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Quiz di Genetica e Sequenziamento

Total questions: 107

Worksheet time: 4hrs 34mins

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1.

Che informazioni fornisce il software Alamut?

a)

sul grado di conservazione dei nucleotidi

b)

sull’effetto di varianti nucleotidiche nella regione codificante dei geni

c)

sul possibile effetto patogenetico di una variante di splicing

d)

tutte quelle elencate

e)

sul possibile effetto patogenetico di varianti missenso

2.

Come si evidenzia in un ferogramma la presenza di una delezione di un nucleotide in eterozigosi?

a)

con due picchi sovrapposti e una N nella sequenza letta

b)

con la lettura del nucleotide inserito

c)

con nessuna delle indicate

d)

con la lettura di due sequenze sovrapposte

e)

con la diminuzione dell’altezza del picco

3.

Che cosa caratterizza la segregazione dominante associata all’X?

a)

il carattere colpisce soli i maschi

b)

le donne affette hanno figli maschi affetti e figlie femmine sane

c)

esiste nella popolazione un'alta frequenza di donne affette

d)

il carattere colpisce solo le femmine

e)

i maschi affetti hanno figlie femmine tutte affette e figli maschi tutti sani

4.

Come si può porre diagnosi certa di malattie monogeniche con una grande sovrapposizione clinica?

a)

effettuando test genetici specifici

b)

mediante un’analisi del cariotipo a elevata risoluzione

c)

in consulenza genetica

d)

utilizzando banche dati

e)

valutando clinicamente individui della famiglia del paziente

5.

Con il WES si identifica sempre la variante (le varianti) alla base di una malattia monogenica sconosciuta e perché?

a)

no, perché si sequenziano tutti i geni

b)

non sempre perché non tutti i geni possono essere sequenziati efficientemente e le mutazioni causali non sono presenti solo nell’esoma

c)

non sempre perché non tutti i geni possono essere sequenziati efficientemente

d)

sì, perché si sequenziano tutti i geni

e)

non sempre perché le mutazioni causali non sono presenti solo nell’esoma

6.

Con quale modalità si trasmette una malattia autosomica recessiva in un pedigree?

a)

con trasmissione verticale

b)

solo nei maschi

c)

con trasmissione trasversale

d)

con trasmissione orizzontale e un salto di generazione

e)

a zig-zag

7.

Cos’è un file BAM?

a)

nessuna di quelle elencate

b)

l’elenco di tutti i miRNA coinvolti nell’insorgenza dei tumori

c)

l’allineamento di tutte le reads (letture) per un tratto di sequenza ottenuto mediante NGS

d)

una raccolta di sequenze amminoacidiche ottenute mediante sequenziamento proteico

e)

una raccolta di varianti genetiche ottenute mediante NGS

8.

Cosa si intende per individuo eterozigote composto?

a)

che il suo genotipo è composto da un contributo materno e uno paterno

b)

che ha ereditato due mutazioni uguali in uno stesso locus genetico

c)

che è eterozigote per una mutazione recessiva

d)

che è affetto da una malattia X-linked recessiva

e)

che ha ereditato due mutazioni diverse in uno stesso gene.

9.

Cosa sono i geni di suscettibilità?

a)

polimorfismi genici variabili in relazione all’inattivazione dell’X

b)

geni che contengono variazioni alleliche funzionali che influenzano la suscettibilità a un fenotipo complesso

c)

mutazioni mendeliane

d)

variazioni alleliche influenzate da ritmi stagionali

e)

geni esclusivamente condizionati da fattori ambientali

10.

Durante la fase di sequenziamento mediante tecnologia Illumina:

a)

sono aggiunti i diversi nucleotidi in maniera sequenziale

b)

sono aggiunti tutti nucleotidi contemporaneamente

c)

non è necessario aggiungere nucleotidi

d)

lo strumento rileva ciclicamente un segnale luminoso

e)

lo strumento rileva ciclicamente il cambiamento di pH

11.

Durante la fase di sequenziamento mediante tecnologia Ion Torrent:

a)

non è necessario aggiungere nucleotidi

b)

lo strumento rileva ciclicamente un segnale luminoso

c)

vengono aggiunti i diversi nucleotidi in maniera sequenziale

d)

lo strumento rileva ciclicamente un segnale fluorescente

e)

vengono aggiunti tutti nucleotidi contemporaneamente

12.

