasico .Marque la respuesta correcta:
Todos los síndromes mielodisplásicos se curan.
El tratamiento en Mayores de 65 años es transplante de medula osea autologa
Para su clasificación dependen de:Blastos,sideroblasstos en anillo,citopenias y bastones de auer.
Todos se transforman a una leucemia.
Varón de 70 años con gran esplenomegalia, leucocitosis, trombocitopenia , hemoglobina en rango normal, se observa en frotis de sangre periférica la presencia de dacriocitos. El diagnóstico más probable sería:
Mielofibrosis
Policitemia vera
Leucemia aguda linfoide.
Leucemia mieloide crónica.
Mujer de 23 años ingresa por Emergencia con un tiempo de enfermedad de una semana caracterizada por aparición de “moretones en el cuerpo” y sangrado de encías. En la analítica se aprecia anemia moderada normocítica , plaquetopenia severa , tiempo de protrombina normal, fibrinógeno bajo y albumina normal. Marque la alternativa correcta en cuanto al probable diagnóstico:
a. Cirrosis hepática.
Aplasia medular
Leucemia promielocítica aguda.
Deficiencia de vitamina B12
Leucemia linfática aguda.
Son manifestaciones agudas de los pacientes con enfermedad falciforme excepto
Infartos renales
Diabetes insípida neurogenica.
Dolor vasooclusivo.
Crisis oclusivas.
Mujer de 23 años ingresa por Emergencia por una cuadro de pancreatitis aguda, en la ecografía se observa litiasis vesicular, en la analítica se puede apreciar anemia moderada normocítica, bilirrubina indirecta incrementada, DHL y reticulocitos aumentados. Tiene esferocitos en el frotis de sangre periférica. Respecto al caso marque lo falso:
La esplenectomía y colecistectomía serían parte de su plan terapéutico
El test de fragilidad osmótica ayudaría a establecer el diagnóstico etiológico
Es probable encontrar antecedentes de anemia hemolítica en su familia.
Es necesario hacer un estudio de JAK2.
La leucemia mas frecuente en la población pediátrica es:
Leucemia Linfoblastica Aguda
Leucemia Linfocitica crónica.
Leucemia mieloide crónica.
Leucemia Mieloide aguda.
1.Paciente varón de 65 años de edad, evaluado por prurito intratable.El examen físico reveló eritromelalgía en manos y esplenomegalia palpable. La saturación de oxígeno se encontraba dentro de los límites normales. El hemograma completo mostró: leucocitos:12,000/mm3 Hemoglobina:21 g / dL, hemoglobina corpuscular media: 85 fL, recuento de plaquetas:830,000/mm3.Ante la sospecha de una Policitemia Vera, marque la armación incorrecta:
Hay presencia de la mutación del gen JAK2 V617F
La eritropoyetina sérica debe encontrarse incrementada.
El uso de aspirina ayudaría con la eritromelalgía.
La paciente debería ser ebotomizado.
La variante de leucemia mieloide aguda que se asocia a coagulación intravascular diseminada con mayor frecuencia es:
LMA variante M2.
LMA variante M0
LMA variante M3.
LMA variante M1
.La purpura trombocitopenica idiopatica ,marque la respuesta falsa:
La esplenectomía da respuestas del 70 a 80%
Las PTI Agudas es frecuente en niño
Es infrecuente encontrar esplenomegalia.
El tratamiento de elección de PTI graves sangrantes es transfusiones,inmunoglobulina,corticoides
El diagnostico se realiza con aspirado de medula ósea.
.Paciente con PTI persistente,con fascies cushinoide, con petequias múltiples y plaquetas en 5 mil,Respecto al caso:
Se podría decir que responde a corticoides
Se recomienda transfusiones periódicas de plaquetas
Tiene por los menos más de 3 meses desde su diagnóstico.
Se puede armar que tiene más de un año desde su diagnóstico.
La mutación mas frecuentemente encontrada en pacientes con policitemia vera es:
Mutación Jak 2.
Mutación en MPL-CALR.
Mutación Jak2-Calreticulina.
. Mutación de MPL
Sobre el síndrome mielodisplásico (SMD) marque la respuesta Falsa:
El transplante de medula ósea de tipo alogénico esta indicado en pacientes menores de 65 años
El diagnostico se realiza con el cariotipo,citopenia,displasia-blastos
SMD con deleción 5q;el tratamiento es con lenalidomida
Los síndromes mielodisplásicos se transforman casi todos en leucemias
Es mas frecuente en Varones
Anemia hemolítica congénita,es falso:
La enfermedad de sickle cell se caracteriza por sustitución del ácido glutámico en el codón 6 de la cadena β de la Hb A normal por valina.
En el adulto la Hb A (α2, β2) representa el 95-98% del total de Hb
la Deciencia de G6-fosfato deshidrogenasa es la mas frecuente y es una enzima que actúa en la vía de las pentosas fosfato..
