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Enfermedades congenénitas

Total questions: 67

Worksheet time: 53mins

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1.

Es el transforno de herencia autosomica recesiva caracterizada por la pérdida de la pigmentación de piel, ojos y cabello?

a)

Albinismo

b)

Fenilcetunuria

c)

Daltonismo

d)

Hemofilia

2.

Mencione los 2 tipos de albinismo

4 lines
3.

Proviene de un defecto genético en la enzima tirosinasa

a)

OCA1

b)

OCA2

c)

OCA3

d)

OCA4

4.

La melanina se produce en unas células llamadas:

(a)  

5.

Existen 7 formas de albinismo oculocutaneo?

a)

F

b)

V

6.

Se origina por un defecto genético en la proteína P que ayuda a la enzima tirosinasa

a)

OCA1

b)

OCA2

c)

OCA3

d)

OCA4

7.

Albinismo que se origina por un defecto genético en la proteína TYRP1

a)

OCA1

b)

OCA2

c)

OCA6

d)

OCA3

8.

Se origina por un defecto en la proteína SLC45A2

a)

OCA3

b)

OCA6

c)

OCA4

d)

OCA2

9.

Es causado por un cambio en el gen GPR143 y se encuentra en el cromosoma x

a)

Albinismo ocular

b)

Albinismo oculocutaneo

10.

Tratamiento de albinismo

a)

Cirugía en los ojos

b)

Protector solar

c)

Lentes con protección UV y UVA

d)

Todas son correctas

11.

Transtorno metabólico hereditario caracterizado por la ausencia de fenilalanina hidroxilasa o dihidropterina reductasa

(a)  

12.

Esta enfermedad ese producida por mutaciones en el gen PAH localizado en el brazo largo del cromosoma 12

a)

Fenilcetunuria

b)

Huntington

c)

Fenilcetonuria

d)

Hantington

13.

Enzima Necesaria para convertir la fenilalanina en otra sustancias que el el organismo necesita

(a)  

14.

Es indispensable para las síntesis de la aminoácido tirosina

(a)  

15.

Mencione 3 signos y síntomas de la fenilcetonuria

4 lines
16.

Tratamiento de Fenilcetonuria

a)

Alimentos libres de fenilalanina

b)

Fórmula láctea sin fenilalanina

c)

Dihicloruro de sapropterina

d)

Todas son correctas

17.

Se da por mutaciones en el cromosoma 4 y se dan movimientos anormales e involuntarios

a)

Duchenne

b)

Huntigton

c)

Osteogenesis

d)

Hemofilia

18.

Es un transtorno neurologico de herencia autosomica dominante y provoca desgaste en algunas células nerviosas

(a)  

19.

La esperanza de vida es de 10 a 20 años inicia la sintomatología

(a)  

20.

Tratamiento de huntigton

a)

No tiene cura

b)

Antagonistas dopaminergicos

c)

Terapia ocupacional

d)

Todas son correctas

21.

Se presenta un transtorno en la formación de colágeno tipo I y se ven afectados los cromosomas 7 y 17

a)

Huntigton

b)

Osteogenesis imperfecta

c)

Distrofia de duchenne

22.

Enfermedad que debilita los huesos y hace que se rompan con facilidad sin causa aparente y se presenta desde la formación del feto

(a)  

23.

Signos y síntomas de osteogénesis imperfecta

a)

Baja estatura

b)

Sordera

c)

Escleras azules

d)

Todas son correctas

24.

Del 80% al 90% de los casos se debe mutaciones autonómicas dominantes con los genes del colágeno tipo I

a)

Huntington

b)

Osteogénesis imperfecta

c)

Distrofia de Duchenne

25.

El tratamiento para osteogénesis imperfecta va dirigida la prevención y control de los síntomas

a)

V

b)

F

26.

Medicamentos que mejoran la densidad ósea

(a)  

27.

Tratamiento de osteogénesis

a)

Soportes ortopédicos

b)

Intervenciones quirúrgicas

c)

Fisioterapia

d)

Todas son correctas

28.

Antes la enfermedad se llamaba discromatopsia

a)

Daltonismo

b)

Albinismo

c)

Distrofia de duchenne

d)

Hemofilia

29.

Defecto genético que ocasiona dificultad para distinguir colores y la mutación tiene un carácter recesivo

a)

Daltonismo

b)

Albinismo

c)

Huntigton

30.

Las personas con daltonismo no distinguen bien los colores debido al fallo de los genes encargados de producir los pigmentos de los conos

a)

V

b)

F

31.

Falta de capacidad para distinguir cualquier color

(a)  

32.

Los genes que codifican los pigmentos de los cono se hallan en el cromosoma X y en el cromosoma siete

a)

V

b)

F

33.