Il fenomeno "allele drop-out" durante la PCR è causato:

a)

tutte le opzioni sono corrette

b)

nessuna delle opzioni è corretta

c)

dalla presenza di SNV nel 3' di uno dei due primer

d)

dalla presenza di SNV nel 5' di uno dei due primer

e)

dalla presenza di CNV in uno dei due primer

13.

Il filtraggio e la prioritizzazione delle varianti NGS durante l’analisi terziaria prevede:

a)

l’utilizzo di tools bioinformatici sul grado di conservazione nucleotidica

b)

tutte quelle elencate

c)

l’utilizzo di tools bioinformatici per la predizione dell’effetto della variante sulla struttura della proteina

d)

l’utilizzo di banche dati di popolazione

e)

l’utilizzo di banche dati malattie specifiche

14.

Il test genetico di carattere medico può essere:

a)

di screening

b)

presintomatico

c)

tutte le risposte sono esatte

d)

diagnostico

e)

predittivo

15.

In quale di queste patologie si verifica il fenomeno dell'anticipazione genetica?

a)

albinismo

b)

talassemia

c)

rachitismo ipofosfatemico

d)

atassia spinocerebellare

e)

fenilchetonuria

16.

L'analisi CGH-array consente di:

a)

identificare piccole traslocazioni introniche

b)

determinare la presenza di mutazioni puntiformi nel DNA

c)

ricostruire i processi biologici alterati in una malattia monogenica

d)

identificare alterazioni cromosomiche submicroscopiche associate a una patologia cromosomica

e)

analizzare simultaneamente l’espressione di migliaia di geni in una certa condizione patologica

17.

L’analisi del trascrittoma consente di:

a)

determinare la presenza di varianti polimorfiche nelle regioni esoniche di un gene

b)

identificare la presenza di sequenze ripetute di DNA e anomalie cromosomiche

c)

determinare la presenza di varianti polimorfiche nelle regioni introniche di un gene

d)

valutare i livelli di mRNA di uno singolo gene espresso in un determinato momento della vita di una cellula

e)

identificare variazioni nel pattern di espressione di migliaia di geni coinvolti nei meccanismi patogenetici di una condizione patologica

18.

L’eterogeneità allelica è:

a)

presente solo nella fenilchetonuria

b)

comune nelle malattie monofattoriali

c)

assente nelle malattie genetiche

d)

rara nelle malattie monofattoriali

e)

non ancora nota

19.

La diagnosi molecolare per pazienti con sospetta Sindrome di Ehlers-Danlos può essere effettuata:

a)

mediante il sequenziamento dell’esoma

b)

tutte quelle elencate

c)

mediante il sequenziamento di pannelli di geni

d)

mediante sequenziamento Sanger

e)

mediante analisi MLPA

20.

La metodologia MLPA è usata principalmente per evidenziare la presenza di:

a)

delezioni o duplicazioni

b)

mutazioni frameshift

c)

mutazioni puntiformi

d)

tutte le risposte sono false

e)

traslocazioni cromosomiche

21.

La presenza di una malattia autosomica recessiva si sospetta quando nel pedigree del probando:

a)

i genitori sono consanguinei

b)

sono affette solo le femmine

c)

c’è penetranza incompleta

d)

sono affetti solo i maschi

e)

sono affetti individui in tutte le generazioni

22.

La sindrome di Ehlers-Danlos classica è dovuta principalmente a mutazioni nel gene:

a)

COL3A1

b)

TNXB

c)

COL5A2

d)

COL5A1

e)

COL1A1

23.

La tecnologia di sequenziamento di seconda generazione Ion Torrent sfrutta:

a)

nucleotidi terminatori reversibili fluorescenti

b)

i cambiamenti di struttura della DNA polimerasi

c)

nucleotidi normali fluorescenti

d)

la luce emessa dall’enzima luciferasi

e)

i cambiamenti di pH nella reazione di sequenziamento

24.

Le malattie autosomiche recessive solitamente sono:

a)

congenite

b)

a penetranza incompleta

c)

a insorgenza tardiva

d)

dovute a mutazioni de novo

e)

molto lievi

25.

Le mutazioni che insorgono de novo in pazienti sporadici sono spesso osservabili in:

a)

malattie autosomiche recessive

b)

malattie mitocondriali

c)

malattie X-linked dominanti

d)

malattie X-linked recessive

e)

malattie autosomiche dominanti

26.

