Linfoma Hodgkin

Linfoma Hodgkin

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE

CHIHUAHUA

Facultad de Medicina y Ciencias

Biomédicas

Neoplasias linfoides muy
diferentes del LNH
●Frecuente

en

un

ganglio o una cadena
ganglionar

●Disemina

a

tejidos

linfoides contiguos

●Su célula estrella es
la Reed-Sternberg

¿Qué son?

Induce la acomulación de
Linfocitos, macrofagos y

granulocitos

90%

Fue el 1ro en ser

tratado con éxito con
radio y quimioterapia

Tienen una media de

32 años

Es uno de los más

frecuentes en adultos

jóvenes

Clasificación

5 Subtipos:

●Esclerosis nodular

●Celularidad mixta

●Rico en linfocitos

●Con depleción
linfatica

●De predominio
linfocítico nodular

Los primeros 4 son células de
Reed-Sternberg con un patrón clásico

●El De predominio linfocítico nodular
es el diferente al patrón clásico

Patogenia

●Estas células son de origen de linfocito
B

●Tienen reordenamiento clonar en el
gen IGH

●No se sabe porque pero tienen la teoría
de ser cambios epigenéticos
generalizados de etiología incierta

Multiple Choice

Linfoma de hodgkin sintomas

• Ganglios linfáticos inflamados, fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, picazón, fatiga.
• Aumento de apetito
• Dolor de cabeza persistente
• Dificultad para respirar

La activación del factor
NF-kB es muy común

Promueven el crecimiento y

supervivencia de las

Reed-Sternberg

Células tumorales

VEB+ con expresión de

LMP-1

Pérdida de función en IkB o

proteína 3 inducida por

TNF-a

¿Porqué?

Estimula señales de NF-kB

Se han visto a su vez un mayor # de
copias del protooncogen REL que
aumenta a NF-kB

●Frecuentes ganancias de
genes que codifican PD-L1 y
PD-L2 (Inhiben antitumoral)

●Citocinas (IL-5, IL-10 y MCSF)

●Quimiocinas (Eotoxina)

Morfología

Labelling

señale la celula maligna

Drag labels to their correct position on the image

Linfocito

RS

Basura

Mastocito

Morfología

Variantes

mononucleares

Un nucleo con gran

nucleolo

Morfología

Variante lagunar

Núcleos plegados o
multilobulares en

espacio vacío

Morfología

Variantes

linfohistiocítica

Núcleos polipoideos y

citoplasma semi

abundante

“Momificación”

Morfología

Tipo Esclerosis

nodular

●65-70%

●Variante lagunar

●Depósitos de
colágeno

●Positivas para
PAX5. CD15 y
CD30

●Negativas para
CD45

Morfología

Tipo Celularidad

Mixta

●20-25%

●Variantes
mononucleares

●Positivas para
PAX5, CD15 y
CD30

●Negativas para
CD45

●70% con VEB

Morfología

Tipo rico en

linfocitos

Tipo depleción

linfocítica

●Linfocitos reactivos
suponen la mayoría del
infiltrado celular

●Variantes mononucleares
y células de RS

●Perfil inmunofenotípico
clásico

●Se asocia al VEB en 40%
de los casos

●<5%

●Escasez de linfocitos y
abundancia de células de
RS y sus variantes

●Perfil inmunofenotípico
clásico

●Células de RS infectadas
por VEB en >90%

●Ancianos, VIH y países
pobres

Morfología

Tipo Predominio

Linfocítico nodular

●<5%

●Células de RS
clásicas son difíciles
de encontrar

●Variantes L-H

●Positivas para CD20
y BCL6 y negativas
para CD15 y CD30

Caracteristicas Clinicas

●Normalmente esta se presenta como
linfoadenopatia indolora

●Los tipo esclerosis nodular o de
predominio linfocítico se presentan
con enfermedad en estadio I o II

●Los pacientes con enfermedad
diseminada , celularidad mixta o
deplecion linfocitica, presentan
síntomas como fiebre, sudores
nocturnos y pérdida de peso

En el linfoma de hodgkin clásico, se presenta
ausencia de respuesta inmunitaria cutánea(anergia)

Celulas RS

IL-10

TH1

Diseminacion:

1.Enfermedad ganglionar

2.Enfermedad esplénica

3.Enfermedad hepática

4.Afectación de médula ósea

5.Otros tejidos

●Para estadificar consiste en la
exploración física y estudio
radiológico

●La tasa de curación I y IIA es del
90 %

●Ya no se usa tanto radioterapia y
se emplea el uso de
medicamentos genotóxicos

Caso clinico

Mujer de 37 años sin antecedentes de enfermedades crónicas o exposición a mielotóxicos.
Ingresó al hospital por fiebre intermitente de cuatro meses de evolución, con picos de 40 °C,
disminución progresiva de la agudeza auditiva de forma bilateral y pérdida de peso no
intencionada de 6 kg; fue tratada con diversos esquemas antimicrobianos por cuadro de infección
de vías respiratorias superiores, con mejoría temporal de la sintomatología.

Ante la fiebre persistente fue hospitalizada para protocolo diagnóstico. A la exploración se
identificó

palidez

mucotegumentaria,

adenopatías

cervicales

y submandibulares

de

aproximadamente 2 cm, duras, adheridas a planos profundos, no dolorosas, con prueba de
Weber central y Rinne positivo bilateral. Los hallazgos en la audiometría fueron compatibles con
neuropatía sensorial y la resonancia magnética cerebral descartó lesión estructural.

Los resultados de los exámenes de laboratorio
fueron los siguientes:
leucocitos 2.31 células/mm3, hemoglobina 7.8
g/dL, hematócrito 23.1 %, plaquetas 44 000
células/mm3, neutrófilos

2.14

células/mm3,

creatinina 1.56 mg/dL, triglicéridos 295 g/dL,
albúmina 1.7 g/dL, bilirrubina total 10.25 mg/dL,
bilirrubina

directa

7.40

mg/dL,

aspartato

aminotransferasa

27

UI/L,

alanino

aminotransferasa 17 UI/L,

El perfil Torch indicó anticuerpos IgG
del virus de Epstein-Barr contra el
antígeno de cápside viral, positivos
contra el antígeno nuclear, con IgM
del virus de Epstein-Barr negativo.
La carga viral para virus de
Epstein-Barr fue de 26 980 copias/mL.

Por tomografía toracoabdominal se identificaron

múltiples

adenopatías

supra

e infra

diafragmáticas

hepatoesplenomegalia

La biopsia de ganglio submandibular
mostró lesión neoplásica, maligna,
linfoide, con necrosis aleatoria en
parches. Las células neoplásicas eran
escasas y se caracterizaron por
células de Reed-Sternberg y de
Hodgkin; el resto de la celularidad fue
extensa y reactiva compuesta por
abundantes células plasmáticas y
linfocitos

maduros.

La

inmunohistoquímica

mostró

positividad para CD30 y CD15 en el
aparato de Golgi de las células
neoplásicas

Se concluyó que se trataba de linfoma de Hodgkin clásico, variedad
rica en linfocitos asociada a reactivación del virus de Epstein-Barr.
Se inició tratamiento con inmunoglobulina y quimioterapia de
rescate por alta carga tumoral, con respuesta poco favorable. La
paciente presentó colestasis y datos de choque séptico asociado a
neumonía nosocomial; falleció cuatro semanas después del ingreso
hospitalario.

Multiple Choice

1.- ¿Cuál de los siguientes es el subtipo más común de Linfoma de Hodking clásico?

• Linfoma de Hodking con predominio linfocítico nodular

• Linfoma de Hodking con Esclerosis Nodular

• Linfoma de Hodking con Celularidad Mixta

• Linfoma de Hodking Rico en Linfocitos

Multiple Choice

2.- ¿Cuál de los siguientes factores de riesgo está más relacionado con el desarrollo de Linfoma de Hodking?

• Infección por el Virus de Epstein-Barr

• Exposición a radiación

• Consumo de tabaco

• Infección por VIH

Multiple Choice

5.- ¿Qué células características se encuentran en el Linfoma de Hodking?

• Células en anillo de sello

• Células en ojo de búho

• Células de Hurthle

• Células de Reed-Sternberg

Multiple Choice

px mujer con 25-30 años con adenopatías mediastinal, dx de esclerosis nodular, qué tipo de RS se presenta mayormente?

• palomita de maíz

• lacunar con pax5 cd15 cd10

• estrellada