Uno de los signos y síntomas del daltonismo es que no pueden notar la diferencia entre distintos tonos de un mismo color o entre colores similares que sucede mayormente entre el rojo verde azul y amarillo

a)

V

b)

F

34.

El método más rápido para el diagnóstico del Dalton ismo consiste en unas láminas de manchas llamadas

(a)  

35.

En el test de daltonismo una persona con daltonismo ve un número

a)

8

b)

6

c)

3

d)

Ninguno

36.

Ausencia de color rojo

a)

Tritanopia

b)

Deuteranopia

c)

Protanopia

37.

Ausencia del color verde

a)

Protanopia

b)

Deuteranopia

c)

Tritanopia

38.

No existe Tratamiento de albinismo sin embargo hay gafas y lentes de contacto que ayudan a la visualización

a)

F

b)

V

39.

La distrofia muscular de duchenne es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X

a)

V

b)

F

40.

Se caracteriza por producir debilidad muscular y alteración de la marcha y lleva a muerte celular

a)

Enfermedad de Duchenne

b)

Osteogenesis

c)

Huntington

41.

Es la proteína estructural que ayuda al anclaje de un complejo multi proteico en la membrana celular

(a)  

42.

Los varones que portan el gen defectuoso tienen un 50% de desarrollar la enfermedad

a)

Duchenne

b)

Huntington

c)

Albinismo

d)

Daltonismo

43.

Signos y síntomas de la enfermedad de Duchenne

4 lines
44.

El primer paso del signo de Gowers es colocarse sobre las rodillas

a)

V

b)

F

45.

Complicaciones de la enfermedad de Duchenne

a)

Miocardiopatía

b)

Deformidades

c)

Insuficiencia respiratoria

d)

Todas son correctas

e)

Discapacidad progresiva y permanente

46.

Corticosteroide para la enfermedad de Duchenne

(a)  

47.

La hemofilia afecta principalmente a varones y está ligada al cromosoma x con un patrón recesivo

a)

F

b)

V

48.

Trastorno genético hemorrágico con disminución o ausencia de la actividad procoagulante del factor VIII o del factor IX

a)

Duchenne

b)

Huntigton

c)

Hemofilia

d)

Fenilcetunuria

49.

Mencione tres signos y síntomas de la hemofilia

4 lines
50.

Disminución o ausencia del factor VIII

a)

Hemofilia tipo A

b)

Hemofilia tipo B

c)

Enfermedad de christmas

51.

Disminución o ausencia del factor IX

a)

Enfermedad de Christmas tipo B

b)

Tipo A

c)

Ninguno

52.

Tratamiento de hemofilia

a)

Reponer el factor de coagulación faltante

b)

Con de factores de la coagulación derivados del plasma sanguíneo

c)

Concentrados de factores de coagulación combinados

d)

Todas son correctas

53.

El síndrome de Down debe su nombre al apellido del médico británico:

(a)  

54.

Trastorno genético que se origina cuando la división celular produce una copia adicional total o parcial del cromosoma 21

(a)  

55.

La trisomía 21 resultó ser la primera alteración cromosómica en el hombre

a)

V

b)

F

56.

La trisomía 21 resultó ser la primera alteración cromosómica en el hombre

a)

V

b)

F

57.

Cuándo es el día mundial del síndrome de Down

a)
21 de marzo
b)

21 de julio

c)

21 de abril

d)

21 de mayo

58.

En mujeres embarazadas mayores de 40 años aumenta la probabilidad de tener un hijo con síndrome de Down

a)

V

b)

F

59.

Mencione los tres tipos de síndrome de Down

4 lines
60.

La trisomía simple se da en el 95% de los casos

a)

V

b)

F

61.

Es cuando un fragmento extra del cromosoma 21 se adhiere a otro cromosoma

a)

Trinomio mosaico

b)

Traslocación cromosómica

c)

Trisomia simple

d)

Ninguna

62.

Se da en el 1% de los casos y es cuando el cromosoma extra no está presente en todas las células

(a)  

63.

Si síntomas del síndrome de Down

a)

Orejas pequeñas

b)

Cuello corto

c)

Cara aplanada

d)

Todas son correctas

64.

un error en la división celular en las primeras etapas del desarrollo del feto

a)

Amniocentesis

b)

No disyunción

c)

Hemisferios cerebrales más pequeños

65.

Tratamiento síndrome de down

a)

Terapia del habla

b)

Cuidado de la salud mental

c)

Terapia ocupacional

d)

Todas son correctas

66.

El diagnóstico para el síndrome de Down que puede hacerse durante el embarazo se llama

(a)  

67.

Edad de vida promedio en personas con síndrome de Down

a)

40 y 50 años

b)

50 y 55 años

c)

60 y 65 años

d)

40 y 45 años