Le sindromi di Ehlers-Danlos sono dovute prevalentemente a mutazioni:

a)

ricorrenti negli stessi geni

b)

private

c)

grosse delezioni

d)

una sola mutazione

e)

espansioni di triplette

27.

Mutazioni recessive nel gene PYCR1 si associano:

a)

non esistono mutazioni recessive in PYCR1, ma solo mutazioni dominanti

b)

sindrome di Ehlers-Danlos simil-classica

c)

sindrome cardio-spondilo-carpo-facciale

d)

cutis laxa

e)

sindrome di Ehlers-Danlos classica

28.

Nel "Ion AmpliSeq Transcriptome Human Gene Expression Panel" la preparazione delle librerie NGS si basa su:

a)

sonde a RNA

b)

Bridge-PCR

c)

PCR in emulsione

d)

PCR in multiplex

e)

sonde a DNA

29.

Nel referto di un test genetico deve sempre essere indicata la necessità di discutere il risultato in sede di consulenza genetica?

a)

a discrezione

b)

solo se il risultato è positivo

c)

dipende dal consenso informato firmato dal paziente

d)

no

e)

30.

Nella reazione di PCR quantitativa (Real-Time PCR):

a)

la quantificazione del prodotto target amplificato è rilevata con elettroforesi su gel d’agarosio

b)

i nucleotidi sono marcati con dei fluorocromi

c)

i primers servono come terminatori della catena

d)

la lettura del prodotto di PCR avviene alla fine della reazione

e)

il monitoraggio della cinetica di amplificazione avviene in tempo reale e la fluorescenza emessa è proporzionale al numero di copie di target prodotto

31.

Nelle malattie monogeniche il fenotipo è dovuto:

a)

alla mutazione causale, all’effetto di possibili geni modulatori e all’ambiente

b)

alla mutazione causale e all’effetto di possibili geni modulatori

c)

a nessuna delle cause riportate

d)

alla sola mutazione causale

e)

all’ambiente

32.

Qual è l’importanza del test genetico nell’iter diagnostico di una malattia monofattoriale?

a)

permette di concludere l’iter diagnostico

b)

permette di affrontare la diagnosi prenatale durante la gravidanza in una coppia

c)

tutte le risposte sono vere

d)

permette di escludere la presenza della malattia

e)

permette di porre il sospetto diagnostico nei parenti del probando che presentano sintomi simili

33.

Qual è la probabilità che una donna, con il padre affetto da sindrome di ipercolesterolemia familiare, sia affetta?

a)

0.75

b)

1

c)

0.25

d)

0.5

e)

0

34.

Quali dei seguenti geni NON presenta malattie alleliche?

a)

COL5A1

b)

COL1A1

c)

FBN1

d)

in nessuno dei geni indicati si riscontrano malattie alleliche

e)

in tutti i geni indicati si riscontrano malattie alleliche

35.

Quali delle seguenti malattie è dovuta, nella maggior parte dei casi, a una delezione intragenica?

a)

fibrosi cistica

b)

ritardo mentale legato all’X (FRAXA)

c)

atrofia spinocerebellare di tipo 1

d)

distrofia muscolare di Duchenne

e)

distrofia miotonica

36.

Quante sono complessivamente i fenotipi e le malattie genetiche mendeliane la cui base molecolare è nota (cioè è noto il gene implicato nel fenotipo o nella patologia?

a)

circa 7.000

b)

circa 50.000

c)

circa 50

d)

più di 20.000

e)

circa 500

37.

Quale delle seguenti malattie NON è legata al cromosoma X?

a)

Sindrome di Marfan

b)

Deficienza di G6PD

c)

Daltonismo

d)

Distrofia muscolare di Duchenne

e)

Emofilia

38.

Il consenso informato all’esecuzione del test genetico può essere revocato?

a)

Solo se necessario

b)

No

c)

Si

d)

Solo dalla madre

e)

Solo se si hanno valide e comprovate motivazioni

39.

L’amniocentesi:

a)

Il prelievo più veloce di materiale placentare e cioè dei villi coriali

b)

Un prelievo non invasivo

c)

Un esame invasivo che si effettua prima della decima settimana di gestazione

d)

Prelievo di sangue dal cordone ombelicale

e)

la tecnica più usata per evidenziare l’eventuale presenza di malattie cromosomiche a livello fetale

40.