La esferocitosis es la mas infrecuente dentro de las membranopatias
El tratamiento de las anemias hemolíticas congénitas tipo membranopatias es acido folico y esplenectomías.
.En relación a las Anemias Hemolíticas congénitas marque verdadero o falso:
- En la esferocitosis hereditaria la herencia es autosómica dominante y es típica la ictericia intermitente, los cálculos biliares y la esplenomegalia.
- El décit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa las crisis hemolíticas no se desencadenan ante agentes oxidantes
- En la anemia de células falciformes (drepanocítica, hemoglobinopatía S) hay resistencia a la infección por P. falciparum
- La beta talasemia mayor cursa con disminución de HB A1, aumento de Hb A2 y Hb F.
- En la enfermedad por Hb H, el 70% de la hemoglobina es Hb A2 y el 30% es Hb H(B4).
VFVVF
VFVVV
VVVVV
VFFVV
Con respecto a la enfermedad de Cooley. Señale la respuesta incorrecta:
Los niños están clínicamente normales en el momento del nacimiento.
Se caracteriza por transfusiones periódicas, siendo su prevalencia, alta en países del mediterráneo
La sobrecarga de hierro puede producir pericarditis, fibrosis hepática, e hiperparatiroidismo
Los niños presentan cambios óseos que afectan al cráneo (cráneo en cepillo) y facies mongoloide.
Es un paciente con leucemia aguda cuyo inmunofenotipo marca CD3 citoplasmático. CD2, CD5, CD7 entre otros. Respecto al caso:
Se trata de una leucemia aguda mieloide
Se trata de una leucemia aguda linfática de estirpe B
Corresponde a una leucemia aguda linfática de estirpe D
Se trata de una leucemia aguda linfocítica de estirpe T
Paciente mujer de 6 años de edad, presenta 4 semanas de enfermedad, caracterizada por fatiga, fiebre, y una semana de hematomas y palidez de piel. La evaluación de laboratorio muestra pancitopenia. El aspirado de medula ósea muestra 20% de blastos con gránulos y cuerpo de Auer ocasionales. La citogenética revela (8;21). La sospecha diagnóstica más probable es:
Leucemia linfática aguda
Leucemia mieloide aguda de pronóstico adverso
Leucemia mieloide aguda de pronóstico favorable
Leucemia mieloide crónica
Señale la respuesta correcta con respecto a deficiencia de G6PDH:
La hemoglobina precipita formándose los cuerpos de Heinz cuando los hematíes son sometidos a sustancias reductores
La fisiopatología de la hemolisis se corresponde con un proceso crónico, ligada al cromosoma X
La G6PDH es una enzima que interviene en la vía de las pentosas-fosfato que proporciona a las células capacidad oxidativa.
Es una enzimopatia cuyas crisis agudas pueden autolimitarse y se previenen evitando la exposición a agentes oxidantes.
En un paciente con hemoglobina de 11 g/dL, número de hematíes ligeramente elevado pero hipocrómios y microcíticos y con niveles elevados de hemoglobina A2, ¿cuál sería su diagnóstico?
Alfa talasemia minor.
. Rasgo falciforme.
Beta talasemia menor
Anemia ferropénica
Anemia de Cooley.
¿Cuál de los siguientes datos no es de utilidad diagnostica en la Leucemia Mieloide Cronica? Seleccione una:
. El numero de blastos es superior al 5% en la fase cronica.
Esplenomegalia
Basolia
Cromosoma philadela.
Leucocitosis
La mutación del gen JAK-2 constituye uno de los criterios mayores de diagnóstico en una de estas patologías. Seleccione una:
Síndrome mielodisplásico tipo anemia refractaria.
. Leucemia mieloide crónica.
Leucemia mieloide aguda tipo M4 de la FAB.
Leucemia mielomonocítica crónica
Policitemia vera.
En el estudio citogenético de sindrome mielodisplasico, la siguiente alteración es considerada de PRONÓSTICO MALO. Seleccione una
Delección 5q.
Monosomia del cromosoma 7.
risomia del cromosoma 8.
Monosomia del cromosoma Y
Cariotipo normal.
La hemoglobina predominante presente en la βo- Talasemia mayor es: Seleccione una:
Hb A2
Hb F
Hb M
Hb C
Hb A
Marque el hallazgo clinico mas característico de la leucemia mieloide crónica?:
El cromosoma Filadelfia.
El reordenamiento del gen bcr/abl
La disminución de la fosfatasa alcalina granulocitaria.
El esplenomegalia palpable
Paciente de 65 años con anemia severa desde hace 8 meses , con 4 a 5 transfusiones de paquetes globulares al mes. El mejor tratamiento a parte del soporte transfusional sería:
Eltrombopag
Rituximab en bajas dosis.
Azacitidina
Trasplante de progenitores hematopoyéticos haploidéntico.
La coagulación intravascular diseminada asociada a leucemia promielocitica puede provocar:
Hemorragias cerebrales.
Alteraciones disgestivas.
alteraciones oculares.
alteraciones pulmonares.