Con il termine eterogeneità genetica (o di locus) si intende:

a)

Mutazioni nello stesso gene causano alterazioni a carico di più organi e apparati

b)

Una malattia può essere dovuta a mutazioni diverse nello stesso gene in individui diversi

c)

Le risposte sono tutte sbagliate

d)

Mutazioni nello stesso gene causano malattie diverse

e)

Una malattia può essere causata da mutazioni in geni diversi

41.

Nella diagnostica molecolare corrente di malattie monogeniche è preferibile utilizzare il WGS oppure il WES

a)

Sanger

b)

Nessuno dei due

c)

WES

d)

Entrambi

e)

WGS

42.

Cosa si intende per effetto dominante negativo?

a)

La prevalenza di un carattere su un fenotipo

b)

Una mutazione influenza il folding e inibisce la funzione delle altre subunità che entrano a formare la proteina

c)

Una mutazione presente in una catena polipeptidica induce un gain of function in altre subunità che entrano a formare la proteina

d)

L’effetto di una mutazione dominante sul fenotipo

e)

Tutte le risposte sono errate

43.

Quale dei seguenti campioni biologici è utilizzabile per l’esecuzione di test molecolari?

a)

Sangue periferico

b)

Villi coriali

c)

Preparati istologici

d)

Tutti quelli indicati

e)

Fibroblasti cutanei

44.

La corea di Huntington è dovuta a:

a)

Traslocazione cromosomica t(X;13) (q27.3; p2.1)

b)

Delezioni di grandi dimensioni nel gene FMRP

c)

Espansione della tripletta CGG nel gene FMRP

d)

Mutazioni recessive nel gene SOX3

e)

Espansione della tripletta CAG nel gene HTT

45.

La sindrome di EDS vascolare è dovuta a mutazioni nel gene:

a)

TNXB

b)

TGFBR1

c)

COL3A1

d)

FBN1

e)

COL1A1

46.

Cosa si intende per esoma?

a)

L’insieme degli esoni di un gene

b)

L’insieme degli esoni di un genoma

c)

I geni che codificano per mRNA e piccoli RNA non tradotti

d)

L’insieme dei geni che codificano per fattori di splicing

e)

L’intero genoma umano

47.

La sindrome di Marfan è dovuta a mutazioni nel gene:

a)

FBN1

b)

NF1

c)

COL5A1

d)

PAH

e)

COL5A2

48.

Quali sono le cause dell’insorgenza delle mutazioni?

a)

Nutrienti e farmaci

b)

Tutte le risposte sono corrette

c)

Agenti ambientali

d)

Tautomeria delle basi del DNA

e)

Agenti chimici e fisici

49.

La sindrome di EDS ipermobile:

a)

Riduce l’aspettativa di vita

b)

Non ha un impatto multiorgano

c)

È la forma più lieve della sindrome

d)

Causa un’elevata mortalità entro la seconda decade

e)

Riduce la qualità della vita

50.

La forma più frequente di EDS è:

a)

Ipermobile

b)

Cifoscoliotica

c)

Classica

d)

Dermatosparassi

e)

Vascolare

51.

In cosa si differenzia il metodo di sequenziamento NGS dal metodo Sanger?

a)

Da meno informazioni

b)

È più costoso

c)

Si basa sull’incorporazione continua di nucleotidi

d)

È più lungo da effettuare

e)

Utilizza ddNTP terminatori di catena

52.

Come si evidenzia in un ferogramma la presenza di un’inserzione di un nucleotide in eterozigosi?

a)

Con la lettura di due sequenze sovrapposte e picchi non letti correttamente

b)

Con la lettura del nucleotide inserito

c)

Con nessuna delle indicate

d)

Con la diminuzione dell’altezza del picco

e)

Con due picchi sovrapposti e una N nella sequenza letta

53.

La modalità di trasmissione di EDS classica e vascolare è:

a)

Legata al sesso

b)

Multigenica

c)

Mitocondriale

d)

Autosomica recessiva

e)

Autosomica dominante

54.

La villocentesi è eseguita:

a)

Dopo l’amniocentesi

b)

Alla 9° settimana di gestazione

c)

Dalla 10° alla 11° settimana di gestazione

d)

Dalla 16° settimana di gestazione

e)

Prima della 9° settimana di gestazione

55.

La tecnologia Ion Ampliseq per la preparazione di librerie NGS sfrutta:

a)

Delle sonde a RNA

b)

La PCR in emulsione

c)

La PCR in multiplex

d)

Delle sonde a DNA

e)

La bridge PCR

56.

Quale delle seguenti è la migliore definizione di penetranza:

a)

Nessuna risposta è corretta

b)

La propagazione di eterozigosi in una popolazione

c)

La proporzione di individui che manifestano la malattia rispetto ai portatori sani obbligati dall’allele malattia

d)

La probabilità di fecondazione di uno spermatozoo

e)

La proporzione di eterozigoti che manifestano una malattia dominante

57.

Una variante genetica annotata in una banca dati genomica di popolazione può essere:

a)

Tutte quelle indicate

b)

Possibilmente patogenetica

c)

Significato incerto

d)

Sicuramente non patogenetica

e)

Sicuramente patogenetica

58.

Quando una mutazione missenso novel, identificata in un gene noto per essere coinvolto in una certa malattia dominante, si può definire causale?

a)

Tutte le risposte sono vere

b)

Sostituisce un amminoacido conservato lungo l’evoluzione

c)

Cade in un dominio funzionale della proteina codificata dal gene

d)

Il suo effetto danneggiante sulla proteina è indicato da un software di previsione

e)

Assente in almeno 100 individui non affetti (100 sarebbe da aumentare)

59.

Bambini affetti da nanismo acondroplastico nascono generalmente normali. Anche se la famiglia è numerosa, non hanno fratelli affetti. Questo è compatibile con un’eredità di tipo:

a)

Espressività incompleta

b)

Genitori entrambi portatori di un allele recessivo

c)

Allelismo multiplo

d)

Penetranza incompleta

e)

Mutazione “de novo” dominante

60.

La consulenza genetica:

a)

Identifica il modello di trasmissione e il rischio di svilupparla o trasmetterla

b)

Tutte le risposte sono vere

c)

Fornisce direttamente o indirizza per terapie di supporto psicologico

d)

Discute le scelte e le opzioni correlate a quel rischio

e)

Spiega chiarimenti significati, limiti, implicazioni, attendibilità e risultati dei test genetici

61.

La sindrome dell’X fragile è dovuta a :

a)

Mutazioni recessive nel gene SOX3

b)

Inserzioni di grandi dimensioni nel gene FMPR

c)

Traslocazione cromosomica

d)

Espansione di CGG nel gene FMRP

e)

Espansione di CAG nel gene SOX3

62.

Il numero medio di varianti che si ottiene da un esperimento WES eseguito con la tecnologia Ion Ampliseq corrisponde a:

a)

400

b)

4.000.000

c)

40.000

d)

4.000

63.

Che cosa caratterizza la segregazione autosomica dominante?

a)

Il carattere colpisce solo i maschi

b)

i figli maschi affetti hanno figlie femmine tutte affette e figli maschi tutti sani

c)

la malattia è trasmessa da un genitore affetto sia alle figlie femmine che ai figli maschi

d)

il carattere colpisce solo le femmine

e)

le donne affette hanno figli maschi affetti e figlie femmine sane

64.

Il mosaicismo consiste in:

a)

una mutazione che si esprime solo in individui portatori di trisomia

b)

la presenza di alleli multipli sul cromosoma X della femmina

c)

la presenza di due o più tipi cellulari geneticamente differenti nello stesso individuo

d)

una malattia della cute prodotta da un virus che colpisce i fumatori

e)

lo sviluppo di un embrione con più di una malattia ereditaria

65.

L’eredità citoplasmatica nei mammiferi è riferita:

a)

al DNA dei corpi di Barr

b)

DNA dei cloroplasti

c)

DNA presente nel cromosoma X

d)

mRNA retrotrascritti in cDNA

e)

DNA mitocondriale

66.

Quali banche dati sono di fondamentale importanza per il genetista medico?

a)

dbSNP

b)

OMIM

c)

Orphanet

d)

Tutte quelle elencate

e)

LOVD

67.

Che cosa caratterizza un test genetico rispetto ad un test biochimico?

a)

Il test genetico non è mai predittivo

b)

Il test genetico non ha implicazioni etiche e legali

c)

Il test genetico non necessita di consulenza genetica

d)

Il test genetico è da ripetere nel tempo

e)

Il risultato del test genetico è permanente

68.

La probabilità che dall’incrocio Aa x Aa nasca un figlio con genotipo AA è:

a)

50 %

b)

25%

c)

75%

d)

0%

e)

100%

69.

Le traslocazioni sono:

a)

Piccole delezioni e inserzioni del DNA

b)

Solo bilanciate

c)

Anomalie di numero dei cromosomi

d)

Anomalie di struttura dei cromosomi

e)

Mutazioni puntiformi che causano una trasversione

70.

In quale dei seguenti cariotipi è possibile stabilire in quale gametogenesi e a quale divisione meiotica è avvenuta la non – disgiunzione?

a)

47,XXY

b)

47,XX,+21

c)

45,X

d)

47,XY,+21

e)

47,XYY

71.

Con quale approccio si può diagnosticare la sindrome di Down da trisomia 21 libera in un neonato?

a)

Determinando il contenuto di DNA di una cellula del neonato

b)

Determinando Il cariotipo del neonato

c)

Determinando la presenza di traslocazioni nella madre o nel padre

d)

Determinando la sequenza del DNA corrispondente al cromosoma 21 nel neonato

e)

Tutte le analisi precedenti sono necessarie per stabilire se il neonato sia affetto dalla sindrome di Down

72.

Perché le femmine di mammifero sono un mosaico per l'espressione dei caratteri legati al sesso? Scegli un'alternativa:

a)

perché possono essere portatrici sane

b)

perché sono sempre eterozigoti

c)

perché hanno cellule con corredi cromosomici diversi

d)

perché hanno due cromosomi X con diverse strutture

e)

perché l'uno o l'altro cromosoma X subisce casualmente inattivazione

73.

Si chiamano mutazioni puntiformi i cambiamenti a livello di:

a)

lipidi

b)

Zuccheri

c)

RNA

d)

DNA

e)

Proteine

74.

Quale di queste affermazioni è vera per una malattia genetica X-linked recessiva?

a)

un individuo affetto ha sempre entrambi i genitori portatori

b)

colpisce soprattutto i figli maschi

c)

un individuo affetto solitamente ha genitori non portatori

d)

la probabilità di avere un figlio affetto per due genitori portatori è del 25%

e)

si manifesta con eguale frequenza tra maschi e femmine

75.

La corea di Huntington è una:

a)

Malattia X- linked

b)

Emoglobinopatia

c)

Malattia Y-linked

d)

Malattia autosomica recessiva

e)

Malattia autosomica dominante

76.

Quale tra le seguenti è una malattia genetica autosomica recessiva?

a)

Distrofia muscolare di Duchenne

b)

Emofilia

c)

Acondroplasia

d)

Daltonismo

e)

Fibrosi cistica

77.

Una traslocazione robertsoniana è una traslocazione che coinvolge:

a)

I cromosomi acrocentrici

b)

I cromosomi metacentrici

c)

I cromosomi X

d)

I cromosomi submetacentrici

e)

I cromosomi X e Y

78.

Qual è la probabilità di sviluppare la corea di Huntington (autosomica dominante) per il figlio di un genitore affetto?

a)

3/4

b)

100%

c)

0%

d)

50%

e)

Dipende dal genotipo della madre

79.

Una patologia genetica il cui gene malattia è localizzato sul cromosoma Y potrà essere trasmessa:

a)

dal padre ai figli Indipendentemente dal sesso

b)

dal padre al figlio maschio

c)

dalla madre alle figlie femmine

d)

dalla madre ai figli maschi

e)

dal padre alla madre

80.

Cosa si intende con il termine espressività variabile?

a)

manifestazioni cliniche differenti in pazienti affetti dalla stessa patologia

b)

probabilità differenti di sviluppare la patologia in pazienti con stesso genotipo

c)

probabilità Identiche di sviluppare la patologia in pazienti con stesso genotipo

d)

manifestazioni cliniche identiche In pazienti affetti

e)

probabilità di sviluppare malattie genetiche nei figli di consanguinei

81.

Un individuo è portatore della traslocazione robertsoniana 14/21. Quali dei seguenti gameti (sono specificati solo i cromosomi rilevanti) darà origine ad un figlio affetto da sindrome di Down?

a)

14/21

b)

14

c)

21

d)

14,21

e)

14/21,21

82.

L’unica monosomia umana compatibile con la vita è:

a)

Sindrome di Turner

b)

Sindrome di Klinefelter

c)

Sindrome di Down

d)

Sindrome di Edwards

e)

Sindrome di Patau

83.

Con il termine penetranza si intende:

a)

la percentuale di persone con uno stesso genotipo che presenta un dato fenotipo

b)

la percentuale di Individui eterozigoti che presenta la patologia

c)

la frequenza di un dato allele in una popolazione

d)

Il Livello di severità di una patologia genetica

e)

la probabilità di sviluppare una malattia monogenica

84.

Un probando manifesta una malattia autosomica dominante mentre i genitori sono omozigoti normali per il gene malattia:

a)

la mutazione è de novo

b)

la mutazione è stata trasmessa da uno dei nonni

c)

la mutazione è stata trasmessa dal nonno paterno

d)

è una malattia ad espressività variabile

e)

è una malattia a penetranza incompleta

85.

Quale di queste affermazioni è vera per una malattia ereditaria monogenica?

a)

sono presenti mutazioni geniche a carico di numerosi geni

b)

si manifestano solo in figli di genitori consanguinei

c)

le mutazioni colpiscono tutti i geni di una stessa catena metabolica

d)

si manifestano in tutte le generazioni di un pedigree

e)

sono presenti mutazioni a carico di un singolo gene

86.

Qual è la probabilità per un padre normo-vedente di trasmettere l’allele per il daltonismo alla figlia?

a)

dipende dal genotipo della madre

b)

75%

c)

0%

d)

100%

e)

50%

87.

I cromosomi autosomici umani sono:

a)

sono presenti solo nelle cellule somatiche

b)

22 coppie nel maschio e 23 coppie nella femmina

c)

variano da individuo a individuo

d)

22 coppie

e)

23 coppie

88.

La possibilità che un feto sia trisomico per un determinato cromosoma è generalmente dovuta:

a)

alla fecondazione di un oocita apolide da parte di due spermatozooi aploidi contemporaneamente

b)

ad una non disgiunzione meiotica durante la gametogenesi di uno del genitori

c)

ad una duplicazione di quel cromosoma nel gamete in uno dei due genitori

d)

ad una mutazione genica missenso

e)

alla fecondazione di un oocita diploide da parte di uno spermatozoo aploide

89.

L'inattivazione di un cromosoma X nei mammiferi di sesso femminile provoca:

a)

Una patologia cromosomica

b)

la sindrome di Turner

c)

la determinazione di un fenotipo super-uomo

d)

la inattivazione dei geni recessivi legati al cromosoma X

e)

la compensazione del dosaggio genico tra individui 46,XX e 46,XY

90.

Quale di queste caratteristiche NON è tipica di una malattia genetica autosomica recessiva?

a)

un individuo affetto solitamente ha genitori non affetti

b)

colpisce in egual modo entrambi i sessi

c)

si manifesta in tutte le generazioni

d)

un individuo affetto ha entrambi i genitori portatori

e)

la probabilità di avere un figlio affetto per due genitori portatori è del 25%

91.

Qual è il cariotipo di un individuo con sindrome di Patau?

a)

45,XY,-13

b)

47,XX,+13

c)

47,XXX

d)

46,XX,del(13p)

e)

46,XX,+13

92.

Come si trasmette una malattia da mutazione nel DNA mitocondriale?

a)

da genitore affetto alle figlie femmine

b)

da madre affetta ai figli maschi

c)

da coppia di genitori portatori sani

d)

da genitore sano ma portatore di malattia mitocondriale

e)

da madre affetta a figli, sia maschi che femmine

93.

Con il termine "allele" si definisce:

a)

una delle forme alternativa di un gene

b)

una variante genetica presente nella popolazione con una frequenza superiore all'1%

c)

un carattere molto raro nella popolazione

d)

una variante genetica presente nella popolazione con una frequenza inferiore all'1%

e)

un carattere mendeliano

94.

Il fenotipo di un individuo:

a)

corrisponde alla costituzione genetica dell'organismo

b)

può essere monoibrido o diibrido

c)

può influenzare il genotipo

d)

può essere omozigote o eterozigote

e)

rappresenta la manifestazione clinica di un determinato genotipo

95.

L'inattivazione del cromosoma X:

a)

è la causa principale della Sindrome di Down

b)

è un processo che si verifica casualmente nel 50% delle nostre cellule

c)

é un normale processo biologico che interessa tutte le femmine di mammifero

d)

è un normale processo biologico che interessa gli Individui di sesso maschile

e)

avviene durante la gametogenesi in tutti gli individui

96.

L'inattivazione di un cromosoma X si può presentare:

a)

nelle femmine portatrici di patologia X-lInked

b)

nelle patologie da anomalia dei cromosomi del sesso.

c)

nei soggetti con almeno due cromosomi X

d)

nelle femmine con sindrome di Turner, 45X

e)

solo nelle femmine 47 XXX

97.

La sindrome di Edwards è una condizione caratterizzata dal cariotipo:

a)

47,XY, +18

b)

47, XXY

c)

47, XYY

d)

46, XX

e)

45, X

98.

La villocentesi è una procedura di diagnosi prenatale che si esegue solitamente in caso di:

a)

test di screening prenatale ad alto rischio

b)

precedente gravidanza con patologia cromosomica fetale

c)

malformazione fetale

d)

translucenza nucale aumentata

e)

tutte le risposte sono corrette

99.

Qual è la probabilità di avere un figlio affetto per una coppia di portatori di Fibrosi Cistica (malattia autosomica recessiva)?

a)

50%

b)

0%

c)

100%

d)

75%

e)

25%

100.

Qual è la probabilità per un figlio maschio di essere emofilico (malattia genetica X-linked recessiva) se la madre è portatrice?

a)

100%

b)

dipende dal genotipo del padre

c)

50%

d)

3/4

e)

0%

101.

Quale è il numero di cromosomi atteso in un soggetto portatore di traslocazione robertsoniana?

a)

45

b)

23

c)

47

d)

46

e)

92

102.

Quale affermazione sulla meiosi NON è corretta?

a)

origina 2 cellule diploidi

b)

prevede due divisioni cellulari successive

c)

è alla base della riproduzione della specie

d)

comporta la produzione di cellule aploidi

e)

nell'essere umano avviene nell’ovaio e nel testicolo

103.

Quale delle seguenti affermazioni definisce la disomia uniparentale?

a)

nessuna delle precedenti

b)

Condiziona in cui è presente un cromosoma in doppia copia

c)

Condizione in cui la mutazione è stata ereditata da un solo genitore

d)

Condizione in cui le mutazioni derivano dallo stesso genitore in doppia dose

e)

Condizione in cui entrambi gli alleli di una coppia di cromosomi omologhi derivano dallo stesso genitore

104.

Quale delle seguenti affermazioni è corretta:

a)

La villocentesi è la procedura da preferire nei casi in cui sia prevista indagine molecolare su DNA estratto da cellule fetali

b)

Con le procedure di villocentesi e amniocentesi è possibile eseguire esame del cariotipo e non è possibile eseguire indagini molecolari su DNA fetale

c)

L' amniocentesi è la procedura da preferire nei casi in cui sia prevista indagine molecolare su DNA estratto da cellule fetali

d)

La villocentesi e l'amniocentesi sono procedure invasive che possono essere eseguite dalla 10 alla 14 settimana di gravidanza.

e)

L'analisi NIPT (non invasive prenatal test) è l'esame di scelta nei casi in cui sia prevista indagine molecolare su DNA estratto

105.

Quale delle seguenti affermazioni sul mosaicismo cromosomico fetale è corretta?

a)

Si definisce mosaicismo cromosomico la presenza di due linee cellulari con cariotipo diverso che derivano da due zigoti diversi

b)

si definisce mosaicismo cromosomico la ocndizione di mutazione in eterozigosi solo in alcune cellule fetali

c)

....la presenza di uno zigote con anomalia cromosomica derivante da un genitore con mosaicismo gonadico

d)

.....la presenza di una linea cellulare anomala nel feto

e)

si definisce mosaicismo cromosomico la presenz di due o più linee cellulari con caariotipo diverso presenti nell'unità feto-placentare e che derivano da un solo zigote

106.

quale delle seguenti affermazioni sulla diagnosi genetica Preimpianto (PGT) è vera?

a)

Con la PGT è possibile eseguire analisi dell'intero genoma selezionando gli embioni sani prima del trasferimento in utero

b)

la PGT è un percorso a cui possono accedere solo le donne di età inferiore a 35 anni

c)

la PGT prevede l'analisi su DNA estratto da blastocisti solo delle malattie genetiche più frequenti nella popolazione di oriigne della coppia

d)

la PGT è un percorso che non è previsto sulle linee guida italiane

e)

la PGT è un percorso che prevede tecniche di fecondazione assistita e successiva analisi genetica su embrione prima del trasferimento in utero

107.

quale delle seguenti condizion è evidenziabile con analisi del cariotipo mediante amniocentesi

a)

AIDS

b)

diabete mellito

c)

acondroplasia

d)

emofilia A

e)

sindrome di Patau